Миоклоние: Что они? Характеристика и причины Г. Бертелли

всеобщность

Миоклонус - это непроизвольные сокращения мышц, похожие на удары, которые появляются резко и молниеносно . Это двигательное расстройство зависит от чрезмерной стимуляции, создаваемой нервной системой.

Миоклонус может быть обнаружен как в физиологических ситуациях, так и в контексте многих патологических картин различной степени и характера.

Отличительными элементами миоклонуса являются внезапное проявление (шокоподобное) и относительно короткая продолжительность . Этот вид мышечного дрожания с нерегулярным или ритмичным рисунком может происходить по отдельности или периодически, со средней частотой 10-50 сокращений в минуту. Миоклонус одновременно поражает одну или несколько мышц в одной области тела, в смежных или отдаленных районах.

Миоклонические эпизоды могут быть вызваны внешним событием, таким как определенное движение или сенсорный стимул. На самом деле, однако, миоклонус остается спонтанной и неконтролируемой (непроизвольной) реакцией.

Массивные (или генерализованные) миоклонии охватывают весь организм и чаще наблюдаются при заболеваниях центральной нервной системы дегенеративного происхождения и при некоторых формах эпилепсии . Миоклонические шоки можно также обнаружить в случаях травматического повреждения головного мозга, ишемического инсульта, вирусной инфекции головного мозга, опухолей, болезни Альцгеймера, токсико-метаболических нарушений и нежелательных реакций на лекарства .

Примерами физиологического миоклонуса являются икота, мерцание век и подергивания ног, которые могут появиться перед засыпанием .

Что касается лечения, медицинское вмешательство не всегда необходимо. Если диагностическая процедура устанавливает наличие основной патологии, терапевтическое лечение последней может быть полезным для контроля симптомов, включая миоклонус. Когда причина неизвестна или расстройство не может принести пользу от конкретного излечения, лечение является симптоматическим и направлено исключительно на смягчение последствий для качества жизни пациента.

Что они?

Определение Миоклонус

Миоклонус определяется как нарушение движения, характеризующееся быстрой, внезапной и непроизвольной серией мышечных сокращений . Их проявление вовлекает одну или несколько мышц одновременно.

Миоклонус может возникать отдельно (то есть изолированно) или последовательно, редко или многократно повторяться в минуту. В большинстве случаев задействуются мышцы конечностей или туловища .

Миоклонус может проявляться как в положительной, так и в отрицательной форме:

• ПОЗИТИВНЫЕ МИХЛОНИИ : в большинстве случаев миоклонус возникает в положительной форме, то есть в виде активных сокращений мышц;
• ОТРИЦАТЕЛЬНАЯ МИОКЛОНИЯ : реже миоклонус проявляется как прерывание или торможение прогрессирующей мышечной деятельности, воспринимаемое как внезапное расслабление или падение постурального тонуса.

Миоклонус: характеристика

По определению, миоклонус - это кратковременное, внезапное и внезапное (подобное шоку) расстройство движения. Эти непроизвольные и молниеносные сокращения мышц генерируются нервной системой. Миоклонус имеет модальности изменчивого представления и гетерогенных этиологий.

С клинической точки зрения миоклонус можно классифицировать по:

