Определение кретинизма

Термин «кретинизм» идентифицирует патологию, вызванную значительным недостатком гормонов щитовидной железы, порожденным, в свою очередь, полным отсутствием щитовидной железы (железы, расположенной ниже яблока Адама) или ее функциональным дефицитом, что делает его неспособным синтезировать вышеупомянутые гормоны: тироксин (Т4) и трийодтиронин (Т3).

классификация

При тяжелом кретинизме щитовидная железа может полностью отсутствовать (атриоидный кретинизм): когда патологическое проявление уже происходит у плода или, по крайней мере, в первые несколько дней жизни, мы говорим о врожденном кретинизме или тиреоидвии . Если кретинизм возникает позже, причина, вероятно, кроется в серьезном дефекте йода в рационе (эндемический кретинизм) или зависит от новообразования на уровне щитовидной железы или, опять же, от хирургического удаления того же самого. Другая форма кретинизма называется семейной : в этом случае, хотя и довольно редко, болезнь передается генетически от родителей к детям.

симптомы

Кретинизм является серьезной патологией во всех отношениях: на самом деле, недостаток гормонов щитовидной железы, уже в эмбриональной фазе, включает аномальное развитие нервов. В результате нервные волокна соединяются в головном мозге случайным, неправильным и нерегулярным образом, а необратимое повреждение, если его не лечить быстро, вызывает патологическое развитие костей и суставов, связанное с карликовостью и глухонемой.

У новорожденных, страдающих кретинизмом, наблюдается желтуха, изменения структуры кости, пупочная грыжа, особенно утолщенные губы и веки, высунутый язык, чешуйчатая кожа, высоко развитая голова, морщинистый лоб и полуоткрытый рот. Кроме того, большинству новорожденных, страдающих кретинизмом, трудно правильно кормить себя.

Дети кретина (страдающие от кретинизма) имеют печально неуклюжий вид с особенно выраженным зобом, плоским, но заметно развитым носом, кожным ксерозом (сухая кожа), очень небольшим количеством волос и очень выпуклым животом.

У взрослых заболевание развивается, приводя к ненормальному увеличению веса, особому восприятию холода и выраженному умственному дефициту, связанному с изменениями настроения (часто бывают рывки, они кажутся больными и подавленными), жалуются на нерегулярный менструальный цикл и сильные мышечные боли,

Все больные пациенты также имеют слабое развитие мозга.

Эндемичный кретинизм

Кретинизм называют «эндемическим», чтобы подчеркнуть распространение болезни. На самом деле, особенно в прошлом, зоб (типичный для рывков) был особенно широко распространен из-за недостатка йода в рационе, следовательно, в еде и воде. Ясно, что недостаточное количество йода препятствует синтезу Т3 и Т4 в щитовидной железе в достаточных количествах: это запускает цепной механизм, который включает в себя перепроизводство тиреостимулирующего гормона ТТГ (чтобы компенсировать недостаток Т3 и Т4), которому это следует за ненормальным развитием щитовидной железы (зоб).

ВОЗ обозначила эндемический кретинизм как группу психофизических аномалий развития, характеризующихся зобом, умственными нарушениями, нарушениями слуха и слуха, неспособностью сохранять прямую позицию, дефицитом роста и выраженным гипотиреозом.

Эндемический кретинизм, ввиду его симптоматической сложности, был разделен на две подкатегории:

  • Смешанный гематозный кретинизм: типичное заболевание Заира, при котором у страдающих кретином регистрируется заметный дефект роста, следы щитовидной железы, сильные гормональные изменения (очень низкий T4, очень высокий TSH) с (почти) незаметной умственной отсталостью.
  • Неврологический кретинизм: патология, типичная для стран Новой Гвинеи, при которой у кретинов наблюдаются явные умственные нарушения, косоглазие, нарушение походки, неспособность удерживать вертикальное положение. У этих пациентов не наблюдается заметного снижения уровня Т3 и Т4, а количество гормона ТТГ лишь незначительно превышает физиологические уровни.

