опухоли

Медуллобластома

всеобщность

Медуллобластома - это редкий тип опухоли головного мозга, который, скорее всего, происходит из недифференцированных клеток-предшественников мозжечка.

Принадлежащий к категории так называемых примитивных нейроэктодермальных опухолей головного мозга, это очень быстрое злокачественное новообразование с высокой инфильтрационной способностью.

Рисунок: человеческий мозжечок.

Это более широко распространено среди молодежи и предпочтительно влияет на мужской пол.

Это может включать различные симптомы, в зависимости от размера и положения мозжечка опухолевой массы. Как правило, пациенты испытывают головные боли, рвоту, нарушения моторики и координации, а также проблемы со зрением.

Как только точный участок медуллобластомы был идентифицирован, начинается терапия, которая почти всегда состоит из хирургического удаления опухоли и послеоперационного лучевого лечения.

Химиотерапия предназначена для особых случаев.

Краткая ссылка на опухоли головного мозга

Когда мы говорим об опухолях головного мозга, опухолях головного мозга или новообразованиях головного мозга, мы имеем в виду доброкачественные или злокачественные образования опухолевых клеток, которые поражают мозг (то есть область между конечным мозгом, промежуточным мозгом, мозжечком и стволом мозга) или спинным мозгом., Вместе головной и спинной мозг образуют центральную нервную систему ( ЦНС ).

Плоды генетических мутаций, о которых, однако, точная причина не известна очень часто, опухоли головного мозга могут:

  • происходят непосредственно из клетки центральной нервной системы (в этом случае мы также говорим о первичных опухолях головного мозга );
  • происходят от злокачественной опухоли, присутствующей в других участках тела, таких как грудь (в этом втором случае их также называют вторичными опухолями головного мозга ).

Учитывая чрезвычайную сложность центральной нервной системы и большое количество различных клеток, из которых она состоит, существует множество различных типов опухолей головного мозга: по последним оценкам, от 120 до 130.

Независимо от их злокачественной силы или нет, опухоли головного мозга почти всегда удаляются и / или лечатся лучевой и / или химиотерапией, так как они часто вызывают неврологические проблемы, несовместимые с нормальной жизнью.

Что такое медуллобластома?

Медуллобластома - это тип опухоли головного мозга, который, согласно последним исследованиям, происходит из клеток-предшественников мозжечка; клетки-предшественники мозжечка эквивалентны стволовым клеткам, поэтому являются незрелыми и еще не полностью дифференцированы.

Медуллобластомы, являющиеся в высшей степени злокачественными, являются основными представителями категории опухолей, обозначенных английским сокращением PNET, что в переводе с итальянского означает: Примитивные нейроэктодермальные опухоли головного мозга .

мозжечок

Мозжечок является одной из четырех основных структур мозга, поэтому он является частью центральной нервной системы.

Находясь в задне-нижней части полости черепа, он контролирует двигательную активность во всех ее аспектах: произвольные движения, мышечный тонус, равновесие, рефлекторную деятельность и висцеральную моторику.

Кроме того, он, кажется, также вовлечен в обучение, знание языка и навыки внимания.

эпидемиология

Медуллобластома - очень редкая опухоль головного мозга; на самом деле, с ежегодной заболеваемостью 2 человека на миллион жителей она составляет всего 1% от всех опухолей центральной нервной системы (примечание: опухоли центральной нервной системы или первичные опухоли головного мозга являются синонимами).

Хотя это также может повлиять на взрослых, это новообразование, типичное для молодых людей. Более того, статистика говорит о том, что она находится на втором месте в рейтинге самых распространенных опухолей головного мозга молодежи (18%) и на первом месте в рейтинге самых частых злокачественных опухолей головного мозга, поражающих детей.

У взрослых типичный возраст начала составляет от 20 до 44 лет; Медуллобластома у пожилых людей - это большая редкость.

Что касается несовершеннолетних и медуллобластом, 70% этих злокачественных новообразований диагностируется у лиц в возрасте до 10 лет.

По неизвестной причине мужчины болеют чаще, чем женщины. Фактически, в 62% случаев заболеваемым является мужчина.

