аутоиммунные заболевания

Синдром Шегрена - причины и симптомы

всеобщность

Синдром Шегрена - это воспалительное заболевание, вызванное аномалией иммунной системы. Характерные симптомы этого аутоиммунного заболевания возникают на уровне экзокринных желез, особенно глаз и полости рта; впоследствии также участвуют другие органы и ткани организма.

Не существует конкретного лекарства от синдрома Шегрена. Тем не менее, существуют терапевтические методы лечения, которые улучшают определенные симптомы и общее состояние здоровья пациента.

Что такое синдром Шегрена

Синдром Шегрена - это воспалительное заболевание, которое поражает экзокринные железы .

Возбудителем воспаления являются дисфункции иммунной системы . Последнее, по сути, наносит ущерб организму, а не защищает его, как это обычно должно быть, от патогенных агентов (вирусов и бактерий) и других заболеваний.

Поэтому синдром Шегрена также считается аутоиммунным заболеванием .

Все экзокринные железы являются возможными целями заболевания, но наиболее пораженными являются слюнные и слезные.

Синдром Шегрена, ПРИМИТИВНАЯ ФОРМА

Это форма, которая появляется в изоляции, без связи с другими заболеваниями.

Синдром Шегрена, ВТОРИЧНАЯ ФОРМА

Это форма, которая появляется в связи с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как:

  • Ревматоидный артрит
  • Системная красная волчанка (СКВ)
  • склеродермия
  • Первичный билиарный цирроз
  • Тиреоидит Хашимото
  • Смешанная связь
  • Системный васкулит

эпидемиология

Синдром Шегрена является довольно распространенным заболеванием. В нескольких исследованиях сообщается, что показатель распространенности составляет от 0, 4 до 0, 6% населения. Что касается заболеваемости, вместо этого, похоже, что новые случаи в год составляют около 3-6 на 100 000 жителей.

Это затрагивает женщин больше всего и не имеет предпочтений какой-либо конкретной этнической группе. Взрослый / пожилой возраст является еще одним предрасполагающим фактором: большинство случаев происходит в возрасте от 50 до 70 лет.

Эти данные частично полны. Фактически было отмечено, что семьдесят лет, а не сорок, более подвержены тщательному диагнозу.

Эпидемиология синдрома Шегрена

Секс больше затронутЖенщины. Отношения с мужчинами 9: 1
падение3-6 новых случаев в год на 100 000 жителей
распространенность0, 4 - 0, 6% населения, без различия этнической принадлежности
Возраст началаБольшинство диагнозов касаются людей от 50 до 70 лет. Но случаи 40-45 лет также часты.

Причины и патогенез

Причиной синдрома Шегрена является ненормальное поведение некоторых защитных элементов иммунной системы. Фактически, Т- лимфоциты, В-лимфоциты, антитела, дендритные клетки и клетки иммунного комплекса "восстают" и атакуют организм, а не защищают его. Они вклиниваются в экзокринную железистую ткань, создавая так называемый лимфоцитарный инфильтрат, и постепенно разрушают его. Кроме того, инфильтрат лимфоцитов также поражает некоторые не железистые (или внегландулярные) области, повреждая их.

Но что определяет «бунт» иммунной системы?

ФАКТОРЫ РИСКА

До сих пор остается неопределенность относительно истинной причины аутоиммунного характера заболевания. Кажется, что в происхождении есть комбинация двух факторов:

  • генетический
  • вирусный

Наиболее принятая гипотеза гласит, что вирус запускает аутоиммунную реакцию только у генетически предрасположенного человека; следовательно, наличие только одного из двух компонентов (генетического или вирусного) было бы недостаточно для определения синдрома Шегрена. Существует больше аккредитованных вирусов, чем других, таких как цитомегаловирус, вирус Эпстена-Барра, вирус Коксаки и некоторые ретровирусы (HTLV-1 и HVR-5), но некоторые данные еще не существуют.

Симптомы и осложнения

Чтобы узнать больше: синдром Шегрена

Наиболее распространенные симптомы синдрома Шегрена встречаются в слюнных железах слизистой оболочки и слезных железах .

Прогрессирующая дегенерация слюнных желез определяет ксеростомию ; та из слезных желез вызывает ксерофтальмию и сухой кератоконъюнктивит .

Другие пораженные экзокринные железы расположены на уровне:

  • милый
  • Naso
  • Легкие и бронхи
  • влагалище

Кроме того, вовлечены другие различные части тела, неправильно сформированные железистой тканью. Это области, прилегающие или связанные с целевой экзокринной железой. Эти расстройства возникают на поздней стадии заболевания и поражают, например, желудочно-кишечный тракт, почки или суставы. Это будет подробно обсуждаться в главе о внелегочных проявлениях.

ксеростомия

Это уменьшение секреции слюны . Поэтому слизистая оболочка рта сухая. Кроме того, изменяется консистенция слюнной жидкости: она становится вязкой, плотной и содержит меньше лизоцима . Все это приводит к затруднению в еде сухих продуктов, к необходимости часто пить (даже ночью), к снижению вкуса, к образованию трещин на языке или к затруднению быстрой и длительной речи.

