холангиокарцинома

всеобщность

Холангиокарцинома представляет собой серьезную злокачественную опухоль, которая возникает в результате быстрой и неконтролируемой репликации эпителиальной клетки желчных протоков, то есть каналов, по которым желчь переносится из печени в двенадцатиперстную кишку.

Хотя точные причины холангиокарциномы неизвестны, врачи считают, что такие факторы, как: первичный склерозирующий холангит, врожденные аномалии желчных протоков, некоторые паразитарные инфекции, поражающие печень, воздействие некоторые химические вещества, курение, цирроз печени и т. д.

В начале холангиокарцинома почти никогда не сопровождалась симптомами, и в наиболее поздних стадиях она вызывает некоторые характерные симптомы, включая желтуху, боль в животе, зуд кожи, легкий стул, потерю аппетита, потерю массы тела, усталость и повышение температуры тела; таким образом, всегда находясь на самой продвинутой стадии, он может распространять свои раковые клетки в другом месте и вызывать вторичные злокачественные опухоли.

Возможные методы лечения, которые могут быть использованы в случае холангиокарциномы, включают хирургическое удаление опухоли, лучевую терапию и химиотерапию.

Краткий обзор того, что такое желчные протоки и желчь

Желчные протоки (или желчные протоки ) являются каналами, ответственными за транспортировку желчи из печени в желчный пузырь и из желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку (кишечный тракт).

Выделенная печенью желчь является жидким веществом, которое в процессе пищеварения выполняет важную задачу по облегчению переваривания жиров.

Что такое холангиокарцинома?

Холангиокарцинома - это злокачественная опухоль (или злокачественное новообразование), возникающая в результате быстрой и неконтролируемой пролиферации одной из эпителиальных клеток, которые составляют желчные протоки.

Холангиокарцинома является примером аденокарциномы ; аденокарциномы представляют собой особые злокачественные опухоли рода карциномы, которые возникают в результате неконтролируемого размножения эпителиальной клетки секреторного железистого органа (например, поджелудочной железы) или ткани с секреторными свойствами.

эпидемиология

Холангиокарцинома - довольно редкая опухоль; согласно статистике, в так называемом западном мире заболеваемость ежегодно составляет 1-2 случая на 100 000 человек. Тем не менее, важно отметить, что в последние несколько десятилетий в Северной Америке, Европе и Австралии произошло значительное увеличение ежегодного числа случаев холангиокарциномы.

Холангиокарцинома - это злокачественная опухоль, которая чаще поражает пожилых людей: в этом отношении цифры говорят о том, что 2 из 3 пациентов (т.е. около 67% пациентов) старше 65 лет.

причины

Как и многие другие злокачественные опухоли, холангиокарцинома также является результатом медленного накопления клеткой, из которой происходят генетические мутации, которые изменяют нормальные процессы размножения и роста клеток.

В настоящее время врачи игнорируют точные причины вышеупомянутых мутаций; однако, благодаря многочисленным исследованиям, они с определенной степенью уверенности полагают, что идентифицировали несколько факторов риска (то есть факторов, способствующих возникновению холангиокарциномы).

Основные факторы риска развития холангиокарциномы: что это?

По мнению врачей, факторы риска холангиокарциномы важны:

• Наличие так называемого первичного склерозирующего холангита . Первичный склерозирующий холангит представляет собой серьезное хроническое воспалительное заболевание, которое сначала вызывает стеноз внутрипеченочных желчных протоков (т.е. желчных протоков, которые проходят через печень), а затем цирроз печени и печеночную недостаточность .

  По мнению экспертов, первичный склерозирующий холангит является наиболее важным фактором риска развития холангиокарциномы в странах западного мира.

• Врожденные аномалии в желчных протоках . Среди возможных врожденных аномалий, влияющих на желчные протоки, наиболее часто ассоциируется с развитием холангиокарциномы - так называемый синдром Кароли .

  Синдром Кароли - это наследственное заболевание, характеризующееся кистозной дилатацией внутрипеченочных желчных протоков, которая со временем вызывает такие явления, как портальная гипертензия и фиброз печени.

