Польский синдром

всеобщность

Польский синдром, или польская аномалия, представляет собой односторонний набор физических пороков развития, вовлекающих грудные мышцы одной половины грудной клетки и верхней конечности (включая руку), граничащие.

Яркий пример синдрома Польши с отсутствием правой грудной слизи. С сайта: washingtonianplasticsurgery.com

Точные причины остаются загадкой; Однако у врачей есть некоторые подозрения. Фактически, они полагают, что пороки развития, типичные для польского синдрома, вызваны нарушением кровообращения вдоль одной из двух подключичных артерий. Расположенные справа и слева, подключичные артерии снабжают кровью верхние конечности и некоторые артериальные сосуды, которые достигают головы.

Типичные проявления синдрома Польши: аномалии грудных мышц, кожная синдактилия, брахидактилия и синусовые аномалии.

Терапия в основном состоит из восстановительных хирургических процедур, направленных на восстановление определенной симметрии тела.

Что такое польский синдром?

Польский синдром, также известный как польская аномалия, представляет собой набор врожденных анатомических аномалий, расположенных только на одной стороне тела, точно между грудными мышцами одной половины грудной клетки и прилегающей верхней конечностью (в частности, рукой).

Другими словами, человек с синдромом Польши имеет односторонние физические пороки развития, поражающие одну половину грудной клетки и один или несколько следующих элементов: плечо, руку и руку.

Примечание: термин «врожденный», связанный с патологией, указывает на то, что последний присутствует с рождения.

ПРОИСХОЖДЕНИЕ ИМЕНИ

Польский синдром обязан своим именем некоему Альфреду Польше, заслуживающему похвалы за то, что он описал основные клинические признаки в первую очередь еще в 1841 году Родившись в Великобритании, Польша по профессии работала анатомом и хирургом.

любопытство

Назвать синдром «Польша» было неким Патриком Кларксоном, профессиональным пластическим хирургом, в 1962 году.

Кларксон использовал эту терминологию после того, как обнаружил у трех своих пациентов те же физические пороки развития, которые описал Польша в своей статье более ста лет назад.

У СИНДРОМА ПОЛЬШИ есть ЛЮБИМАЯ ЛЮБИМАЯ ТЕЛА?

По неизвестным причинам польский синдром поражает правую часть тела чаще. Чтобы быть более точным, это в два раза чаще, чем с правой стороны.

эпидемиология

В настоящее время отсутствуют точные данные о распространении синдрома Польши среди населения в целом. Этот недостаток связан с тем, что некоторые формы заболевания настолько незначительны, что проходят незамеченными, если не на всю жизнь, по крайней мере, для определенной части.

Согласно некоторым приблизительным оценкам, заболеваемость синдромом Польши может быть от одного случая на 10 000 до одного случая на 100 000 новорожденных.

причины

Несмотря на многочисленные исследования на эту тему, точные причины синдрома Польши остаются загадкой.

Врачи предложили две разные причинно-следственные теории, которые, однако, исходят из одной и той же базовой концепции: наличие изменения кровотока вдоль подключичной артерии, расположенной на стороне симптоматического органа (т.е. представление клинических признаков заболевания).

Правая подключичная артерия и левая подключичная артерия - два важных артериальных сосуда, которые снабжают кровью соответственно:

• Верхняя часть правой грудной клетки и верхняя часть левой грудной клетки.
• Верхняя правая конечность и левая верхняя конечность.
• Правые позвоночные артерии и левые позвоночные артерии, расположенные на шее и снабжающие кровью часть головы.

ПЕРВАЯ ТЕОРИЯ

Согласно первой причинно-следственной теории, изменение кровотока по подключичной артерии было бы связано с неправильным развитием верхних ребер, расположенных на стороне симптоматического тела.

Другими словами, развиваясь ненормально, верхние ребра половины грудной клетки сжимали бы нижнюю подключичную артерию, препятствуя внутреннему кровотоку.

ВТОРАЯ ТЕОРИЯ

Согласно второй причинной теории, изменение кровотока по подключичной артерии будет связано с эмбриональной аномалией, затрагивающей ту же подключичную артерию (или, скорее, ту, которая приведет к подключичной артерии) и ее последствиями ( которые несут кровь к грудным мышцам, руки и кисти).

ЧТО ТАКОЕ САМАЯ АККРЕДИТОВАННАЯ ТЕОРИЯ?

Эксперты считают, что наиболее надежной теорией, разработанной на сегодняшний день, является вторая.

Однако необходимы дальнейшие исследования, так как имеющихся научных данных недостаточно.

ПОЛЬША СИНДРОМ И СЕМЬЯ

По мнению врачей и генетиков, польский синдром почти всегда будет результатом случайности, а следовательно, спорадическим событием, и только в редких случаях наследственным заболеванием.

Чтобы подтвердить эту теорию, существуют различные клинические наблюдения, собранные в ходе различных диагностических исследований.