причины

Как и любая злокачественная опухоль, медуллобластома является результатом генетической мутации ДНК, способной инициировать аномальное деление клеток и процесс роста. Что именно вызывает эту генетическую мутацию, до сих пор остается загадкой.

ФАКТОРЫ РИСКА

Проанализировав многочисленные клинические случаи, врачи и исследователи пришли к выводу, что существуют некоторые ситуации, определяемые термином факторы риска, способные предрасполагать к медуллобластоме.

В этом случае эти ситуации:

  • Страдание от синдрома Турко или синдрома Горлина . Это два врожденных заболевания (то есть, присутствующих с рождения), которые определяют, особенно во втором случае, широкий спектр новообразований.
  • Быть мужчиной . Ранее было замечено, что более половины всех случаев медуллобластомы приходится на мужчин.
  • Будь кавказцем . Дети с белой кожей болеют чаще, чем их возраст афроамериканского происхождения.

Симптомы и осложнения

Одним из первых эффектов медуллобластомы является повышение внутричерепного (или внутричерепного) давления, увеличение, которое может произойти из-за отека опухоли и / или из-за обструкции нормального оттока спинномозговой жидкости .

Наличие высокого внутричерепного давления вызывает различные расстройства, в том числе:

  • Головные боли
  • Тошнота и рвота, особенно по утрам
  • Изменение аппетита
  • вялость

Особенно в начале, эта симптоматика часто заставляет думать совершенно неправильно о мигрени или о желудочно-кишечных проблемах.

По мере прогрессирования заболевания объем злокачественной опухоли все еще увеличивается в объеме, и появляются другие новые симптомы и признаки - в данном случае весьма характерные - как:

  • Дефицит координации . Пациент начинает принимать странные движения и часто падать.
  • Проблемы со зрением, в частности диплопия, то есть двойное зрение.
  • Papilledema, или отек зрительного сосочка. Зрительный сосочек или зрительный диск - это появление зрительного нерва в глазном яблоке.
  • Паралич VI черепно-мозгового нерва (или отводящего нерва) и нистагм . VI черепной нерв - это двигательный нерв, который регулирует движение глаз; Нистагм, с другой стороны, представляет собой состояние, характеризующееся непроизвольным, быстрым и повторяющимся движением глаз.
  • Головокружение Это связано с измененным чувством равновесия.
  • Утрата чувствительности лица .
  • Изменения в личности и поведении .

ПОЛОЖЕНИЕ И ВЕЛИКОСТЬ ОПУХОЛЯ

Интенсивность и сложность картины симптомов могут варьироваться от пациента к пациенту, в зависимости от положения и размера опухолевой массы.

Например, медуллобластома, которая возникает особенно близко к черепному нерву VI, может приводить к нарушениям зрения с большей вероятностью, чем медуллобластома, не совсем близко к тому же черепному нерву.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Будучи сильно злокачественной опухолью, медуллобластома обладает высокой инфильтративной силой. Это означает, что, особенно если он не вылечен вовремя, он имеет сильную тенденцию распространяться в областях мозга, прилегающих к мозжечку, а также в спинном мозге.

С точки зрения метастазирующей способности, он редко распространяет свои собственные опухолевые клетки в других органах и тканях организма (вопреки тому, что можно подумать, учитывая его злокачественность).

КОГДА ОТНОСИТЬСЯ К ВРАЧУ?

Медуллобластома - это тип рака, который впервые выявлен, и надежды на выживание больше .

Следовательно, патологическими симптомами, которые нельзя игнорировать и немедленно довести до сведения лечащего врача, являются: сильные и внезапные головные боли, связанные с эпизодами рвоты без причины, проблемы с равновесием и двигательные расстройства.

диагностика

Столкнувшись с подозрением на случай медуллобластомы, врачи начинают свои диагностические исследования с тщательного физического осмотра и анализа качества сухожильных рефлексов .

Затем они проводят глазной тест и задают пациенту несколько вопросов, направленных на оценку психического статуса и когнитивных способностей (мышление, память и т. Д.).

