Коарктация аорты - коарктация аорты по А.Григуоло

всеобщность

Коарктация аорты - это медицинское выражение, которое указывает на ненормальное сужение вдоль начальной части аорты, около так называемой артериальной связки.

Почти всегда врожденного характера коарктация аорты подвергает сердце пациента большему усилию, чем обычно, чтобы распространить кровь за пределы сужения; это усилие может иметь несколько последствий, включая: гипертонию в верхних конечностях в сочетании с гипотензией в нижних конечностях, проблемы с дыханием, замедление роста, трудности с приемом пищи, цианоз и боль в груди.

Диагноз коарктации аорты основан, как правило, на физикальном осмотре, эхокардиограмме и серии углубленных кардиологических тестов.

Для тех, кто страдает от коарктации аорты, существует возможность восстановления сужения сосудов хирургическим путем или операцией, известной как ангиопластика со стентированием .

Краткий обзор аорты

Аорта является самой большой и самой важной артерией в организме человека.

Происходящий из сердца (точнее из левого желудочка сердца ), этот фундаментальный артериальный сосуд снабжен многочисленными разветвлениями, через которые он снабжает каждую область человеческого тела насыщенной кислородом кровью, от головы до нижних конечностей, проходя через конечности. верх и туловище.

Анализируя ее с самого начала, аорта дидактически разделена на две большие последовательные секции: грудную аорту, занимающую анатомическую часть грудной клетки и включающую три сегмента, известные как восходящая аорта, дуга аорты и нисходящая аорта, и брюшная аорта, расположенная в анатомическая часть живота.

Что такое коартация аорты?

Коарктация аорты, или коарктация аорты, является главным врожденным дефектом аорты, так что последняя представляет собой аномальное сужение просвета в окрестности так называемой артериальной связки, то есть волокнистую структуру, которая соединяет дугу аорты с легочная артерия, представляющая постнатальный остаток кровеносного сосуда плода, известный как проток Боталло (или артериальный проток ).

Во избежание сомнений, сужение просвета означает уменьшение просвета сосудов или, если это предпочтительно, диаметра сосудов .

Что такое проток Боталло?

Присутствующий только во время внутриутробной жизни, канал Боталло является кровеносным сосудом, который соединяет легочную артерию с нисходящей аортой и который служит для диффузии насыщенной кислородом крови в нижние отделы человеческого тела (органы брюшной полости и нижние конечности).

Наличие протока Botallo у плода связано с неспособностью ребенка в матке дышать и использовать легкие для насыщения крови кислородом (при рождении с исчезновением артериального протока легочная артерия становится артерия, которая передает кровь с низким содержанием кислорода в легкие).

Последствия

Поскольку это препятствие для кровотока, коарктация аорты включает в себя большую нагрузку на левый желудочек сердца, когда последний должен рассеивать насыщенную кислородом кровь в аорте. Фактически, для того, чтобы кровь вышла за пределы сужения аорты, левый желудочек сердца должен создавать давление, превышающее нормальное .

Вся описанная выше ситуация еще более усложняется, когда коарктация аорты является тяжелой: в этом случае, несмотря на усилия левого желудочка сердца, насыщенная кислородом кровь изо всех сил пытается преодолеть сужение аорты и кровоснабжение нижних частей тела. человек находится под угрозой (помните, что коарктация аорты локализуется, самое большее, в начале нисходящей аорты, то есть в той части аорты, которая направляет оксигенированную кровь к животу и нижним конечностям).

Среди типичных последствий коарктации аорты, различие в артериальном давлении, которое устанавливается между верхней частью и нижней частью тела, заслуживает упоминания: в первую очередь, артериальное давление выше нормального, благодаря работе с большим давлением от сердца; однако ниже он меньше нормального из-за того, что преодоление сужения аорты вычитает силу давления из крови, накачиваемой из сердца.

эпидемиология

Трудно точно оценить частоту коарктации аорты в общей популяции, так как этот дефект аорты может остаться незамеченным даже на протяжении всей жизни из-за возможного отсутствия сопутствующей симптоматики.

Эпидемиологические исследования, касающиеся распространения коарктации аорты у двух полов, показали, что количество пациентов мужского пола вдвое больше, чем женщин .

причины

Причины врожденной коарктации аорты неизвестны ; другими словами, фактор - будь то генетическая мутация или другой тип события - который влияет на нормальное развитие плода в аорте, неизвестен.

Причины не врожденной коарктации аорты

Коарктация аорты также может быть дефектом, приобретенным в течение всей жизни (не врожденная коарктация аорты). В таких ситуациях возможная причина может быть:

• Травматическое повреждение грудной аорты, такое, что последняя подвергается сужению;
• Атеросклероз, то есть явление закаливания артерий среднего и крупного калибра, в сочетании с образованием атером на стенке этих самых сосудистых протоков;
• Такаясу артериит, васкулит аутоиммунного происхождения, который поражает основные артерии, такие как восходящая аорта, дуга аорты, ветви дуги аорты, нисходящая аорта, легочная артерия и ее основные ветви.