• Наличие внутрипеченочных желчных камней ( внутрипеченочный желчный литиаз ). Желчные камни представляют собой небольшие твердые агрегаты, похожие на гальку, которые образуются в результате ненормального осаждения некоторых веществ, обычно содержащихся в желчи.

  Желчные камни называются внутрипеченочными, когда их расположение находится на уровне внутрипеченочных желчных протоков.

• Воздействие определенных химических веществ и токсинов . Среди химических веществ, вменяемых в пользу возникновения холангиокарциномы, есть также torotrasto, особая суспензия на основе диоксида тория, которая до открытия его канцерогенной силы (1930-1940-е годы) использовалась в качестве средства контраста в разных рентгенодиагностических процедурах.
• Паразитарные (паразитарные) инфекции печени поддерживаются Opistorchis viverrini или Clonorchis sinensis . Примеры, соответственно, описторхоза и клонорхоза, вышеупомянутые паразитозы довольно редки в мире, за исключением Азии, если быть точным в таких странах, как Таиланд, Тайвань, Китай, Восточная Россия, Корея, Вьетнам и Лаос).

Другие факторы риска холангиокарциномы

В список факторов риска развития холангиокарциномы также входят такие состояния и поведение, как:

• Гепатит B и гепатит C. Оба являются инфекционными заболеваниями печени вирусного происхождения;
• Цирроз печени;
• Синдром Линча II;
• Сахарный диабет;
• Ожирение;
• Чрезмерное употребление алкоголя;
• Сигаретный дым.

Симптомы и осложнения

Чтобы узнать больше: симптомы холангиокарциномы

Когда он достигает определенных размеров, холангиокарцинома блокирует отток желчи вдоль желчных путей; это заставляет желчь подниматься в направлении печени (которая является органом, из которого она поступает) и содержащиеся в ней вещества попадают в кровь (что делает их главными действующими лицами совершенно аномального и нефизиологического явления).

Симптомы холангиокарциномы зависят от поступления желчи в печень и поступления в кровь веществ, содержащихся в желчи, которые:

• Желтуха. Это наиболее характерный симптом;
• Зуд кожи. Это затрагивает 66% пациентов;
• Светлый кал и темная моча;
• Потеря аппетита и потеря веса. От 30 до 50 пациентов худеют каждые 100 (30-50%);
• Постоянная усталость и недомогание;
• Боли в животе и отеки (обычно в верхней правой части живота).

  Боль в животе характерна для 30-50% клинических случаев;

• Лихорадка при 38 ° или выше. Лихорадка - это симптом, который поражает 20% пациентов с холангиокарциномой;
• Озноб.

Холангиокарцинома является тонким заболеванием

Холангиокарцинома является тонким заболеванием, потому что оно проявляет признаки и симптомы только на определенной стадии развития и когда оно достигает таких размеров, что значительно снижает успех возможной терапии.

Когда мне следует идти к врачу?

Наличие желтухи всегда является более чем веской причиной для того, чтобы обратиться к лечащему врачу с какой-либо медицинской помощью или обратиться в ближайший больничный центр для обследования.

Причины желтухи многочисленны, и, поскольку некоторые из них являются очень опасными состояниями (например, холангиокарцинома), их точная идентификация имеет решающее значение.

осложнения

На более поздних стадиях злокачественная опухоль, такая как холангиокарцинома, обладает способностью распространять свои раковые клетки - через кровь, лимфу или смежные органы - на другие органы и ткани человеческого тела (печень, легкие, мозг, кости и т. Д.), вызывая образование вторичных злокачественных новообразований в этих «новых» анатомических участках.

Распространение их клеток в других местах злокачественной опухолью - явление с часто печальными последствиями.

Читателям напоминают, что клетки, рассеянные злокачественной опухолью в других местах, являются печально известными метастазами .

диагностика

В целом, диагностические исследования для выявления холангиокарциномы начинаются с тщательного анамнеза и точного физического обследования ; поэтому они продолжают анализ крови и серию диагностических тестов визуализации ; наконец, они заканчиваются биопсией опухоли .

