Статьи по теме: Миелофиброз
определение
Миелофиброз является хроническим заболеванием, которое поражает костный мозг.
Это состояние относится к группе хронических миелопролиферативных синдромов (которые также включают полицитемию вера и эссенциальную тромбоцитемию), которые возникают в результате неопластической трансформации предшественников гематопоэтических стволовых клеток, что, в свою очередь, приводит к чрезмерной пролиферации зрелых клеток крови.
В частности, миелофиброз характеризуется мегакариоцитарной гиперплазией (увеличение числа и модификацией клеток, из которых происходят тромбоциты) и гранулоцитом (из которого, с другой стороны, происходят белые кровяные клетки), связанным с фиброзом костного мозга и кроветворением экстрамедуллярный.
Причины миелофиброза еще не полностью ясны, но были найдены определенные генетические аберрации, которые влияют на стволовую клетку и изменяют ее поведение. К ним относятся мутация гена JAK2 (Janus Activated Kinase 2) и гена CALR (кальретикулин).
Миелофиброз подразделяется на первичный (или идиопатический, не обусловленный другими заболеваниями или внешними причинами) и вторичный (развитие другой патологии).
Миелофиброз - это хроническое заболевание, характеризующееся фиброзом костного мозга (изменение структуры костного мозга, которое влияет на его функцию), увеличением размеров селезенки (спленомегалия) и изменениями количества лейкоцитов (лейкоцитоз), тромбоцитов (тромбоцитов) и эритроцитов (анемия). Кроме того, также можно обнаружить наличие в крови эритроцитов и незрелых лейкоцитов.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- анемия
- анорексия
- астения
- учащенное сердцебиение
- депрессия
- Сложность концентрации
- диспноэ
- Боль в животе
- Боль в костях
- Боли в суставах
- Мышечные боли
- Ушиб
- отек
- гепатомегалия
- Легкость кровотечения и кровоподтеков
- лихорадка
- Ноги устали, тяжелые ноги
- Брюшной отек
- бессонница
- Портальная гипертония
- Потеря веса
- Тяжесть в желудке
- Аквагенный зуд
- тысячелистник
- спленомегалия
- Ночные поты
- тромбоцитоз
Дальнейшие показания
При миелофиброзе спленомегалия может привести к различным нарушениям брюшной полости, таким как отек, отсутствие аппетита, раннее сытость, боль в левом подреберье и чувство напряжения в желудке.
Другие симптомы, часто связанные с миелофиброзом, включают глубокую усталость, сердечную недостаточность, одышку, потерю веса, ночные поты, низкую температуру и геморрагические проявления. В течение болезни увеличиваются печень (гепатомегалия), мышечные боли в ногах, широко распространен зуд по всему телу, усиливающийся при контакте с водой, трудности с концентрацией внимания, изменения во сне, беспокойство и депрессия, кости и / или суставы.
При прогрессировании заболевания могут наблюдаться тромботические и / или геморрагические осложнения и портальная гипертензия с образованием варикозно расширенных вен пищевода. В некоторых случаях миелофиброз может развиться в более тяжелое состояние, такое как острый лейкоз.
Диагностика требует анализа мазка периферической крови (включая цитогенетические исследования), анализа крови и исследования костного мозга. Последнее позволяет обнаруживать признаки миелофиброза, такие как увеличение фибробластов и коллагена и остеосклероз.
Лечение обычно носит поддерживающий характер и направлено на устранение симптомов и осложнений. Возможные терапевтические вмешательства включают введение андрогенов (чтобы вызвать улучшение эритропоэза), спленэктомию, химиотерапию и лучевую терапию.