определение
Гемосидероз - это патологическое состояние, характеризующееся очаговым накоплением гемосидерина (пигмент, содержащий железо, полученный из гемоглобина эритроцитов; он представляет собой форму отложения минерала в организме).
В отличие от того, что происходит при гемохроматозе, это явление не вызывает повреждения тканей, так как оно не сопровождается увеличением общего железа в организме.
Очаговый гемосидероз может возникать вокруг гематом или после кровотечения внутри органа: железо, выделяемое эритроцитами, откладывается внутри них в геморрагических местах с возможным развитием значительных скоплений гемосидерина.
Гемосидероз также может наблюдаться при патологиях, при которых происходит заметное разрушение эритроцитов, независимо от их причины (например, гемолитические анемии, болезнь Кули, малярия, отравления, вызванные гемолитическими или повторными переливаниями крови),
Патология также может быть вызвана чрезмерным введением железа в терапевтических целях.
Как правило, гемосидероз поражает легкие и является результатом других патологических процессов, при которых возникает рецидивирующее кровотечение, как идиопатическое (как это происходит при синдроме Гудпастюра), так и вследствие хронической легочной гипертензии (например, легочный фиброз, тяжелый митральный стеноз и т.д.). Иногда потеря железа в результате этих кровотечений вызывает железодефицитную анемию, так как минерал, присутствующий в тканях, не может быть использован повторно.
Другой частый участок накопления представлен почками, в которых гемосидероз может происходить из-за широкого внутрисосудистого гемолиза. В последнем случае повреждения паренхимы не происходит, но тяжелая гемосидеринурия редко может привести к дефициту железа.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- анемия
- анорексия
- астения
- учащенное сердцебиение
- Изменение цвета кожи
- Боль в животе
- Боли в суставах
- Ушиб
- гепатомегалия
- тошнота
- бледность
- Потеря веса
- сонливость
- спленомегалия
- тахипноэ
Дальнейшие показания
Гемосидероз обычно протекает бессимптомно. В некоторых случаях, однако, могут возникнуть усталость и неспецифические конституциональные симптомы, такие как бледность анемии, анорексия, болезни сердца и тахипноэ. Кроме того, возможны кашель, рвота, диарея и увеличение печени и селезенки (гепатомегалия и спленомегалия). Со временем наиболее тяжелые формы гемосидероза могут развиться в системный гемохроматоз.
Лечение гемосидероза в значительной степени симптоматическое и, в зависимости от конкретного случая, может включать оксигенотерапию, искусственную вентиляцию легких, переливание крови и введение хелаторов железа.