Типы коарктации аорты

В зависимости от места сужения аорты, врачи разделяют коарктацию аорты на три широкие категории:

• Преддуктальная коарктация аорты . К этой категории относятся все случаи коарктации аорты, при которых сужение аорты локализуется перед артериальной связкой.

• Протоковая коарктация аорты . К этой категории относятся все случаи коарктации аорты, при которых сужение аорты располагается на артериальной связке.
• Постдуктальная коарктация аорты . К этой категории относятся все случаи коарктации аорты, при которых сужение аорты происходит вскоре после артериальной связки.

любопытство

Предуктальная коарктация аорты является врожденным дефектом, обнаруженным у 5% девочек, родившихся с синдромом Тернера .

Причины связи между пректуальной коарктацией аорты и синдромом Тернера неизвестны.

Симптомы и осложнения

Степень сужения аорты играет фундаментальную роль в характеристиках симптоматики коарктации аорты.

Фактически, если сужение незначительное, коарктация аорты имеет тенденцию не иметь симптомов даже на протяжении всей жизни пациента; если, с другой стороны, сужение является умеренным или серьезным, оно всегда связано с очень точной симптоматикой и с первых моментов жизни.

Ниже в статье представлен ряд симптоматических историй болезни, различающихся по степени усадки и возраста пациента.

Легкая коарктация аорты: возможные симптомы у ребенка и у пожилых пациентов

Напоминая, что связь с симптоматикой встречается редко, небольшая коарктация аорты у маленького ребенка может вызвать:

• Слабые проблемы с дыханием;
• Снижение аппетита;
• Сложность кормления;
• Замедление роста

Однако в подростковом и более старшем возрасте это может быть причиной:

• Гипертония в верхних конечностях и гипотония в нижних конечностях;
• Головокружение;
• Одышка;
• Обморок или предсинкоп;
• Боль в груди;
• Чувство слабости;
• Судороги ног и перемежающаяся хромота ;
• Носовая кровь;
• Головная боль.

Выраженная коарктация аорты: симптомы у ребенка

У маленького ребенка тяжелая коарктация аорты всегда ответственна за:

• Важные проблемы с дыханием;
• цианоз;
• Раздражительность;
• Обильное потоотделение;
• Серьезная неспособность кормить;
• Снижение аппетита;
• Резкое замедление роста;
• Гипертония в верхних конечностях (гипертония в руках);
• Слабый пульс в нижних конечностях.

Эта сложная и важная симптоматика зависит от экстремальной нагрузки, которой подвергается сердце, в попытке перекачивать насыщенную кислородом кровь и от недостаточной перфузии крови к нижней конечности тела.

Осложнения в легких случаях

В более позднем возрасте и при отсутствии адекватного лечения умеренная коарктация аорты может определять стойкое состояние гипертонии в верхних частях тела, а также утолщение мышечной стенки левого желудочка ( гипертрофия левого желудочка ); оба эти явления являются прямым следствием работы сердца под большим давлением с целью распространения оксигенированной крови за пределы сужения аорты.

Осложнения в тяжелых случаях

При отсутствии адекватной терапии тяжелая коарктация аорты может привести к многочисленным осложнениям, некоторые с летальным исходом или иным образом сильно изнурительными.

Рассматриваемые осложнения включают в себя:

• Сердечная недостаточность;
• Стеноз аортального клапана (аортальный стеноз);
• Выраженная и постоянная гипертония в верхней части тела;
• Инсульт;
• Преждевременная ишемическая болезнь сердца;
• Расслоение аорты;
• Формирование грудной аневризмы аорты;
• Формирование аневризмы головного мозга;
• Кровоизлияние в мозг;
• Почечная недостаточность и / или печеночная недостаточность.

Сопутствующие условия

По причинам, которые до сих пор неясны, врожденная коарктация аорты часто сопровождается врожденными аномалиями сердца; иными словами, у большинства людей, рожденных от коарктации аорты, также имеется один или несколько пороков сердца.

Дефекты сердца:

• Двустворчатый аортальный клапан ;
• Открытый артериальный проток (или проходимость артериального протока );
• Открытое овальное отверстие ;
• Стеноз аортального клапана ;
• Аномалия аортального клапана, вызывающая так называемую аортальную регургитацию ;
• Стеноз митрального клапана ;
• Аномалия митрального клапана, вызывающая так называемую митральную регургитацию .

Очевидно, что при наличии этих пороков сердца их симптомы ассоциируются с симптомами коарктации аорты.

