здоровье крови

Симптомы миелофиброза

Статьи по теме: Миелофиброз

определение

Миелофиброз является хроническим заболеванием, которое поражает костный мозг.

Это состояние относится к группе хронических миелопролиферативных синдромов (которые также включают полицитемию вера и эссенциальную тромбоцитемию), которые возникают в результате неопластической трансформации предшественников гематопоэтических стволовых клеток, что, в свою очередь, приводит к чрезмерной пролиферации зрелых клеток крови.

В частности, миелофиброз характеризуется мегакариоцитарной гиперплазией (увеличение числа и модификацией клеток, из которых происходят тромбоциты) и гранулоцитом (из которого, с другой стороны, происходят белые кровяные клетки), связанным с фиброзом костного мозга и кроветворением экстрамедуллярный.

Причины миелофиброза еще не полностью ясны, но были найдены определенные генетические аберрации, которые влияют на стволовую клетку и изменяют ее поведение. К ним относятся мутация гена JAK2 (Janus Activated Kinase 2) и гена CALR (кальретикулин).

Миелофиброз подразделяется на первичный (или идиопатический, не обусловленный другими заболеваниями или внешними причинами) и вторичный (развитие другой патологии).

Миелофиброз - это хроническое заболевание, характеризующееся фиброзом костного мозга (изменение структуры костного мозга, которое влияет на его функцию), увеличением размеров селезенки (спленомегалия) и изменениями количества лейкоцитов (лейкоцитоз), тромбоцитов (тромбоцитов) и эритроцитов (анемия). Кроме того, также можно обнаружить наличие в крови эритроцитов и незрелых лейкоцитов.

Наиболее распространенные симптомы и признаки *

  • анемия
  • анорексия
  • астения
  • учащенное сердцебиение
  • депрессия
  • Сложность концентрации
  • диспноэ
  • Боль в животе
  • Боль в костях
  • Боли в суставах
  • Мышечные боли
  • Ушиб
  • отек
  • гепатомегалия
  • Легкость кровотечения и кровоподтеков
  • лихорадка
  • Ноги устали, тяжелые ноги
  • Брюшной отек
  • бессонница
  • Портальная гипертония
  • Потеря веса
  • Тяжесть в желудке
  • Аквагенный зуд
  • тысячелистник
  • спленомегалия
  • Ночные поты
  • тромбоцитоз

Дальнейшие показания

При миелофиброзе спленомегалия может привести к различным нарушениям брюшной полости, таким как отек, отсутствие аппетита, раннее сытость, боль в левом подреберье и чувство напряжения в желудке.

Другие симптомы, часто связанные с миелофиброзом, включают глубокую усталость, сердечную недостаточность, одышку, потерю веса, ночные поты, низкую температуру и геморрагические проявления. В течение болезни увеличиваются печень (гепатомегалия), мышечные боли в ногах, широко распространен зуд по всему телу, усиливающийся при контакте с водой, трудности с концентрацией внимания, изменения во сне, беспокойство и депрессия, кости и / или суставы.

При прогрессировании заболевания могут наблюдаться тромботические и / или геморрагические осложнения и портальная гипертензия с образованием варикозно расширенных вен пищевода. В некоторых случаях миелофиброз может развиться в более тяжелое состояние, такое как острый лейкоз.

Диагностика требует анализа мазка периферической крови (включая цитогенетические исследования), анализа крови и исследования костного мозга. Последнее позволяет обнаруживать признаки миелофиброза, такие как увеличение фибробластов и коллагена и остеосклероз.

Лечение обычно носит поддерживающий характер и направлено на устранение симптомов и осложнений. Возможные терапевтические вмешательства включают введение андрогенов (чтобы вызвать улучшение эритропоэза), спленэктомию, химиотерапию и лучевую терапию.