К сожалению, из-за отсутствия ранних симптомов ранняя диагностика холангиокарциномы довольно сложна; на самом деле, диагнозы часто возникают, когда рак уже находится на поздней стадии, и есть небольшая надежда на успешное лечение заболевания.

Физикальное обследование и история болезни

Физикальное обследование и анамнез состоят в основном из наблюдения и критического изучения симптомов, проявляемых пациентом; как правило, они составляют первый этап обследования и процедуры тестирования, которые затем приведут к окончательному диагнозу холангиокарциномы.

Анализ крови

Для пациента со всеми типичными симптомами холангиокарциномы, анализы крови используются для оценки:

• Функция печени;
• Присутствие опухолевого маркера, называемого CA19-9, характерного для злокачественных опухолей желчных протоков и злокачественных опухолей поджелудочной железы (примечание: у пациентов с этими опухолями CA 19-9 присутствует в количествах, превышающих нормальные, в 9 случаях каждые 10).

Диагностическая визуализация

Диагностические диагностические тесты позволяют точно установить место и размеры холангиокарциномы (см. Таблицу типов холангиокарциномы).

Список диагностических диагностических исследований, полезных для изучения холангиокарциномы, включает:

• УЗИ брюшной полости;
• Магнитный резонанс живота;
• КТ брюшной полости;
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, более известная как холангиопанкреатография или ERCP;
• Чрескожная чреспеченочная холангиография;
• Эндоскопическое УЗИ. ,

Опухолевая биопсия

Биопсия опухоли заключается в сборе и гистологическом анализе, выполненном в лаборатории, образца клеток из опухолевой массы.

Биопсия опухоли важна, потому что - помимо представления диагностического теста, подтверждающего все предыдущие наблюдения - она ​​также позволяет установить степень злокачественности и стадию холангиокарциномы, то есть два параметра, по которым врачи оценивают степень тяжести неоплазия присутствует.

Каковы стадии и степень злокачественной опухоли?

Стадирование злокачественной опухоли включает всю информацию, собранную во время биопсии, которая касается размера опухолевой массы, ее проникающей способности и ее метастазирующей способности.

Степень злокачественной опухоли, с другой стороны, включает в себя все те данные, которые появились во время биопсии, которые касаются степени трансформации клеток злокачественной опухоли, по сравнению с их здоровыми аналогами.

КАК ОБРАЗЦЫ КЛЕТОЧНОГО ОБРАЗЦА

Как правило, врачи берут образец клеток из холангиокарциномы, используя канонически используемые инструменты во время холангиопанкреатографии или чрескожной чреспеченочной холангиографии. Другими словами, чтобы получить образец опухолевых клеток для анализа в лаборатории, врачи используют холангиопанкреатографию или чрескожную чреспеченочную холангиографию.

терапия

Терапия холангиокарциномы зависит как минимум от 4 факторов: стадия и степень злокачественности опухоли (следовательно, размер опухолевой массы, наличие метастазов, прогрессирование заболевания и т. Д.), Положение опухоли и общее состояние здоровья. пациента .

В настоящее время терапевтическими вариантами, доступными больному холангиокарциномой, являются:

• Удаление опухоли;
• Лучевая терапия;
• Химиотерапия;
• Стентирование желчевыводящих путей и дренирование желчевыводящих путей через байпас

Когда и почему врачи прибегают к одному или нескольким из вышеупомянутых методов лечения, будут обсуждаться в следующих главах.

Хирургическое удаление опухоли

Хирургическое удаление холангиокарциномы является наиболее эффективным методом лечения; к сожалению, однако, он применим и может быть эффективен только тогда, когда опухоль мала или, в любом случае, лишь незначительно повлияла на соседние органы и лимфатические узлы.

Операция по удалению холангиокарциномы может включать:

• Удаление желчного протока из новообразования с последующим повторным соединением образовавшихся культи, чтобы восстановить непрерывность желчных путей.