• Внешний вид метода :
  • Спонтанный миоклонус : они возникают при отсутствии пусковых факторов;
  • Миоклонус, вызванный раздражителем :
    • Действие миоклонуса : они запускаются определенным движением, которое требует координации мышц. В крайних случаях единственное намерение выполнить движение может быть достаточным для появления миоклонуса. Причинами действия миоклонуса являются, как правило, повреждение головного мозга, вызванное гипоксией, то есть нехватка кислорода во время дыхания или временное отсутствие притока крови к мозгу из-за нарушения работы сердца;
    • Рефлекторные миоклонии : они вызваны эмоциональными, умственными и / или сенсорными стимулами (тактильными, зрительными или слуховыми);
  • Пространственное распределение :
    • Очаговые миоклонии : поражают мускулатуру одного участка тела, обычно дистальнее в распределении;
    • Сегментарные миоклонии : они встречаются на уровне двух или более смежных областей;
    • Мультифокальный миоклонус : они асинхронно затрагивают различные области тела;
    • Генерализованный миоклонус: также называется массивным миоклонусом, охватывающим, по-видимому, синхронно многие области или все тело. Генерализованные миоклонии обнаруживаются в основном при эпилепсии, вирусном энцефалите и аноксии головного мозга после остановки сердца (в последнем случае миоклонические шоки продолжаются);
  • Частота :
    • Нерегулярный : миоклонус может встречаться единично или неповторяющимся образом;
    • Периодический : миоклонус повторяется с определенной частотой, в среднем с 10-50 сокращениями в минуту.

Кроме того, на основе временного распределения миоклонус можно классифицировать как синхронный или асинхронный .

Терминология и синонимы

Когда мы говорим о миоклонусе, мы имеем в виду клинические признаки, а не болезнь; в частности, это серия мышечных сокращений, воспринимаемых пациентом как быстрые, внезапные и непроизвольные шоки. Миоклонус принадлежит к более широкой категории двигательных расстройств, то есть совокупности состояний, характеризующихся дисфункцией произвольной мускулатуры.

Миоклонус также называют миоклоническими или миохимическими спазмами .

В дополнение к миоклонии, тремор, брадикинезия, хореоатетоз, тики, синкинез и дистония также входят в категорию двигательных расстройств.

причины

Физиологические механизмы миоклонуса

Миоклонус генерируется нервной системой и зависит от состояния нейронального гипервозбуждения .

С нейрофизиологической точки зрения можно выделить:

• Корковый миоклонус;
• Корково-подкорковый миоклонус;
• Субкортикально-супраспинальный миоклонус;
• Спинальный миоклонус;
• Периферический миоклонус.

Корковые миоклонии характеризуются очень короткими треморами, а подкорковые - относительно длинными.

Механизмы, лежащие в основе некоторых форм миоклонуса, еще полностью не известны. В настоящее время выдвигается гипотеза о том, что некоторые типы чувствительных к стимулам миоклонусов могут быть связаны с чрезмерной возбудимостью участков головного и спинного мозга, которые отвечают за управление движением произвольных мышц.

При определении этого состояния чрезмерной стимуляции некоторые нейротрансмиттеры, вероятно, будут играть роль, делая некоторые клетки более чувствительными. Серотонин и гамма-аминомасляная кислота (ГАМК), по-видимому, вовлечены в феномен миоклонуса, который помогает мозгу контролировать мышцы.

Миоклонус: виды

Учитывая многочисленные патологии, которые могут представлять клиническое проявление, миоклонус условно подразделяют на четыре категории:

1. Физиологический миоклонус : это непроизвольные сокращения, связанные с определенными событиями, такими как икота, состояния тревоги, длительное напряжение, сон, чрезмерное потребление кофеина и усталость. В большинстве случаев физиологические миоклонии являются преходящими и не имеют патологического или тревожного значения;
2. Эссенциальные миоклонии: они возникают как единичное проявление, при отсутствии дегенерации центральной нервной системы (примечание: эссенциальные миоклонии обычно не связаны с эпилептическими припадками и неврологическими нарушениями);
3. Эпилептические миоклонии : они встречаются в крайне неоднородных клинических картинах, в которых преобладающим элементом является специфическая форма эпилепсии;
4. Симптоматические миоклонии : они проявляются при заболеваниях центральной нервной системы (ЦНС) дегенеративного, токсико-метаболического происхождения, при гипоксическом или травматическом повреждении. Симптоматическими миоклониями являются также те, которые появляются в ходе системных метаболических или токсических заболеваний, таких как гипогликемия, декомпенсация печени, почечная недостаточность, электролитный дисбаланс или лекарственная интоксикация.

