всеобщность
Термин «гемолитическая анемия» используется для обозначения ряда заболеваний крови, характеризующихся укорочением средней жизни циркулирующих эритроцитов и их преждевременным разрушением (внесосудистый и / или внутрисосудистый гемолиз). Кроме того, в случае гемолитической анемии синтез новых эритроцитов эритропоэтической системой недостаточен для компенсации их потери.
Типы гемолитических анемий
Существует несколько форм гемолитической анемии, которые можно разделить на две большие группы, в зависимости от типа причины, вызывающей гемолиз. В связи с этим можно выделить: гемолитические анемии от внутриглобулярных причин и гемолитические анемии от внеглобулярных причин.
Гемолитическая анемия от внутриглобулярных причин
Как можно догадаться из того же названия, эта форма гемолитической анемии запускается внутриглобулярными дефектами, то есть внутренними изменениями в эритроцитах.
Нарушения, которые вызывают гемолиз, могут быть генетическими или приобретенными и могут включать метаболические процессы, функции или клеточную мембрану, следовательно, структуру эритроцитов.
Среди форм гемолитической анемии, относящихся к этой группе, мы напоминаем:
- Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и фавизм;
- Наследственный сфероцитоз;
- Пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
- Талассемии.
Гемолитическая анемия от внеглобулярных причин
При этой форме гемолитической анемии гемолиз вызывается причинами, внешними по отношению к эритроциту, которые иначе не были бы разрушены преждевременно.
Внешние изменения, которые могут вызвать гемолитическую анемию, в свою очередь, могут быть вызваны:
- Расстройства иммунной системы;
- Интоксикация от соединений или лекарств с гемолитической активностью (медь, свинец, дапсон, метилдопа, сульфонамиды и др.);
- Инфекции, вызванные микроорганизмами, которые могут вызывать гемолиз посредством высвобождения токсинов (как это происходит, например, в случае альфа- и бета-гемолитических стрептококков) или через инвазию и последующее разрушение эритроцитов, осуществляемое непосредственно одним и тем же микроорганизмом ( как это происходит, например, в случае видов Plasmodium и Bartonella );
- Опухолевые заболевания (опухоли);
- Механическое повреждение (травма).
Среди различных форм гемолитической анемии, относящихся к этой группе, мы напоминаем аутоиммунные гемолитические анемии.
диагностика
Диагноз гемолитической анемии, а также с помощью первой оценки симптомов, представленных пациентом, проводится врачом с использованием специальных диагностических и лабораторных анализов, включая анализ периферической крови и анализы крови для определения уровни ретикулоцитов в крови, непрямой билирубин, лактатдегидрогеназа (ЛДГ) и железа, которые повышаются в случае гемолитической анемии. Таким же образом, в случае подозрения на гемолитическую анемию, также оцениваются уровни гемоглобина в крови, которые в случае гемолиза вместо этого будут снижаться.
Как только диагноз гемолитической анемии подтвердится, врач проведет дополнительные диагностические тесты, чтобы определить, какая форма повлияла на пациента. Среди этих тестов отметим количественный электрофорез гемоглобина, проточную цитометрию и тест Кумбса.
симптомы
Симптомы гемолитической анемии могут варьироваться в зависимости от причины, вызывающей гемолиз (внутриглобулярный или внеглобулярный), поэтому в зависимости от формы анемии, от которой страдает пациент, и в зависимости от того, происходит ли гемолиз на внутрисосудистом или внесосудистом уровне.
Однако среди наиболее распространенных симптомов гемолитической анемии мы напоминаем:
- астения;
- адинамия;
- Головокружение;
- Гипотония;
- Озноб;
- Лихорадка;
- бледность;
- Гемоглобинурия, приводящая к выделению красноватой мочи.
Кроме того, в более тяжелых случаях пациенты могут испытывать желтуху и спленомегалию.
лечение
Подобно тому, что было сказано в отношении симптоматики гемолитической анемии, ее лечение также варьируется в зависимости от причины, вызывающей гемолиз.
Например, в случае гемолитической анемии, вызванной лекарствами, во многих случаях достаточно приостановить лечение активными ингредиентами, ответственными за гемолиз.
В случае гемолитических анемий, вызванных патологиями (такими как опухоли) или микроорганизмами, вместо этого обычно его используют вместе с терапией, направленной на лечение первичной причины, которая, в частности, ответственна за начало гемолиза.
Однако, как правило, фармакологическое лечение, которое может быть осуществлено в случае гемолитической анемии, включает введение:
- Кортикостероидные препараты (такие как, например, преднизон);
- Внутривенные иммуноглобулины ;
- Иммунодепрессанты (такие как, например, циклофосфамид или азатиоприн);
- Терапия хелатирующими агентами для связывания избытка железа в кровотоке (гиперсидеремия);
- Терапия на основе железа (военная терапия) проводится для компенсации потери железа, которая обычно происходит только в случае внутрисосудистой анемии (т.е. когда происходит гемолиз внутри кровеносных сосудов).
Наконец, в некоторых случаях может возникнуть необходимость в переливании крови или операции по удалению селезенки (спленэктомия).
В любом случае, врач оценит, в каждом конкретном случае, наиболее подходящую терапевтическую стратегию для лечения формы гемолитической анемии, которая поражает каждого пациента, также в зависимости от того же состояния здоровья.
