эндокринология

Синдром Кушинга

всеобщность

Синдром Кушинга - это комплекс признаков и симптомов, вызванных хроническим воздействием высоких уровней глюкокортикоидов, гормонов, вырабатываемых нашим организмом и используемых для лечения воспалительных заболеваний. Поэтому синдром Кушинга может поддерживаться эндогенными факторами (избыточный синтез глюкокортикоидов). ) или, чаще, от внешних факторов (лечение кортикостероидами, такими как преднизон, преднизлон, бетаметазон и т. д.).

В физиологических условиях глюкокортикоиды и их наиболее известный представитель, кортизол, обуславливают реакцию организма на стресс, влияют на многочисленные функции организма и поддерживают те, которые жизненно важны в ущерб аксессуару или менее важны в ближайшем будущем. По этой причине гиперкортицизм, лежащий в основе синдрома Кушинга, ответственен за длинный ряд симптомов, затрагивающих весь организм.

Чтобы изучить физиологическое действие этих гормонов надпочечников и препаратов, которые имитируют их действие, обратитесь к статьям на сайте, посвященным кортикостероидам и препаратам кортизона.

причины

Как и ожидалось, эндогенные формы Кушинга встречаются редко (2, 5-6 случаев на миллион жителей), имеют медленное начало и часто трудно диагностировать. Чаще встречается у женщин (F: M 8: 1), с патогенетической точки зрения они классически делятся на два варианта: ACTH-зависимый (80%) и ACTH-независимый (20%).

АКТГ, или адренокортикотропный гормон, вырабатывается гипофизом как стимул для синтеза в надпочечниках кортикостероидных гормонов (глюкокортикоидов и минералокортикоидов); доброкачественная опухоль этой железы (аденома гипофиза) присутствует примерно в 80% случаев эндогенного АКТГ-зависимого Кушинга, в то время как в оставшихся 20% случаев не гипофизарные (обычно легочные) опухоли, вызывающие АКТГ, вызывают синдром Кушинга, так называемый "внематочный".

60% эндогенных независимых форм АКТГ поддерживаются аденомой надпочечников, в то время как в остальных случаях синдром вызывается наличием карциномы надпочечников.

В большинстве случаев синдром Кушинга вызывается чрезмерным и длительным приемом препаратов на основе кортизона (независимый ятрогенный АКТГ Кушинг), в то время как ятрогенные формы терапии АКТГ (ятрогенный зависимый кушинг АКТГ) встречаются редко.

симптомы

Чтобы узнать больше: симптомы синдрома Кушинга

Признаки и симптомы (см. Рисунок) имеют переменную сущность и по-разному связаны между собой. Иногда заболевание проявляется с характеристиками метаболического синдрома или с частичной или нюансированной клинической картиной. Если вы чувствуете, что у вас есть симптомы синдрома Кушинга, обратитесь к врачу, чтобы выяснить причину в сотрудничестве с эндокринологом, но не прекращайте терапию кортизоном самостоятельно по какой-либо причине.

Диагностика и лечение

Чтобы узнать больше: лекарства для лечения синдрома Кушинга

Хотя диагностика полноценной картины довольно проста, очень часто, особенно в эндогенных формах, она может быть сложной. При наличии подозрения, возникающего при физикальном осмотре пациента, диагноз синдрома Кушинга подтверждается наличием высоких уровней кортизола, который можно дозировать в крови, в моче, собранной за 24 часа, или в слюне. В последнем случае образец собирается около полуночи, времени суток, когда уровни кортизола у здоровых людей довольно низкие. Клинические испытания также выполняются после введения супрессоров, таких как дексаметазон, или гормональных стимуляторов (таких как АКТГ); также можно оценить уровни адренокортикотропного гормона в плазме, чтобы выделить формы, вызванные гиперсекрецией АКТГ.

В дополнение к клиническим исследованиям часто требуются инструментальные исследования, такие как компьютерная томография или МРТ, чтобы оценить внешний вид надпочечников и гипофиза.

Лечение синдрома Кушинга зависит от правильного определения его происхождения. В ятрогенных формах, наиболее частых, врач обычно выбирает постепенное снижение доз или прерывание лечения в пользу альтернативных методов лечения. Примитивные формы опухолевого происхождения могут быть решены хирургическим вмешательством или лучевой терапией. У некоторых пациентов, страдающих синдромом Кушинга, например, в ожидании или при подготовке к операции, или когда это невозможно, необходимо использовать препараты, снижающие выработку кортизола, такие как кетоконазол и митотано.