определение
Среди болезней возможной инфекционной этиологии выделяется болезнь Кавасаки: это фебрильный васкулит с острым течением, характерный для детей в возрасте до четырех лет. Как мы знаем, васкулит - это воспаление кровеносных сосудов, в том числе и артерий; точнее, болезнь Кавасаки является аутоиммунным заболеванием, которое поражает мелкие и средние артерии.
Анализ термина
падение
Болезнь Кавасаки в настоящее время широко распространена во всем мире; в частности, это затрагивает азиатов (особенно японского происхождения), но все человеческие расы являются возможными целями заболевания. Однако риск заражения болезнью Кавасаки между чернокожими и кавказской расой почти нулевой.
Учитывая распространение болезни по всему миру, мы говорим об эндемической болезни Кавасаки; Кроме того, считается, что болезнь имеет тенденцию повторяться каждые 2 или 3 года, особенно весной и зимой.
Было отмечено, что болезнь Кавасаки в основном поражает мужчин; однако, у детей в возрасте до 4 лет было явное пристрастие к заболеванию, особенно в возрасте от 9 до 11 месяцев.
Недавняя медицинская статистика показала, что:
- 80% пациентов с болезнью Кавасаки моложе 4 лет
- 50% людей с болезнью Кавасаки моложе 2 лет
- 2-10% пациентов с болезнью Кавасаки заболевают до 6 месяцев жизни
Болезнь Кавасаки считается вторым воспалением артерий, которое поражает детей, после пурпуры Шенлейна-Геноха.
причины
Как упоминалось в начале статьи, болезнь Кавасаки является одной из болезней неизвестной этиологии. Возможно, это инфекционное заболевание, но в настоящее время нет научных доказательств, подтверждающих теорию.
Наблюдается, что болезнь Кавасаки часто возникает в результате легких и средних вирусных заболеваний: в этой связи определенная корреляция между исследуемым заболеванием и вирусными патологиями считается вероятной.
Еще одна вероятная этиопатологическая гипотеза заключается в следующем: считается возможным, что вызывающая причина заключается в отравлении (например, ртутью), аллергии, иммунологических заболеваниях и, прежде всего, инфекциях.
Также были сформулированы некоторые гипотезы о возможных инфекционных агентах, ответственных за болезнь Кавасаки: вирус Эпистен-Барр (тот же человек, ответственный за лимфому Беркитта), ретровирус, парвовирус B-19 (типичный возбудитель пятого заболевания), стрептококки и стафилококки. Дополнительные возможные возбудители, недавно идентифицированные, являются аутоиммунными соединительными заболеваниями
симптомы
Болезнь Кавасаки можно описать в трех разных фазах:
- Начальная фаза (острая лихорадка) : в этой первой фазе - продолжительностью 14-30 дней - болезнь Кавасаки начинается с очень высокой температуры, модуляции настроения, раздражительности, анорексии, сепсиса (системная сосудистая недостаточность), плеврального выпота, кожная сыпь, папулы и пятна (похожие на скарлатину в 5% случаев или корь в 30% случаев), связанные с зудом. Возможно образование конъюнктивальной гиперемии, эритемы буккальной, очагов поражения слизистой оболочки полости рта и эритемы на уровне ладоней рук. Цервикальная лимфаденопатия - это продром, который характеризует первую фазу болезни Кавасаки: лимфатические узлы, часто болезненные, мягкие при пальпации, а кожа покрывает их красными и горячими. [взято из Медицинского договора, том 3, Г. Крепальди, А. Баритусо]
- Подострая фаза: у пациента, страдающего болезнью Кавасаки, наблюдается диффузная десквамация, часто связанная с тромбоцитозом (избыток тромбоцитов в крови). Возможны, хотя и реже, артриты и артралгии, поражения сосудов, сердечные изменения со смертельным исходом в 1-2% случаев (инфаркт миокарда, миокардит, перикардит, аритмии, коронарный тромбоз и др.).
- Фаза реконвалесценции : длится около трех месяцев, после чего исчезают типичные признаки болезни Кавасаки, хотя некоторые сердечные расстройства могут остаться. Боли в животе, асептический менингит, пиурия, уретрит и заболевания печени также возможны.
Очевидно, что все симптомы, описанные выше, вряд ли могут возникнуть у одного и того же пациента. Некоторые клинические признаки, однако, необходимы для определения правильного и однозначного диагноза; К ним относятся: высокая температура в течение 5-7 дней, отек и кожная сыпь, поражения на уровне рта, увеличенные лимфатические узлы и гиперемия конъюнктивы.
диагностика
В общем, диагноз только клинический. Мы видели, что некоторые специфические признаки необходимы для точной диагностики болезни Кавасаки. Важным является дифференциальный диагноз: корь, скарлатина, токсический шок (возможный клинический признак болезни Кавасаки), отравление ртутью, ювенильный ревматоидный артрит, энтеровирусные инфекции и лептоспироз.
Среди наиболее полезных диагностических тестов для выявления болезни Кавасаки: эхокардиография, эхокардиограмма, офтальмоскопическое исследование с помощью щелевой лампы [от инфекционных заболеваний Мауро Морони, Роберто Эспозито, Фаусто де Лалла].
терапии
Терапия состоит из введения внутривенных иммуноглобулинов (Privigen ® Kiovig ® Флебогаммадиф ®), связанный с аспирином. Когда пациент не отвечает на лечение, обычно рекомендуется инфликсимаб, мощный препарат, относящийся к категории моноклональных антител (для лечения аутоиммунных заболеваний). Учитывая, что уникальный причинный фактор не был идентифицирован или установлен, используемые методы лечения направлены на уменьшение воспаления и предотвращение коронарных осложнений.
К счастью, в подавляющем большинстве случаев прогноз хороший, в то время как у 1-2% пациентов с болезнью Кавасаки, связанной с болезнью сердца, прогноз плохой.
