Болезни моторных нейронов

всеобщность

Заболевания двигательного нейрона - это общее название, присваиваемое группе нейродегенеративных состояний, которые конкретно влияют на хорошее здоровье и хорошее функционирование двигательных нейронов.

Моторные нейроны - это нервные клетки, отвечающие за произвольную работу мышц, желез, части сердца и гладких мышц.

Наиболее известные заболевания двигательных нейронов: БАС, первичный латеральный склероз, прогрессирующая мышечная атрофия, прогрессирующий бульбарный паралич и псевдобульбарный паралич.

В настоящее время врачи не знают точных причин всех этих заболеваний.

Список симптомов заболевания двигательных нейронов очень разнообразен и зависит от того, какие задачи выполняют задействованные двигательные нейроны. Например, при БАС участие двигательных нейронов является полным, поэтому пациент жалуется на трудности в различных областях, от ходьбы и речи до дыхания и жевательной способности.

Диагноз болезни двигательного нейрона требует нескольких тестов, поскольку нет специального диагностического теста.

На данный момент нет конкретных методов лечения, а есть только симптоматическое лечение.

Что такое болезнь двигательных нейронов?

Заболевание двигательных нейронов - это медицинский термин для обозначения любого прогрессирующего неврологического дегенеративного состояния, которое специфически поражает нервные клетки, известные как двигательные нейроны или двигательные нейроны .

В медицине прогрессирующее дегенеративное неврологическое состояние, такое как общее заболевание нейронов, называется нейродегенеративным заболеванием .

ЧТО ОНИ И КАКИЕ ФУНКЦИИ ОСУЩЕСТВЛЯЮТ МОТОНЕЙРОНЫ?

Двигаясь в головном или спинном мозге, моторные нейроны представляют собой особые нервные клетки, которые с помощью своей сети аксонов контролируют произвольные мышцы, железы, сердце и гладкие мышцы .

Нервная система человека включает два класса моторных нейронов: верхние моторные нейроны (или первые мотонейроны ) и нижние моторные нейроны (или вторые моторные нейроны ).

Эти два класса мотонейронов сравнимы с двумя бегунами, участвующими в парной эстафете. Фактически, верхние двигательные нейроны представляют первого спортсмена (то есть того, кто дает старт гонке со свидетелем), поскольку они являются точками развития и отведения нервных сигналов, предназначенных для произвольных скелетных мышц, желез и т. Д. С другой стороны, нижние моторные нейроны представляют второго спортсмена (то есть того, кто получил эстафету от первого спортсмена, заканчивает гонку), поскольку они являются центрами приема и доставки нервных сигналов, поступающих от верхних моторных нейронов.

Следовательно, по сути, верхние двигательные нейроны являются создателями тех нервных сигналов, окончательная доставка которых в произвольные мышцы, железы и т. Д. это до нижних моторных нейронов.

При восстановлении сравнения с двумя бегунками реле точкой доставки свидетеля между верхними моторными нейронами и нижними моторными нейронами является спинной мозг .

Важные функции зависят от хорошего состояния двигательных нейронов человека, таких как дыхание, ходьба, глотание, разговор, удержание предметов, выделение железистых выделений и т. Д.

Типы

Под формулировкой «болезнь двигательных нейронов» подпадают несколько патологий, каждая из которых явно накапливается при участии двигательных нейронов.

К числу патологий, относящихся к группе заболеваний двигательных нейронов, относятся:

• Боковой амиотрофический склероз, более известный как БАС . Это наиболее распространенное и известное заболевание двигательных нейронов;
• Первичный боковой склероз, также известный как SLP ;
• Прогрессирующая мышечная атрофия, или AMP ;
• Прогрессирующий бульбарный паралич, также известный как PBP ;
• Псевдобульбарный паралич ;
• Спинальная мышечная атрофия, также называемая аббревиатурой SMA . Его включение в список заболеваний двигательных нейронов всегда было неопределенным и поводом для постоянных дебатов со стороны медико-научного сообщества.

Из этих типов заболеваний двигательных нейронов некоторые являются более серьезными, чем другие.

Абсолютно самое тяжелое заболевание двигательных нейронов - БАС.

ВАЖНОЕ УВЕДОМЛЕНИЕ О ТЕРМИНОЛОГИИ "МОТОНЕЙРОННАЯ БОЛЕЗНЬ"

В медицине термин «заболевание двигательных нейронов» можно использовать как название группы нейродегенеративных заболеваний, которые упомянуты выше, или как один из многих синонимов БАС. Нет более правильного значения, чем другое; однако в этой статье был выбран первый вариант.

причины

Заболевание двигательных нейронов возникает из- за дегенерации и атрофии двигательных нейронов . Дегенерация и атрофия двигательных нейронов постепенно ухудшают их состояние здоровья и способность контролировать произвольные мышцы, железы и т. Д.

Сегодня, несмотря на многочисленные исследования по этому вопросу, причины процессов дегенерации и атрофии двигательных нейронов (следовательно, причины общего заболевания двигательных нейронов) остаются загадкой, за исключением патологических форм генетического наследования (например, SMA, некоторые подтипы SLA и т. д.).

ОАС

При ALS дегенерация и атрофия двигательных нейронов влияют как на верхние двигательные нейроны, так и на нижние двигательные нейроны.

ПЕРВИЧНЫЙ Боковой склероз

При первичном боковом склерозе дегенерация и атрофия двигательных нейронов влияют только на верхние двигательные нейроны.