Пациенты с синдромом Шегрена особенно подвержены осложнениям, таким как кариес и оральный кандидоз . Это связано с тем, что в слюне содержатся иммуноглобулины типа А (IgA), которые играют защитную роль против бактерий полости рта.

Полная картина последствий ксеростомии приведена в таблице.

Характеристика ксеростомиипоследствия
Уменьшение секреции слюны

Густая вязкая слюна, содержащая меньше лизоцима

Трудность есть сухие продукты
Нужно часто пить
Снижение вкуса
Язычные трещины
Отеки в околоушной железе
Хрипота, из-за трудностей приходится говорить долго и быстро
Кариес зубов
Устный кандидоз
Угловой хейлит

ксерофтальмия

Это изменение слезной секреции . Слезы, на самом деле, имеют более низкое содержание воды и приобретают вязкий и плотный вид. Это условие закладывает основу для развития так называемого сухого кератоконъюнктивита . Кроме того, слезы также содержат меньше лизоцима.

Расстройства, от которых страдает пациент, бывают разные. Основным является ощущение песка в глазах. К этому добавляются сухие глаза, красная конъюнктива, легкая непереносимость (светобоязнь), боль, жжение и зуд. Осложнения состоят из бактериальных / грибковых инфекций и, в более серьезных случаях, поражений роговицы .

Характеристика ксерофтальмиипоследствия
Изменен слезный секрет: слезы содержат меньше воды, а их консистенция становится более вязкой и плотной

Уменьшение лизоцима, содержащегося в слезах

Ощущение песка в глазах
Сухой кератоконъюнктивит:
  • Конъюнктива покраснела
  • Глазная боль
  • Глазное жжение
  • Глазной зуд
  • Fotofobia
Фавор бактериальных и грибковых инфекций
В наиболее серьезных случаях: риск повреждения роговицы

Примечание: ксеростомия и ксерофтальмия - два расстройства, которые могут возникать независимо от синдрома Шегрена. Этот синдром является только возможной причиной. На самом деле очень часто ксеростомия и ксерофтальмия появляются изолированно.

ДРУГИЕ ГАНДАНДУЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Поскольку все экзокринные железы являются возможными мишенями иммунных клеток, у пациентов также наблюдаются другие нарушения. Пораженные участки кожи, носа, пищевода, дыхательных путей (легких и бронхов) и влагалища.

NB: синдром Шегрена больше всего поражает женщин.

Железистая ткань:Клинические проявления
милый
  • Сухость кожи
Naso
  • Носовая сухость
  • носовое кровотечение
пищевод
  • дисфагия
Дыхательные пути
  • Ксеротрахея (сухие дыхательные пути)
  • бронхит
  • Сухой кашель
  • плеврит
влагалище
  • Диспареуния (боль во время полового акта)
  • зудящий
  • сухость

ЧРЕЗВЫЧАЙНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Синдром Шегрена поражает не только экзокринные железы. На самом деле состояние здоровья пациента еще более осложняется, когда лимфоцитарный инфильтрат продолжает поражать некоторые экстрагландулярные участки . Очень часто эти области примыкают к экзокринным железам и принимают общее название интерстициальных пространств. Картина экстрагландулярных проявлений состоит из:

  • Кожные проявления : они обусловлены периферическими васкулопатиями, то есть нарушениями в кровеносных сосудах. Среди них феномен Рейно, эндартериит, пурпура и кожный и системный васкулит довольно распространены.
  • Проявления дыхательной системы : в основном пневмония и легочный фиброз в интерстициальной ткани легких. Лимфоцитарный инфильтрат является спусковым механизмом.
  • Почечные проявления : состоят из интерстициального нефрита, гломерулонефрита и почечного канальцевого ацидоза.
  • Неврологические проявления : они обусловлены сенсорно-моторными невропатиями, которые в основном поражают нижние конечности. Появляются гемипарез, судороги и сенсорные нарушения.
  • Печеночные проявления : они встречаются при вторичных формах синдрома Шегрена. состоят из хронического гепатита и первичного билиарного цирроза, оба из которых имеют аутоиммунный характер.
  • Проявления желудочно-кишечного тракта : они атрофический гастрит. Повреждение вызвано антителами, которые атакуют клетки стенки желудка.
  • Проявления эндокринной системы : это аутоиммунные эндокринопатии, такие как тиреоидит.
  • Суставные проявления : напоминают симптомы, вызванные ревматоидным артритом, но менее выражены и инвазивны. Это в основном вопрос артралгии.
  • Лимфопролиферативное проявление : это лимфомы, в которых участвуют как B-лимфоциты, так и T-лимфоциты. Кроме того, в крови значительно увеличивается содержание гамма-глобулина (разнообразных антител). Это состояние называется гипергаммаглобулинемией .

СИМПТОМЫ, СВЯЗАННЫЕ С ПРИМИТИВНОЙ ФОРМОЙ

Справедливо отметить, что примитивный синдром Шегрена характеризуется исключительными симптомами, такими как тяжелая астения, лихорадка, миалгия и алопеция .

SJOGREN СИНДРОМ И БЕРЕМЕННОСТЬ

Аборты и внутриутробная смерть плода нередки. Также в этом случае именно антитела «восстают» против организма.