Миоклонус: основные патологические причины

При патологических состояниях миоклонус возникает в пределах:

• Заболевания центральной нервной системы (ЦНС) дегенеративного происхождения:
  • Болезнь Паркинсона;
  • Хантингтонская Корея;
• Некоторые формы деменции:
  • Болезнь Альцгеймера;
  • Болезнь Крейцфельдта-Якоба;
• Повреждение мозга от:
  • Ишемия (например, инсульт, опухоли и т. Д.);
  • Гипоксия (длительное снижение поступления кислорода в мозг);
  • Травмы с повреждениями головного или спинного мозга (в частности, области, отвечающие за контроль над мускулатурой, затронутой расстройством);
• Рассеянный склероз;
• Эпилепсия (некоторые формы, в частности: идиопатическая генерализованная эпилепсия с миоклонусом, непрерывная частичная э., Инфантильный миоклонический, прогрессирующий или доброкачественный миоклонический и т. Д.);
• Вирусная энцефалопатия:
  • Простой герпесный энцефалит;
• Токсическая энцефалопатия:
  • Воздействие ДДТ и тяжелых металлов;
• Метаболические нарушения или системный токсикоз, такие как:
  • Гиперкапния (повышение концентрации углекислого газа в крови);
  • Гипогликемия (низкая концентрация сахара в крови);
  • Печеночная декомпенсация;
  • Почечная недостаточность;
  • Уремия;
  • Побочное действие или наркотическое опьянение.

Примеры физиологического миоклонуса

Одним из наиболее известных примеров миоклонуса являются дрожащие веки : мерцание глазных линий вызвано непроизвольным сокращением одной из глазных мышц по таким причинам, как чрезмерная усталость, стресс и недостаток сна.

В физиологических условиях миоклонус может возникать во время начальной фазы сна, до засыпания ( гипнотический миоклонус ).

Миоклонус, вызванный наркотиками или другими веществами

Миоклонус может быть ятрогенным, что вызвано побочными эффектами некоторых веществ и лекарств в высоких дозах, таких как:

• Антигистаминные;
• Некоторые антидепрессанты (например, амитриптилин);
• Висмут;
• Леводоп;
• Опиаты.

Симптомы и осложнения

Миоклонус ощущается как быстрый, внезапный и неконтролируемый шок. Эти движения могут воздействовать на мышцу или группу мышц независимо от их функциональной ассоциации (то есть необязательно участвуют в одном и том же движении). Массивные миоклонии могут охватывать все тело.

В простейшей форме эти спазмы чередуют фазы сокращения (положительный миоклонус) с фазами расслабления (отрицательный миоклонус). В большинстве случаев миоклонус поражает мышцы конечностей или туловища.

Самый распространенный метод презентации

• Типичное проявление миоклонуса в виде пароксизмов с нерегулярными интервалами, во время функционального отдыха или нет. Типичным мышечным движением является внезапное сокращение (положительный миоклонус) или ослабление мышечного тонуса (отрицательный миоклонус), но также могут возникнуть астериссы или «дрожащие треморы», то есть кратковременные задержки сокращения.
• Миоклонус возникает в одном эпизоде ​​или, чаще всего, повторяется в серии даже 10-50 сокращений в минуту;
• Миоклонус уменьшается во время произвольных движений и увеличивается во время расслабления мышц. Степень этой активности, как правило, достаточно, чтобы произвести чистое движение суставов со спазмами на концах.
• Обычно миоклонус исчезает во время сна, но ряд таких сокращений также может появиться в начале сна ( гипноз миоклонуса ).

Симптомы, связанные с миоклонусом

Физиологические миоклонии обычно проявляются как изолированное и кратковременное явление (от нескольких секунд до нескольких часов). Иногда эпизоды могут происходить в течение нескольких дней, что приводит к довольно неприятным последствиям.

