определение
Липоматоз представляет собой заболевание, которое представляет собой аномальное и ограниченное расширение липидной ткани: на самом деле оно характеризуется образованием одной или нескольких липом, которые могут распространяться во всех жировых областях тела.
Липоматоз является широко распространенным заболеванием, и в результате проблема в основном эстетическая. Тем не менее, это сильно зависит от личной интерпретации расстройства, а также от типа липоматоза, который поражает пациента. Как вы увидите в статье, на самом деле некоторые формы липоматоза могут вызывать очень серьезные осложнения.
черты
Как уже упоминалось, липоматоз характеризуется образованием большого количества липом, которые имеют тенденцию распространяться на разные участки тела.
Липомы в основном состоят из жировой ткани (но в некоторых случаях могут также затрагивать другие ткани), имеют мягкую консистенцию, подвижны на ощупь и, как правило, протекают бессимптомно. Эти скопления жира, возникающие в виде подкожных рельефов, в большинстве случаев рассматриваются как доброкачественные опухоли.
Несмотря на это, клиническая картина, возникающая из-за липоматоза, может создать проблемы интерпретации в отношении дифференциальной диагностики. Липомы, на самом деле, имеют тенденцию проникать между различными тканями и не склонны ограничивать себя в определенных областях: эти факторы способствуют особенностям липоматоза.
классификация
Классификация и виды липоматоза
В связи с тем, что липодистрофия является явлением, которое затрагивает каждую область тела, мы можем различить некоторые четкие и четкие клинические картины, основанные на области поражения.
Основные формы липоматоза с их характеристиками будут кратко описаны ниже.
Симметричный множественный липоматоз
Представляет собой наиболее распространенную форму липоматоза, при которой липомы обширны и развиты, особенно в области, которая поражает шею, затылок, пах, бедра, дельтовидную и лопатки. Липоматоз называют «симметричным», чтобы подчеркнуть симметрию, с которой развиваются липомы. Это липоматоз, который в основном поражает людей, генетическая передача которых является аутосомно-доминантной, но другие признаки также могут способствовать развитию заболевания (хронический алкоголизм).
В этой патологии различают две другие подкатегории:
- Симметричный множественный липоматоз типа I, который в основном поражает шейные и плечевые лопатки, полые вены и трахею, является наиболее пораженными областями, и имеющиеся липомы могут быть смещены таким образом, чтобы приписать внешний вид таурина пораженному субъекту.
- Симметричный множественный липоматоз типа II, с другой стороны, характеризуется очень расширенными и чрезмерно развитыми липомами, такими как воспроизводство ситуации, подобной ожирению. Множественный симметричный липоматоз часто также связан с изъязвлениями (вызванными снижением периферической чувствительности) и невропатией. Хирургическое удаление липом является единственным возможным средством.
Тазовый липоматоз
При этой форме липоматоза липомы размножаются в забрюшинной области таза. Заболевание имеет более высокий уровень заболеваемости среди черной расы и среди взрослых мужчин, которые прошли третье десятилетие. Причины, которые запускают тазовый липоматоз, неясны; однако были сформулированы некоторые гипотезы, согласно которым заболевание связано с локальным ожирением, но нет четких доказательств, подтверждающих эту связь. На самом деле не похоже на то, что тромбоцитарный липоматоз встречается, прежде всего, среди лиц с ожирением; часто это включает вторичные симптомы, такие как запор, лихорадка, тазовая боль, гидронефроз (отек почки) и частое мочеиспускание.
Эпидуральный липоматоз
В этом состоянии липомы располагаются в эпидуральной жировой ткани. Это происходит у людей с ожирением, которые имеют эндогенную или ятрогенную гиперкортизонемию (вызванную лекарствами). Эпидуральный липоматоз может протекать бессимптомно или, в некоторых случаях, вызывать боль в позвоночнике и снижение мышечной силы в ногах. Кроме того, эпидуральный липоматоз был отмечен у некоторых людей с синдромом Кушинга.