терапии

Своевременное лечение кретинизма представляется очень важным элементом для исчезновения (или ослабления) симптомов, вызванных этой болезнью. Когда заболевание уже диагностировано на стадии внутриутробного развития, немедленное лечение кретинизма, скорее всего, может обеспечить здоровый рост будущего ребенка: обычно это терапия на основе Т3 и Т4, уже на самых ранних стадиях развития эмбриона., может иметь решающее значение, чтобы избежать дефицита роста.

Абсолютная важность лечения этого заболевания у женщин с зобом во время беременности очевидна.

Коррекция йодной недостаточности и йодной недостаточности имеет важное значение для своевременной коррекции физических и психологических расстройств заболевания.

Если, с одной стороны, субъекту, страдающему кретинизмом, придется принимать гормоны щитовидной железы пожизненно, уделяя особое внимание диете, с другой стороны, к счастью, он сможет обеспечить здоровую и мирную жизнь, проходя периодические проверки.

профилактика

В третьем мире кретинизм очень широко распространен, в отличие от промышленно развитых стран; Отсутствие адекватного образования и неправильных привычек питания ухудшают уже существующее расстройство в тех регионах, где эндемический кретинизм остается очень серьезной формой.

Профилактика кретинизма основана, главным образом, на коррекции рациона питания, возможном потреблении гормонов щитовидной железы и контроле симптомов.

Предпочтение пищевых продуктов, богатых йодом, безусловно, является очень эффективной практикой в ​​профилактике кретинизма: на самом деле, это хорошее правило - ароматизировать продукты с обогащенной йодом солью и предпочитать продукты, богатые этим очень важным минералом, такие как морская рыба, ракообразные, яйца, молоко, мясо и, прежде всего, бурые водоросли.

Профилактика йодированной солью позволила полностью искоренить кретинизм в Швейцарии, широко распространенном заболевании вплоть до второй половины двадцатого века.

резюме

Чтобы исправить концепции ...

болезнь

кретинизм

описание

Патология, вызванная значительным гормональным дефицитом, вызванным, в свою очередь, полным отсутствием щитовидной железы или ее функциональным дефицитом.

Классификация кретинизма
  • атроидный кретинизм (тяжелая форма кретинизма)
  • врожденный кретинизм или щитовидная железа
  • эндемический кретинизм (смешанный гематоматизм и неврологический кретинизм)
  • семейный кретинизм
Симптоматическая картина кретинизма
  • Стадия эмбриона : аномальное развитие нервов (нервные волокна соединяются в головном мозге случайно, неправильно и нерегулярно), глухонемой, карликовость
  • Новорожденные : желтуха, изменения структуры кости, пупочная грыжа, особенно утолщенные губы и веки, высунутый язык, чешуйчатая кожа, высоко развитая голова, гофрированный лоб и полуоткрытый рот
  • Детство : печально неуклюжий вид, зоб, плоский нос, ксероз, живот очень рыхлый, очень мало волос
  • Взрослые : ненормальное увеличение веса, ощущение холода, выраженный умственный дефицит, изменения настроения, нерегулярный менструальный цикл и сильные мышечные боли
Эндемичный кретинизм

Щитовидная железа синтезирует недостаточное количество Т3 и Т4 → перепроизводство ТТГ → аномальное развитие щитовидной железы

Возможные методы лечения кретинизма
  • своевременное лечение кретинизма уже на стадии плода
  • немедленное лечение кретинизма: здоровый рост плода
  • Т3 и Т4 терапия уже на самых ранних стадиях развития эмбриона
  • лечение заболевания во время беременности
  • коррекция йодной недостаточности
  • потребление гормонов щитовидной железы для жизни
  • особое внимание к диете
Профилактика кретинизма

Профилактика кретинизма основывается, главным образом, на коррекции рациона питания, возможном потреблении гормонов щитовидной железы и контроле симптомов:

  • предпочитайте продукты, богатые йодом, такие как морская рыба, моллюски, яйца, молоко, мясо и, прежде всего, бурые водоросли
  • ароматизаторы с обогащенной йодом солью