Наконец, чтобы развеять любые сомнения и узнать положение и точный размер опухоли, они прибегают к специальным тестам, таким как:

  • Ядерный магнитный резонанс
  • Компьютерная томография (или компьютерная осевая томография)
  • Опухолевая биопсия
  • Люмбальная пункция

ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ И ТЕНДОННЫЕ ТРИМЫ, ГЛАЗНОЕ ИСПЫТАНИЕ И МЕНТАЛЬНО-КОГНИТИВНАЯ ОЦЕНКА

  • Физикальное обследование заключается в анализе симптомов и признаков, сообщаемых или проявляемых пациентом. Хотя он не предоставляет каких-либо определенных данных, он может быть очень полезен для понимания типа патологии на месте.
  • Исследование сухожильных рефлексов является тестом, который служит для оценки наличия или отсутствия нервно-мышечных и координационных нарушений.
  • Через глазной тест доктор наблюдает за зрительным нервом и анализирует его участие.
  • Оценка психического статуса и когнитивных способностей проводится с целью понять, в какой области центральной нервной системы может развиться новообразование. Например, обнаружение нарушений памяти может привести к неврологическим проблемам, расположенным в височных долях, а не в теменных долях и так далее.

ЯДЕРНЫЙ МАГНИТНЫЙ РЕЗОНАНС (RMN)

Ядерный магнитный резонанс ( ЯМР ) - это безболезненный диагностический тест, который позволяет визуализировать внутренние структуры человеческого тела без использования ионизирующего излучения (рентгеновского излучения).

Принцип его работы довольно сложен и основан на создании магнитных полей, которые испускают сигналы, которые могут быть преобразованы в изображения детектором.

Магнитный резонанс головного мозга и продолговатого мозга обеспечивает удовлетворительное представление об этих двух отделах. Однако в некоторых случаях для улучшения качества визуализации может потребоваться введение контрастной жидкости до уровня вен. В таких ситуациях тест становится минимально инвазивным, потому что контрастная жидкость (или среда) может иметь побочные эффекты.

Классический ядерный магнитный резонанс длится около 30-40 минут.

TAC

КТ - это диагностическая процедура, в которой используется ионизирующее излучение для создания высокодетализированного трехмерного изображения внутренних органов тела.

Несмотря на то, что он безболезненный, он считается инвазивным из-за воздействия рентгеновских лучей (примечание: дозы которого ни в коем случае ничтожно малы по сравнению с обычной рентгенограммой). Кроме того, подобно МРТ, может потребоваться использование контрастного вещества - не без возможных побочных эффектов - для улучшения качества отображения.

Классическая компьютерная томография занимает около 30-40 минут.

биопсия

Биопсия опухоли состоит из сбора и гистологического анализа в лаборатории образца клеток из опухолевой массы. Это наиболее подходящий тест, если вы хотите вернуться к точной природе (доброкачественной или злокачественной) и тяжести опухоли.

В случае медуллобластомы, отбор проб обычно происходит во время компьютерной томографии - это позволяет проводить очень точный сбор - и требует небольшой, но деликатной операции на голове.

Как выглядит опухоль?

При гистологическом лабораторном исследовании медуллобластома имеет вид солидной опухоли, серо-розового цвета и имеет клетки с небольшим количеством цитоплазмы и очень высокой митотической способностью (т.е. делением).

Поясничная пунктура

Люмбальная пункция заключается в взятии пробы спинномозговой жидкости (или CSF) и ее анализе в лаборатории.

Для удаления ликвора используется игла, которую врач вставляет между поясничными позвонками L3-L4 или L4-L5. В месте введения, очевидно, применяется инъекция местного анестетика.

Выполнение люмбальной пункции очень важно, так как оно позволяет установить, распространила ли медуллобластома некоторые его опухолевые клетки в ликворе.

лечение

Классическая терапия медуллобластомы включает хирургическое удаление опухолевой массы с последующими сеансами лучевой терапии и иногда даже курсами химиотерапии .