Прогрессивная мышечная атрофия

При прогрессирующем мышечном склерозе в процессе дегенерации и атрофии двигательных нейронов участвуют только нижние двигательные нейроны.

ПРОГРЕССИВНЫЙ БАЛБАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЗ

При прогрессирующем бульбарном параличе большинство научных данных показывают, что дегенерация и атрофия моторных нейронов в основном связаны с нижними моторными нейронами.

ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЗ

При псевдобульбарном параличе процесс дегенерации и атрофии двигательных нейронов касается верхних двигательных нейронов ствола мозга, которые являются частью так называемого кортикобульбарного тракта.

SMA

При SMA дегенерация и атрофия моторных нейронов нацелены на некоторые нижние мотонейроны.

Симптомы, признаки и осложнения

Возможные симптомы и признаки заболевания двигательных нейронов включают в себя:

• Чувство слабости и мягкости, разбросанных по разным частям тела (например, туловище, руки, рука, челюсть, ноги, ступни и т. Д.);
• Проблемы жевания и глотания и спастичность языка;
• Проблемы при ходьбе, проблемы с равновесием и наличие спастичности в конечностях;
• Дрожь в руках;
• Невозможность захвата руками;
• Рецидивирующие мышечные спазмы и фасцикуляции;
• Трудность держать голову высоко;
• Сложность поддержания правильной осанки;
• Невнятная речь (дизартрия);
• Потеря рефлексов;
• Трудности с дыханием.

Во избежание сомнений важно указать, что степень симптоматической картины зависит от типа имеющегося заболевания двигательных нейронов. Например, ALS включает все клинические проявления, перечисленные выше, в то время как псевдобульбарный паралич включает только клинические проявления, связанные с глотательной способностью, жевательной способностью, языком и языком.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Из-за прогрессирующей и неизбежной дегенерации двигательных нейронов любое заболевание двигательных нейронов в более или менее длительные периоды времени приводит к возникновению серьезных осложнений, некоторые из которых приводят к летальному исходу.

Указанные осложнения фактически соответствуют заметному обострению различных симптомов, упомянутых выше .

Поэтому трудности с ходьбой становятся полной неспособностью использовать ноги (пациентам в этом состоянии, по сути, нужна инвалидная коляска); дизартрия становится полным отсутствием использования слова (для общения некоторые пациенты используют определенные электронные устройства); проблемы с жеванием и глотанием усугубляются настолько, что пациент нуждается в медицинской помощи для искусственного питания; трудности с дыханием становятся полной неспособностью дышать (пациенты нуждаются в постоянной поддержке для самостоятельного дыхания); и так далее.

У каждого заболевания двигательных нейронов очень разные времена и способы развития симптомов.

Например, в случае БАС финальная стадия заболевания наступает через 1-3 года с момента появления первых симптомов; при бульбарном прогрессирующем параличе уже через 6 месяцев; при первичном боковом склерозе, через один или два десятилетия; в WAP, через 2-4 года; и т.д.

ОСНОВНАЯ ПРИЧИНА СМЕРТИ

У большинства пациентов с потенциально летальным заболеванием нейронов (например, БАС или прогрессирующим бульбарным параличом) смерть наступает из-за тяжелой дыхательной недостаточности или тяжелой пневмонии .

диагностика

В настоящее время не существует высокоспецифичного диагностического теста, который позволял бы с уверенностью идентифицировать определенное заболевание двигательного нейрона.

Поэтому для диагностики заболевания двигательных нейронов врачи должны прибегнуть к различным тестам, некоторые из которых также направлены на исключение патологий с похожими симптомами (дифференциальный диагноз).

Тесты для диагностики заболеваний двигательных нейронов включают в себя:

• Физическое обследование;
• Электромиография и тесты на скорость нервной проводимости;
• Лабораторные анализы крови и мочи;
• Магнитно-резонансная томография и / или компьютерная томография головного и спинного мозга (для дифференциальной диагностики);
• Биопсия мышц (для дифференциальной диагностики);
• Люмбальная пункция (для дифференциальной диагностики).

терапия

В настоящее время любое заболевание двигательных нейронов является неизлечимым состоянием, в том смысле, что нет ни лекарств, способных остановить прогрессирующую дегенерацию двигательных нейронов, ни, тем более, способов лечения, способных излечить вырожденные двигательные нейроны.

Единственное лечение, на которое могут положиться люди с заболеванием двигательных нейронов, - это симптоматическое (или симптоматическое ) лечение . Как можно догадаться, симптоматическая терапия - это терапия, направленная на облегчение одного или ряда симптомов с целью улучшения качества жизни пациента.

Симптоматическая терапия заболеваний двигательных нейронов варьируется в зависимости от имеющихся симптомов: например, если заболевание двигательных нейронов нарушает способности походки, жевания и глотания, пациенту потребуется поддержка для ходьбы или движения (например, костыли или стул). на колесах ) и поддержка питания (например, искусственное питание )

Эффективность симптоматической терапии зависит от степени тяжести имеющегося заболевания двигательных нейронов: существуют заболевания двигательных нейронов, симптоматика которых излечима лучше, чем в других случаях.

прогноз

Заболевания двигательных нейронов вызывают необратимое и неизлечимое повреждение нервной системы, серьезно влияют на качество жизни пациентов и, в определенных формах, приводят к летальному исходу.

Все это объясняет, почему при наличии общего заболевания двигательных нейронов врачи обычно намечают неблагоприятный прогноз.