Статьи по теме: Надпочечниковая недостаточность
определение
Надпочечниковая недостаточность является хроническим заболеванием, вызванным неспособностью надпочечников производить достаточное количество гормонов по сравнению с потребностями организма.
Расположенные в верхней части каждой почки надпочечники состоят из кортикальной части (снаружи) и продолговатого мозга (внутри), каждая из которых имеет различные эндокринные функции.
В частности, кора надпочечников выделяет группу гормонов, совместно определяемых как адренокортикоиды, которые включают: минералокортикоиды (главным образом альдостерон), глюкокортикоиды (такие как кортизол) и половые гормоны (андрогены).
В мозговом веществе надпочечников, с другой стороны, содержатся хромаффинные клетки, которые секретируют катехоламины (включая адреналин, норадреналин и дофамин).
Секреция этих гормонов в основном контролируется нервными раздражителями, поэтому гипофункция надпочечников (гипоадренализм) может быть:
- Примитив : форма, также известная как болезнь Аддисона, зависит от дисфункции самой надпочечников; Клиническая картина подтверждается смешанным дефицитом глюкокортикоидов, андрогенов и минералокортикоидов.
- Вторичное : снижение и / или недостаточная функция надпочечников происходит, когда гипофиз не может производить достаточное количество адренокортикотропина (АКТГ), гормона, который стимулирует выработку кортизола.
- Третичный: дисфункция надпочечников происходит из-за неспособности гипоталамуса стимулировать выработку гипофиза АКТГ.
При вторичной и третичной формах гипоадренализма преобладает дефицит глюкокортикоидов.
Первичная недостаточность надпочечников
Болезнь Аддисона - это болезнь, которая зависит от первичной неисправности надпочечников.
Гипофункция коварна и обычно прогрессивна; это состояние имеет тенденцию становиться клинически очевидным после метаболического стресса, острых инфекций (частой причиной является сепсис) или травмы.
Болезнь Аддисона может быть связана с постепенным разрушением надпочечников, часто из-за аутоиммунных заболеваний (при которых происходит образование аутоантител против надпочечников). Другие причины дегенерации надпочечников включают опухоли, инфильтративные заболевания (такие как амилоидоз, гистоплазмоз и саркоидоз), гранулемы (например, туберкулез), острые геморрагические картины или воспалительный некроз.
Первичная недостаточность надпочечников также может быть вызвана ятрогенными причинами, то есть введением лекарств, которые ингибируют синтез кортикостероидов (например, кетоконазол, аминоглутетимид и метопирон) или двусторонней адреналэктомией.
Кроме того, болезнь Аддисона может зависеть от дефектов ферментов, участвующих в выработке гормонами надпочечников, или от форм устойчивости рецепторов, подвергаемых действию АКТГ и глюкокортикоидов.
У детей наиболее частой причиной первичной недостаточности является нарушение развития надпочечников (врожденная гиперплазия).
Болезнь Аддисона может сосуществовать с сахарным диабетом или гипотиреозом.
Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность
Вторичная и третичная недостаточность надпочечников являются следствием плохой стимуляции надпочечников гипофизом (вторичный гипоадренализм) или гипоталамусом (третичный гипоадренализм); в обоих случаях мы говорим о центральном гипоадренализме.
Эти формы надпочечниковой недостаточности могут возникать при наличии обширных или инфильтративных опухолей, хирургического вмешательства или лучевой терапии, инфекций или травм, которые разрушают гипофиз или гипоталамические ткани.
Центральная гипосуренализм также может привести к изолированному дефициту АКТГ и как следствие внезапного прекращения лечения кортикостероидами из-за временной трудности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси возобновить свою функцию.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- анорексия
- астения
- aSTHENOSPERMIA
- азооспермия
- Снижение сексуального желания
- кардиомегалия
- депрессия
- Желание соленой пищи
- понос
- обезвоживание
- Боль в животе
- Боли в суставах
- Мышечные боли
- эозинофилия
- лихорадка
- Болят ноги
- глюкозурии
- гиперкалиемия
- бесплодие
- гипогликемия
- гипонатремия
- слабость
- гипотония
- Ортостатическая гипотензия
- гиповолемия
- веснушки
- тонкость
- миоклонус
- тошнота
- Темная кожа
- Потеря веса
- Ощущение холода
- обморок
- головокружение
- рвота
Дальнейшие показания
Первичная недостаточность надпочечников
Болезнь Аддисона определяет появление различных симптомов, таких как астения, мышечная слабость, ортостатическая гипотензия и гиперпигментация кожи (характеризуются широко распространенным потемнением, особенно частей, подверженных воздействию солнца и подвергающихся давлению).
Часто наблюдаются анорексия, тошнота, рвота, диарея и снижение толерантности к низким температурам, связанные с гипометаболизмом. Кроме того, могут возникнуть головокружение, гипогликемия, синкопальные приступы, гиповолемия и электролитные нарушения (гипонатриемия и гиперкалиемия). Потеря веса, обезвоживание и гипотония характерны для поздних стадий болезни Аддисона.
Однако в случае острых событий клиническая картина - это острая недостаточность надпочечников (аддисоновский кризис). Это состояние характеризуется глубокой усталостью, лихорадкой и сильными болями в животе в спине или ногах. Это осложнение может привести к сердечно-сосудистому коллапсу и острой почечной недостаточности с гиперазотемией.
Диагноз болезни Аддисона является клиническим и характеризуется высоким уровнем АКТГ и низким уровнем кортизола. Лечение зависит от первопричины, но обычно включает введение гидрокортизона и, иногда, других гормонов.
Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность
Симптоматология вторичной и третичной недостаточности надпочечников сходна с симптомами болезни Аддисона, но, как правило, проявления более нюансированы, а гипоадреналовые кризы встречаются реже.
Клинические или лабораторные различия включают в себя отсутствие кожной гиперпигментации и относительно нормальные уровни электролита, поскольку выработка альдостерона в целом сохраняется.
Кроме того, эта клиника может быть связана с признаками и симптомами, связанными с основной патологией (например, снижение функции щитовидной железы и половых желез, гипогликемия и т. Д.).
Диагноз центрального гипосуренализма является клиническим и лабораторным, с низким уровнем АКТГ в плазме и уровнями кортизола. Лечение зависит от причины, но, как правило, включает введение гидрокортизона.