диагностика

Возможность диагностики коарктации аорты зависит от наличия коррелированной симптоматики. Фактически, когда коарктация аорты протекает бессимптомно, ее трудно диагностировать; в то время как, когда связано с богатой симптоматикой, ее идентификация является довольно немедленной.

Экзамены для диагностики

В общем, процедура обследования для диагностики коарктации аорты (то есть для выявления коарктации аорты) начинается с точного физического обследования ; поэтому он продолжается эхокардиограммой и заканчивается серией углубленных тестов, которые могут включать электрокардиограмму, рентгенографию грудной клетки, ядерный магнитный резонанс в грудной клетке, КТ грудной клетки и катетеризацию сердца .

ЦЕЛЬ ЭКСПЕРТИЗЫ

В контексте коарктации аорты точное медицинское обследование должно включать, помимо тщательного анализа симптомов, проявляемых пациентом, измерение запястья на уровне нижних конечностей, сравнение артериального давления на уровне руки и артериального давления. на уровне нижних конечностей и, наконец, аускультация сердца.

эхокардиограмма

Эхокардиограмма является диагностическим тестом, который с помощью ультразвукового зонда позволяет визуализировать на мониторе сердца, кровеносные сосуды, связанные с сердцем (включая аорту), и кровоток внутри полостей сердца.

В контексте коарктации аорты эхокардиограмма представляет собой диагностическое подтверждающее исследование, так как позволяет довольно четко выделить наличие сужения вдоль первых путей аорты.

Следует добавить, что эхокардиограмма позволяет идентифицировать те сердечные аномалии, о которых сообщалось выше, и часто сочетается с коарктацией аорты.

Есть ли возможность пренатальной диагностики?

В настоящее время, к сожалению, не существует диагностического теста для пренатальной идентификации (т.е. до рождения) коарктации аорты.

Диагностика бессимптомных случаев

В бессимптомных случаях диагноз коарктации аорты часто происходит по чистой случайности, во время сердечных проверок, проводимых по совершенно другим причинам.

терапия

С целью устранения усадки лечение коарктации аорты зависит от двух факторов: возраста пациента и степени сужения на уровне аорты.

Возможные терапевтические подходы для устранения коарктации включают несколько хирургических процедур и операцию, известную как ангиопластика со стентированием .

Хирургия: возможные вмешательства

В список хирургических процедур, которые могут быть приняты с целью отмены коарктации аорты, входят:

• Резекция коарктированного тракта (т.е. ограниченная) с последующим терминально-терминальным анастомозом .

  Он заключается в удалении посредством резекции ограниченного сегмента аорты и в последующей работе по соединению двух концов, полученных в результате вышеупомянутой резекции (чтобы восстановить непрерывность аортального протока).

• Аортопластика с лоскутом левой подключичной артерии . Он включает реконструкцию аорты путем модификации левой подключичной артерии.
• Установка обхода . Он заключается в пересадке «нового» сосудистого сегмента, чтобы обойти препятствие, представленное сужением.
• Аортопластика с пластырем . Он включает в себя разрез аорты в соответствии с сужением, с последующим введением своего рода пластыря для увеличения аорты.

  Как правило, вышеупомянутый патч выполнен из синтетического материала.

Ангиопластика со стентированием

Ангиопластика - это медицинская процедура, которая позволяет устранить или, по крайней мере, уменьшить сужение или сужение кровеносного сосуда, используя определенный катетер.

С другой стороны, стентирование заключается в размещении металлического протеза ( стента ) внутри кровеносного сосуда, ранее закупоренного и вновь открытого ангиопластикой, чтобы сохранить его со временем и избежать повторных окклюзий.

Как можно догадаться, при наличии коарктации аорты ангиопластика со стентированием имеет своей целью сегмент аорты, в котором находится усадка.

Существуют ли препараты для коарктации аорты?

До и в некоторых случаях даже после хирургического лечения или стентирования ангиопластики носителю (или бывшему носителю) коарктации аорты может потребоваться медикаментозная терапия для контроля гипертонии (гипотензивные препараты).

Знаете ли вы, что ...

К сожалению, для некоторых бывших носителей коарктации аорты гипотензивное лечение может длиться годами, если не на всю жизнь.

Рекомендации для этапа после лечения

Даже когда лечение было эффективным на 100%, бывший носитель коарктации аорты должен:

• Периодически проходить медицинские осмотры для мониторинга ситуации;
• Регулярно занимайтесь физическими упражнениями и в соответствии с их возможностями;
• Примите все возможные меры предосторожности против эндокардита.

прогноз

Прогноз при наличии коарктации аорты варьируется от пациента к пациенту на основании:

• Серьезность усадки. Более серьезное сужение сложно лечить и может повториться позже (рецидив);

и

• Ранняя диагностика. Задержка коарктации аорты, возможно, уже серьезно подорвала здоровье сердца во время терапии.

профилактика

К сожалению, нет профилактики коарктации аорты.