  Используемый только тогда, когда опухоль мала, этот тип вмешательства минимально инвазивен;

• Удаление желчного протока, в котором находится опухоль, и той части печени, в которой распространилась опухоль. Также в этом случае операционный хирург должен обеспечить восстановление целостности оставшихся желчных протоков;
• Удаление желчных протоков, двенадцатиперстной кишки, связанных с желудком и желчевыводящих путей (С двенадцатиперстной кишки), часть желудка соединяется с двенадцатиперстной кишки С, поджелудочной железы, желчного пузыря и региональных лимфатических узлов (то есть лимфатических узлов, расположенных рядом с этими органами ).

  Эта инвазивная операция, известная как процедура Уиппла, предназначена для случаев тяжелой холангиокарциномы, которые, тем не менее, могут извлечь выгоду из преимуществ хирургии.

радиотерапия

Лучевая терапия включает воздействие на опухолевую массу определенной дозы высокоэнергетического ионизирующего излучения. (Рентген), которые предназначены для уничтожения опухолевых клеток.

В случае холангиокарциномы лучевая терапия может представлять собой:

• Форма послеоперационного лечения ( адъювантная лучевая терапия ). Целью адъювантной лучевой терапии является уничтожение опухолевых клеток рентгеновским излучением, которое хирургическое вмешательство не удалило.
• Форма альтернативного лечения хирургии, когда последнее нецелесообразно из-за запущенной опухоли. Обычно в этих ситуациях лучевая терапия играет роль симптоматической терапии, направленной на облегчение страданий пациента.

любопытство

Холангиокарцинома - это злокачественная опухоль, которую можно лечить с помощью определенной формы лучевой терапии, известной как брахитерапия или внутренняя лучевая терапия .

химиотерапия

Химиотерапия состоит из введения лекарств, способных убивать быстро растущие клетки, в том числе раковые.

При наличии холангиокарциномы химиотерапия может представлять собой:

• Форма послеоперационного лечения ( адъювантная химиотерапия ). Цель та же, что и для адъювантной лучевой терапии: уничтожить раковые клетки, не уничтоженные хирургическим путем;
• Форма альтернативного лечения хирургии, когда последняя не применима из-за опухоли на поздней стадии. В целом, в этих обстоятельствах химиотерапия используется для облегчения симптомов неизлечимого патологического состояния.

Билиарное стентирование

Стентирование желчевыводящих путей - это хирургическая операция, которая позволяет устранить сужение или «блокирование» в желчном протоке путем введения в него пластиковой трубки, металла или другого специального материала. Цель этой операции - восстановить, по крайней мере частично, поток желчи в желчных протоках.

В случае холангиокарциномы билиарное стентирование используется в качестве симптоматического лечения, когда опухоль находится на поздней стадии и не может быть удалена хирургическим путем.

Билиарный дренаж через байпас

Билиарный дренаж через байпас - это хирургическая процедура, которая позволяет обойти препятствие или закупорку желчных протоков путем создания альтернативного маршрута.

Цель дренирования желчевыводящих путей через шунт, очевидно, состоит в том, чтобы восстановить выделение желчи в двенадцатиперстную кишку.

В случае холангиокарциномы дренирование желчевыводящих путей через байпас имеет те же признаки, что и стентирование желчевыводящих путей: это симптоматическое лечение, используемое, когда опухоль находится в поздней стадии и не может быть удалено хирургическим путем.

любопытство

В случае холангиокарциномы, так называемое паллиативное лечение рассматриваемого заболевания - стентирование желчевыводящих путей, дренирование желчевыводящих путей через шунтирование, симптоматическая лучевая терапия и симптоматическая химиотерапия.

прогноз

Прогноз в случае холангиокарциномы зависит от того, насколько своевременным является диагноз (ранний диагноз связан с большей вероятностью выздоровления) и местом опухоли (некоторые желчные протоки лучше поддаются терапии, чем другие).

Согласно последним статистическим исследованиям:

• Для людей с холангиокарциномой на довольно ранней стадии 5-летняя выживаемость от диагноза составляет от 20 до 50%;
• Для людей с холангиокарциномой на операционной стадии только с помощью процедуры Уиппла 5-летняя выживаемость от диагноза составляет 15%;
• Для людей с запущенной холангиокарциномой без хирургического вмешательства 5-летняя выживаемость составляет 2%.