ХИРУРГИЯ

Целью операции является удаление всей медуллобластомы или, если это невозможно, большей части опухолевой массы.

Качество удаления зависит как минимум от двух факторов:

  • Доступное или недоступное положение опухолевой массы . Медуллобластома, расположенная в труднодоступном для хирурга месте, может быть удалена только частично.
  • Дисперсия опухолевой массы в оставшейся здоровой мозговой массе . Чем более запутана опухоль в окружающей мозговой ткани, тем сложнее ее удовлетворительно удалить. К счастью, медуллобластомы имеют тенденцию формировать собственные опухолевые массы, поэтому они хорошо поддаются хирургической практике.

Удаление медуллобластомы является очень деликатной операцией и не обходится без возможных рисков и возможных осложнений.

После операции планируется полный этап отдыха и этап физиотерапевтической реабилитации .

Первый позволяет пациенту восстановиться и найти энергии, вычтенные из операции; вторая служит для восстановления хотя бы частично координации движений, мышечной силы, чувства равновесия и т. д.

радиотерапия

Опухолевая радиотерапия - это метод лечения, основанный на использовании высокоэнергетического ионизирующего излучения с целью уничтожения опухолевых клеток.

Выполненная после хирургического удаления медуллобластомы, она может распространиться на весь мозг и спинной мозг (если лечащий врач полагает, что опухоль могла рассеять некоторые ее клетки в других областях центральной нервной системы).

У пациента лучевая терапия включает в себя:

  • Чрезвычайная усталость . Чувство усталости сохраняется в течение всего курса лучевой терапии и за ее пределами.
  • Зуд и покраснение кожи в пораженном месте . Это два временных побочных эффекта, которые проходят вскоре после окончания лечения.
  • Выпадение волос Для отрастания вам придется ждать 2-3 месяца.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Химиотерапия состоит из введения лекарств, способных убить все быстро растущие клетки, включая раковые.

В случае медуллобластомы врачи применяют его, когда считают, что риск рецидива (или рецидива) высок, или когда они считают, что опухоль распространила некоторые из своих клеток в остальной части тела (метастазирование).

Было замечено, что у очень маленьких пациентов длительная комбинация лучевой терапии и химиотерапии может задержать физическое и когнитивное развитие пациента и предрасполагать к будущему второму новообразованию.

Для получения дополнительной информации: лекарства для лечения медуллобластомы »

Основные побочные эффекты химиотерапии

  • тошнота

  • рвота

  • Выпадение волос

  • Чувство усталости

  • Уязвимость к инфекциям

ДРУГИЕ ЛЕЧЕНИЯ

Если медуллобластома вызывает отек вокруг вас, врачи могут назначить лечение кортикостероидами до или после операции и лучевой терапии.

Кортикостероиды являются мощными противовоспалительными препаратами, что означает, что они уменьшают воспаление.

Длительное использование кортикостероидов может быть очень вредным для здоровья пациента, так как может вызвать: расстройство желудка, возбуждение, высокое кровяное давление, диабет, увеличение массы тела и т. Д.

прогноз

Благодаря современным методам лечения и ранней диагностике медуллобластомы можно лечить с умеренным успехом.

Статистическое исследование, проведенное в Соединенных Штатах, пыталось вычислить выживаемость, когда медуллобластома диагностируется и лечится вовремя, и оказалось, что через 5 лет после удаления:

  • Средняя выживаемость (т.е. относится к пациентам всех возрастных групп) составила 62%.
  • Выживаемость у взрослых старше 20 лет составляла 57-60%.
  • Выживаемость детей в возрасте от 1 до 9 лет составляла 70-80%.
  • Выживаемость у новорожденных составила 30-50%.

ДОЛГОСРОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ ТЕРАПИИ

Несколько исследовательских групп пытаются понять, какое влияние может оказать радиационная и / или химиотерапия на гормональную активность гипоталамуса, гипофиза и щитовидной железы .

Согласно исследованиям, проведенным до настоящего времени, у значительного числа пациентов наблюдаются дисфункции гипоталамуса, гипофиза и щитовидной железы, связанные именно с лечением медуллобластомы.