Статьи по теме: Криоглобулинемия
определение
Криоглобулинемия является патологическим состоянием, характеризующимся наличием в плазме криоглобулинов, то есть белков, способных образовывать обратимые иммунокомплексы и осаждаться при низких температурах, а затем снова растворяться при 37 ° С.
Этот криопреципитат может быть образован, в частности, иммуноглобулинами IgG, IgA или IgM, присутствующими в моноклональной или смешанной форме, продукция которых происходит из-за хронической стимуляции иммунной системы, которая возникает при аутоиммунных, воспалительных и инфекционных заболеваниях.
Криоглобулинемы можно разделить на три типа:
- Криоглобулинемия типа I : в этой форме криоглобулины представлены моноклональными иммуноглобулинами, обычно относящимися к классу М, хотя реже они могут представлять собой IgG, IgA или легкие цепи. В большинстве случаев криоглобулинемия I типа связана с лимфопролиферативными нарушениями.
- Криоглобулинемия типа II : ее также называют смешанной криоглобулинемией, поскольку криоглобулины состоят из моноклонального IgM-каппа (с активностью ревматоидного фактора) и поликлонального IgG. Эта форма представляет 50-65% случаев, и основной причиной является хроническая инфекция вирусом гепатита С (ВГС). Криоглобулинемия типа II также может быть связана с аутоиммунными заболеваниями, хроническим воспалением и лимфопролиферативными нарушениями.
- Криоглобулинемия типа III : и в этом случае криоглобулины смешанные, но, в отличие от типа II, IgM и IgG являются поликлональными. Он обнаруживается в ходе лимфопролиферативных заболеваний (например, неходжкинской лимфомы), аутоиммунных заболеваний (например, системной красной волчанки, синдрома Шегрена и системного склероза) и инфекционных (таких как гепатит С).
Криоглобулинемия без сопутствующего заболевания известна как эссенциальная или идиопатическая.
Возможность осаждения и возникновения клинических проявлений криоглобулинов зависит от их концентрации и снижения температуры. Это приводит к сосудистым явлениям и повреждению различных органов.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- астения
- цианоз
- диспноэ
- Боль в животе
- Боль в груди
- Боли в суставах
- Мышечные боли
- Субунгуальное кровоизлияние
- гепатомегалия
- эритема
- гипертония
- Раздутые лимфатические узлы
- Livedo Reticularis
- запачкай
- крапивница
- бледность
- папулы
- протеинурия
- Аквагенный зуд
- Кровь в моче
- Синдром Рейно
- Нефротический синдром
- спленомегалия
- кашель
- Кожные Язвы
- Плевральный выпот
Дальнейшие показания
Криоглобулинемия встречается главным образом в коже, почках и неврологии.
У большинства пациентов наблюдаются астения, артралгия, небольшие эритематозные пятна или болезненные пурпурные папулы (перемежающаяся пальпируемая пурпура). Это последнее проявление кожи, связанное с воздействием холода, в основном поражает нижние конечности, но может также затрагивать живот и ягодицы.
Кожные проявления криоглобулинемии, васкулит. Изображение взято с wikipedia.org
Другие симптомы включают феномен Рейно, субунгальные кровоизлияния, livedo reticularis, акроцианоз и язвенные поражения на ишемической основе.
С другой стороны, поражение почек вызывает гипертонию, гломерулонефрит и недостаточность органов. При криоглобулинемии можно обнаружить периферические сенсорные или сенсомоторные невропатии с сильной болью, генерализованной или многоочаговой слабостью и дизестезией. Другие проявления включают кровоизлияние в сетчатку, артериальный тромбоз, гепатомегалию, увеличение селезенки и лимфаденомегалию.
Диагноз криоглобулинемии основан на исследовании и типировании криоглобулинов, низком уровне С4 (свидетельство потребления комплемента) и обнаружении изменений в функции печени (микроэмурия и протеинурия). Кроме того, может быть обнаружена положительность ревматоидного фактора и инфекции HCV.
Лечение направлено на инициирование причин, чтобы ограничить криоглобулинемию и вызванные ею воспалительные эффекты. Терапия может включать использование иммунодепрессантов, стероидов, циклофосфамида и плазмафереза.