Генерализованные или массивные миоклонии затрагивают все или большую часть тела, в основном спонтанно и периодически или непрерывно; очевидно, что эти потрясения могут мешать повседневной жизни, мешая таким действиям, как прием пищи, сон, разговор и ходьба.

Симптомы, связанные с миоклонусом, варьируются в зависимости от причины и района поражения.

В целом, эти эпизоды могут быть связаны с:

• Мышечная слабость;
• тахикардии;
• Потоотделение;
• Бессонница;
• Мышечные спазмы;
• Гипорефлексия (снижение рефлексов).

Миоклонус может быть безвредным и преходящим явлением из-за легко решаемого состояния. Однако проблема вызывает беспокойство, когда он представлен последовательно по частоте и продолжительности.

диагностика

Миоклонус - это объективное открытие, распознавание которого может быть выполнено врачом во время физического осмотра пациента. Однако определение точной причины, которая вызывает миоклонические эпизоды, не всегда так быстро; диагностическая процедура включает в себя несколько диагностических исследований, чтобы исключить или подтвердить клиническое подозрение.

Миоклонус: какие анализы необходимы для диагностики?

Оценка миоклонуса включает тщательный анамнез (информацию, касающуюся болезней, от которых он страдает, модальности появления симптома и т. Д.) И физическое (неврологическое) обследование, чтобы определить причины и / или установить наличие основных патологий.

На основании результатов этих первоначальных исследований врач может назначить дальнейшие исследования, такие как:

• Анализы крови : измерьте уровень сахара, кальция, магния или натрия в крови. Аномальные уровни этих веществ могут указывать на то, что причиной миоклонуса является нарушение обмена веществ. В контексте анализов крови можно также проводить тесты на функцию печени и почек, а также токсикологические исследования, чтобы исключить любую недостаточность органов или злоупотребление психоактивными веществами;
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) : диагностическая визуализация, позволяющая увидеть центральную нервную систему (головной мозг и спинной мозг) и определить наличие любых повреждений, опухолей и дефектов областей, которые могут вызвать миоклонус;
• Электромиография (ЭМГ) : она позволяет проверить сокращение мышц при электростимуляции с помощью электродов и предоставляет подробную информацию о правильной функциональности как скелетных мышц, так и периферических нервов (то есть вне головного и спинного мозга). Электромиография полезна для выявления нервных окончаний миоклонуса, от которых страдает пациент;
• Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) : может быть показана для проверки наличия миоклонуса у людей, страдающих приступами.

лечение

Чтобы вмешаться наиболее правильным образом, важно определить точную причину, которая вызывает миоклонус. В любом случае, всегда желательно обратиться к врачу для наиболее подходящих показаний для конкретной ситуации.

• Физиологические миоклонии должны рассматриваться прежде всего как преходящее и непатологическое явление; редко эти судороги настолько серьезны, что требуют неотложной терапии.
• Когда миоклонус является выражением специфического и обратимого состояния - обычно с внешним происхождением в нервной системе, как в случае метаболических нарушений - лечение направлено на основное заболевание.
• Миоклонус, возникающий при определенных патологических состояниях, можно облегчить с помощью консервативной терапии или целенаправленных хирургических процедур. Например, при наличии опухоли головного мозга или травмы спинного мозга может потребоваться хирургическое лечение.

Фармакологическая терапия миоклонуса

В настоящее время некоторые причины миоклонуса не могут быть окончательно устранены: в этих случаях важен симптоматический тип терапии, то есть он имеет тенденцию уменьшаться и держать проблему под контролем.

Врач может назначить некоторые лекарства, выбранные на основе критериев, связанных с типом миоклонуса или основного заболевания. В большинстве случаев для контроля миоклонических эпизодов показаны противосудорожные препараты, миорелаксанты или противоэпилептические препараты .