Симптомы и осложнения

Односторонние физические пороки развития, которые характеризуют синдром Польши:

• Недоразвитие или полное отсутствие большой грудной мышцы . Для тех, кто игнорирует это, большие грудные мышцы и маленькие грудные мышцы расположены в верхней части груди, где находится грудь.
• Не удалось соединить грудные мышцы (большие и / или маленькие) с грудиной . Чтобы гарантировать этот союз, это система сухожилий.
• Недоразвитие или полное отсутствие соска, ареолы и, у женщин, ткани молочной железы (или молочной железы) .
• Короткие пальцы и соединены вместе только через кожу . Первое состояние называется брахидактилией, а второе - кожной синдактилией .
• Отсутствие подмышечных волосков .
• Нарушения лопатки и плеча .

Не все пациенты демонстрируют всю эту картину симптомов: есть такие, которые имеют только аномалии в грудных мышцах; другие, которые также имеют кожные синдактилию и аномалии лопатки и т. д.

С сайта: www.riedlteach.com

Таким образом, фактически каждый человек с синдромом Польши представляет собой отдельный случай.

ВОЗМОЖНЫЕ ДРУГИЕ АССОЦИИРОВАННЫЕ ЗНАКИ

В ходе различных клинических исследований и благодаря описанию многочисленных случаев врачи смогли установить, что люди с синдромом Польши, помимо представления вышеупомянутых признаков, могут также проявлять другие менее распространенные анатомические дефекты.

С помощью приведенной ниже таблицы читатель может увидеть, что это за дефекты, и узнать их частоту появления.

диагностика

В целом врачи диагностируют польский синдром путем тщательного медицинского осмотра .

Если они прибегают к дальнейшим инструментальным исследованиям, то это исследование некоторых характеристик состояния, таких как, например, любые другие анатомические аномалии, невидимые невооруженным глазом и т. Д.

ЦЕЛЬ ЭКСПЕРТИЗЫ

Тщательное физическое обследование требует от врача посещения пациента, чтобы оценить всю ситуацию с симптомами. Типичные клинические признаки польского синдрома являются фундаментальными с диагностической точки зрения; поэтому их обратная связь направляет врача к часто очень точным и окончательным выводам.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ЭКЗАМЕНЫ

Они помогают врачу уточнить особенности синдрома Польши:

• Рентгенологическое исследование анатомической области, представляющей пороки развития
• TAC
• Ядерный магнитный резонанс (ЯМР)

Информация, предоставленная этими процедурами, также позволяет вам планировать наиболее подходящее хирургическое лечение.

Поздний диагноз в случае легких форм

Легкие формы синдрома Польши иногда бывает трудно диагностировать, по крайней мере, до полового созревания или в конце его, когда организм завершил часть своего развития.

Яркий пример того, что только что было сказано, рассматривает женщин и развитие молочной железы в качестве главных действующих лиц: женщины с синдромом не тяжелой формы Польши могут оказаться страдающими от вышеупомянутой болезни, только после того, как заметят, что одна из двух молочных желез не завершена разработка.

лечение

Благодаря достижениям в медицине, сегодня можно лечить часть пороков развития и аномалий, которые характеризуют синдром Польши.

Предусмотренное лечение состоит из хирургических вмешательств, направленных на восстановление анатомических зон с аномалиями.

В настоящее время эти вмешательства, которые относятся к хирургическому отделению, известному как реконструктивная хирургия, позволяют лечить:

• Отсутствие или аномалии большой грудной мышцы большие .

  Операции включают извлечение из другой части тела некоторых мышечных волокон и их трансплантацию на уровне груди (очевидно, в месте, где находится мышечный порок развития). Конечная цель врача - создать определенную симметрию между стороной здорового тела и стороной симптоматического тела.

  Когда лучше вмешаться: по словам врачей, мужчины должны подвергаться операции в возрасте около 13 лет, в то время как женщины в конце развития, в частности, когда грудь завершает свой рост (это позволяет восстановить любую деформированную грудь и сделать ее очень похоже на здоровую).

• Кожа синдактилия .

  Лечение для этой проблемы состоит в разделении соединенных пальцев через кожу. Трудность выполнения таких операций зависит от степени выраженности синдактилии кожи: если последняя является особенно тяжелой (например, включает несколько пальцев), процедура становится сложной и более трудной для выполнения.

  Когда лучше вмешаться: в целом, врачи считают, что хорошо работать в первые месяцы жизни. Причина очень проста: такая ранняя операция снижает риск развития дальнейших пороков развития в суставах кисти или самих пальцев.

• Дефекты грудной клетки .

  Сегодня можно реконструировать или нормализовать некоторые участки грудной клетки, прибегая к введению биоинженерных хрящей. Это подходы нового поколения, которые дают вполне удовлетворительные результаты.

  Когда лучше вмешаться: врачи считают, что лучшее время попробовать этот тип терапевтического решения - это конец развития организма.

прогноз

Прогноз зависит от тяжести состояния: в отличие от пациентов с тяжелой формой, пациенты с легкой формой синдрома Польши могут вести почти нормальную жизнь, особенно если они подвергаются правильному лечению.