Невус Беккера

Что такое невус Беккера

Невус Беккера, также известный как «меланоз Беккера», представляет собой доброкачественное поражение кожи, которое проявляется как одностороннее гиперпигментированное пятно (то есть поражает только одну сторону тела). Точнее, это повреждение представляет собой тип эпителиального невуса (эпидермальный и фолликулярный) позднего начала. С гистологической точки зрения, невус Беккера связан с эпидермальным гипермеланозом, то есть зависит от увеличения локальной концентрации меланина.

Невус Беккера в основном поражает субъектов мужского пола, начинающихся в детстве или в подростковом возрасте и, в большинстве случаев, возникает после длительного пребывания на солнце.

Первоначально невус появляется в виде нерегулярной пигментации (меланоз или гиперпигментация), расположенной в основном на груди, в верхней части туловища или на плече, даже если могут быть затронуты другие области тела. Впоследствии в течение 1-2 лет пятно имеет тенденцию постепенно и нерегулярно расширяться, становясь более густым, темным и очень волосатым (гипертрихоз). Невус Беккера, представляющий собой доброкачественное поражение, не требует лечения, но должен быть определен на этапе диагностики и постоянно контролироваться.

черты

Невус Беккера выглядит как плоское пятно (похожее на кожное родимое пятно), характеризующееся однородной светло-коричневатой пигментацией (кофе-молоко) с четко очерченными и нерегулярными (затененными) контурами. В 50% случаев невус Беккера покрыт терминальными волосками, иногда очень густыми, что приводит к характерному «гипертрихозу», тогда как у других субъектов он может оставаться стабильным на протяжении всей жизни. Угри или фолликулит также могут появляться в его контексте.

Невус Беккера чаще встречается у мужчин: в одном исследовании сообщалось о распространенности 0, 52% среди мужчин в возрасте от 17 до 26 лет.
Коричневое пятно часто появляется с односторонней локализацией, расположенной на плече, в грудной и лопаточной области. В редких случаях нерв Беккера может быть двусторонним или множественным, тогда как формы, относящиеся к передаче семьи, являются исключительными.
Диаметр очага поражения может составлять от нескольких миллиметров до многих сантиметров, иногда покрывая середину верхней части спины или грудной клетки.
Как правило, поражение появляется в возрасте 20 лет и имеет тенденцию становиться немного темнее из-за увеличения количества меланина в эпидермисе. В некоторых случаях снижение пигментации может происходить в зрелом возрасте.
Невус Беккера протекает бессимптомно и только в редких случаях отмечается зуд.

С гистологической точки зрения:

Эпидермис демонстрирует мягкий акантоз (увеличение клеток, составляющих колючий слой) и вариабельный гиперкератоз (утолщение эпителиального слоя);
Базальный слой демонстрирует гиперпигментацию в результате увеличения меланина (то есть увеличение пигмента меланина в кератиноцитах). Иногда также может быть обнаружено увеличение количества базальных меланоцитов.
Гипертрихоз коррелирует с увеличением количества морфологически нормальных фолликулярных единиц.
На уровне дермы мы можем обнаружить гиперплазию гладкой мускулатуры кожи и присутствие меланофагов в папиллярной дерме («меланофаги» - это клетки, которые вмешиваются в нормальную защиту кожи и поглощают фагоциты).

причины

Невус Беккера - это изменение типично приобретенной пигментации кожи (она редко бывает врожденной). Часто поражение появляется в подростковом возрасте, сначала в виде пигментированного пятна, затем с окончательным ростом волос. Некоторые считают, что происхождение невуса Беккера связано с неопознанным генетическим дефектом. Предполагается, что события, определяющие развитие поражения, могут быть активированы циркулирующими андрогенами (мужские гормоны, такие как тестостерон), поэтому невус Беккера имеет тенденцию происходить в основном у мужчин в период полового созревания и в связи с другими состояниями, чувствительными к их действие (пример: гипертрихоз и прыщи). Кроме того, сообщается о значительном увеличении количества андрогенных рецепторов в контексте травмы. Медицинские знания и документация, относящиеся к этому дерматологическому заболеванию, все еще недостаточны из-за ряда различных факторов: недавнее определение (1948), низкая распространенность и незлокачественная природа поражения. По этим причинам физиопатология невуса Беккера остается неясной.

диагностика

Оценка возраста начала, места и стабильного характера поражения обычно достаточна для определения диагноза. Биопсия кожи обеспечивает гистологическое подтверждение и помогает отличить ее от других клинических объектов. Дифференциальный диагноз проводится в отношении:

Синдром Маккуна-Олбрайта : он проявляется в виде гигантских кофейных пятен на коже, уже присутствующих с рождения.
Pityriasis versicolor : поверхностная кожная инфекция, характеризующаяся изменениями пигментации кожи. По сравнению с невусом Беккера, он обычно имеет симметричные и слегка чешуйчатые пятна.
Средний или большой врожденный меланоцитарный невус : пигментное новообразование, присутствующее с рождения.

лечение

Невус Беккера считается доброкачественным поражением, поэтому никакого лечения не требуется, за исключением эстетических соображений.
Пигментация поражения менее заметна, если пораженный участок защищен от воздействия солнца, чтобы не способствовать загару.
Прыщи, связанные с невусом Беккера (то есть на уровне поражения), можно лечить с помощью обычной терапии. В наиболее серьезных формах можно принимать изотретиноин перорально.
С эстетической точки зрения могут использоваться повторные процедуры с лазерной эпиляцией или электролизом, которые могут помочь уменьшить и / или навсегда удалить излишние волосы из области, пораженной гипертрихозом.
Пигментацию иногда можно уменьшить или устранить с помощью различных видов лазерной терапии, но результат сильно варьируется, не всегда эффективен и может даже ухудшаться.
Если клиническая картина позволяет, можно оценить удаление поражения, а затем пересадить кожу. Тем не менее, в большинстве случаев невозможно прибегнуть к хирургической терапии из-за большого расширения невуса Беккера.

Синдром невуса Беккера

Синдром невуса Беккера относится к редкому и сложному заболеванию, которое состоит в ассоциации поражения с различными изменениями развития кожи, нервной системы, скелета, сердечно-сосудистой и мочеполовой систем. На практике эти дополнительные нарушения влияют на ткани, происходящие из одного и того же типа эмбриональных клеток, эктодермы.

Синдром невуса Беккера может возникать с проявлениями, затрагивающими различные структуры, такие как:

Гамартома гладких мышц (гиперплазия гладкомышечной ткани, которая проявляется как обнаруженная гиперпигментированная бляшка, часто покрытая волосами);
Spina bifida, окаймленная грудная клетка (деформация грудной клетки, характеризующаяся передним выпячиванием грудины) и pectus excavatum (врожденная аномалия грудной клетки, при которой грудная клетка выровнена внутрь, по направлению к позвоночному столбу);
Гипоплазия молочной железы (снижение развития молочной железы);
Гиперплазия надпочечников (характеризуется нарушениями в биосинтезе стероидных гормонов);
Асимметрия конечностей, туловища или лица;
Пупочная грыжа;
Акцессорная мошонка и нештатные соски (полителия).

прогноз

С прогностической точки зрения невус Беккера имеет тенденцию оставаться неизменным в течение неопределенного времени. Врач должен посоветовать пациентам, что меланоз Беккера является доброкачественным заболеванием и не требует лечения, за исключением чисто эстетических соображений. Однако, как и в случае любого ненормального роста, влияющего на кожу, невус Беккера необходимо регулярно проверять, а о любых внезапных изменениях его внешнего вида следует сообщать своему врачу.