Болезненный липоматоз
Болезненный липоматоз (или синдром Деркума ) в основном поражает женщин в возрасте. Патология проявляется множественными и болезненными липомами.
Lipomatosiaddominaliomediastino брюшной полости
Этот тип липоматоза часто связан с такими заболеваниями, как сахарный диабет, и расстройствами, такими как выпот жидкости в брюшине и одышка (затрудненное дыхание).
Липоматоз Краббе
Липоматоз Краббе - это наследственный синдром, характеризующийся развитием подкожных жировых комков (липом), не очень больших, но относительно раздражающих и болезненных. Они локализуются преимущественно в руках, бедрах и туловище, областях, в которых изменена чувствительность.
Липоматоз Краббе является генетическим заболеванием, передаваемым как аутосомно-доминантный признак.
Мезосоматический липоматоз Роха-Лери
Мезосоматический липоматоз Рох-Лери относится к классу редких липоматозов. Также в этом случае это аутосомно-доминантное состояние, липомы которого распространяются на предплечья, бедра и туловище. Люди с мезосоматическим липоматозом Рох-Лери испытывают боль только тогда, когда липомы давят на твердую поверхность и связаны с сосудистыми или мышечными придатками. Как правило, они не превращаются в злокачественные опухоли.
Другие формы липоматоза можно классифицировать на:
- Асимметричный липоматоз.
- Липоматоз анального и перианального ворот.
- Липоматоз поджелудочной железы .
- Липоматоз холостого пояса.
причины
В целом, причины, способствующие липоматозу, все еще изучаются. Однако, в дополнение к наиболее аккредитованной генетической предрасположенности, кажется, что липоматоз связан с неврологическими и гормональными изменениями, которые могут способствовать формированию и последующему росту липомы.
Кроме того, существует теория, согласно которой липоматоз - следовательно, образование липом - связан с причинами травматического происхождения.
Наконец, - для некоторых типов липоматозов - существуют условия, которые могут представлять факторы риска (или, в некоторых случаях, вызывающую причину) для формирования расстройства, такие как злоупотребление алкоголем (алкоголизм), использование некоторые виды наркотиков или ожирение.
Симптомы и осложнения
Симптомы липоматоза могут быть различными в зависимости от области, в которой он возникает, и в зависимости от его распространения. Следовательно, симптоматика этого расстройства зависит от формы липоматоза, который поражает больного.
Вообще говоря, липомы, которые вызывают липоматоз, как правило, протекают бессимптомно и представляют собой скорее эстетическое повреждение.
Однако в некоторых случаях они могут вызвать боль и привести к непредвиденным последствиям. Это происходит, например, если липомы оказывают давление на уровне нервных окончаний, органов, тканей или кровеносных сосудов с их массой или с возможным увеличением объема.
Именно из-за возможного сжатия органов и тканей липосома может вызвать - в зависимости от пораженной области - ряд серьезных осложнений, которые требуют своевременного медицинского вмешательства. К ним относятся:
- Затруднение глотания;
- Проблемы с дыханием;
- Сердечные расстройства;
- Желудочно-кишечные расстройства;
- Паралич;
- Сильная боль.
Наконец, не следует забывать, что, хотя и редко, существует вероятность того, что липоматоз может осложниться и перерасти в злокачественные опухоли.
лечение
Как уже упоминалось, одной из возможных причин липоматоза является гормональный и неврологический дисбаланс. Следовательно, если было показано, что расстройства, влияющие на нейроны и гормональные модуляции, являются реальными предрасполагающими факторами для липоматоза, фармакологическое лечение расстройства может продолжаться.
Если липоматоз не может быть решен с помощью лекарственной терапии, то хирургическое удаление жировых отложений и липом остается единственным жизнеспособным путем.
Для этого могут быть использованы методы косметической хирургии, такие как липосакция или липоскульптура.
Естественно, в случае, когда липоматоз развивается в форму злокачественной опухоли, пациент должен будет пройти адекватную противораковую терапию (фармакологическую или нет, по мнению врача).
