всеобщность
Остеосаркома - злокачественная опухоль кости. Встречается в основном у детей и подростков, в период максимального роста.
причины
Остеосаркома (также называемая остеогенной саркомой) является опухолью примитивной кости, т.е. она развивается из той же костной ткани. Поэтому его не следует путать с метастазами в кости.
Причины, которые приводят к возникновению остеосаркомы, пока неизвестны, но характеристики заболевания позволили нам выявить некоторые факторы риска. Большинство случаев начинаются спорадически, поэтому они появляются у людей, у которых нет семейной предрасположенности или других сопутствующих патологических состояний. Остеосаркома, вероятно, вызвана сочетанием генетических изменений, которые вместе определяют превращение незрелых костных клеток в опухоли; вместо того, чтобы идти к дифференцировке и организовывать себя, чтобы образовать здоровую кость, эти клетки «сходят с ума» и начинают быстро размножаться, разрушая нормальную структуру кости. Конкретные изменения в генах, которые вызывают гиперактивность этих клеток, все еще изучаются.
Факторы риска
- Остеосаркома может возникнуть в любом возрасте, но в большинстве случаев это дети и молодые люди в возрасте от 10 до 30 лет. Исследователи ищут событие / фактор, предрасполагающий к возникновению неоплазии, который совпадает с периодом развития, характеризующимся усилением остеобластической и остеогенной активности.
- Второй пик заболеваемости наблюдается у взрослых старше 60 лет, обычно у пациентов с предшествующим заболеванием костей, таким как болезнь Педжета.
- Остеосаркома чаще всего поражает пациентов мужского пола.
- Ретинобластома (редкая опухоль сетчатки у детей, связанная с частичной или полной потерей гена RB1) и синдром Ли-Фраумени (расстройство, связанное с мутациями в гене р53) являются предрасполагающими условиями для развития остеосаркомы. Синдром Ротмунда-Томсона, редкое аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с врожденными дефектами кости, волос и кожи, также может вызывать проблемы со скелетом, включая остеосаркому.
- У людей, проходящих лучевую терапию по поводу других видов рака, чаще развивается остеосаркома. Воздействие радиации в молодом возрасте увеличивает риск.
симптомы
Чтобы узнать больше: симптомы остеосаркомы
Симптомы остеосаркомы зависят от локализации и размера опухоли. Пациенты могут проявлять:
- Локализованная боль;
- Переломы костей (могут возникать в месте опухоли после незначительной травмы);
- Покраснение кожи и отек в месте опухоли;
- Ограничение движения.
В начале заболевания боль в пораженной части может быть прерывистой и довольно расплывчатой и усиливаться ночью или во время физической активности и движения. Однако со временем оно постепенно становится стойким и более серьезным.
Симптомы остеосаркомы могут имитировать боль, вызванную нормальным ростом костей, с той разницей, что они обычно прекращаются в раннем подростковом возрасте. Иногда, когда опухоль прогрессирует, возникают другие общие симптомы, такие как усталость, чрезмерное потоотделение, боль в спине или потеря контроля над кишечником или мочевым пузырем (если опухоль находится в области таза или у основания позвоночника). Если опухолевая масса растет и давит на соседние структуры, пациент может ощущать ощущение давления: например, если это сдавливает нерв, это может вызвать боль, покалывание, слабость мышц или онемение. Если рак распространяется на другие части тела, могут появиться другие симптомы.
диагностика
Врач может использовать специальные тесты для диагностики остеосаркомы и определения наличия любых метастазов, даже в регионах, отличных от происхождения опухоли. Эти исследования могут помочь установить наиболее подходящее лечение. Путь обычно начинается с получения рентгенологических изображений подозреваемой области (рентген), продолжается комбинацией других тестов визуализации (компьютерная томография, ПЭТ, сцинтиграфия кости и магнитный резонанс) и заканчивается биопсией. Диагностическая визуализация помогает установить наличие и локализацию опухоли, а также установить, привела ли остеосаркома к метастазированию. Опухоль твердая и нерегулярная, из-за спикул кальцинированных костей, которые излучают, образуя прямые углы. Это характерное поражение остеосаркомы, известное как «треугольник Кодмана», может быть обнаружено с помощью рентгенографического исследования и подчеркивает надкостницу, поднятую из-за опухоли. Окружающие ткани инфильтрированы. Биопсия кости является единственным методом, который позволяет окончательно подтвердить наличие остеосаркомы.
инсценировка
Постановка - это система, которая позволяет описать положение опухоли и возможное распространение на другие части тела. Эта информация, полученная в ходе углубленных диагностических исследований, позволяет определить, какой тип лечения является наилучшим для пациента, и помогает сформулировать прогноз (то есть определить шансы на выздоровление).
Остеосаркома может быть определена как:
- Локализованные : если опухолевые клетки локализованы только в костной ткани, где возникла опухоль;
- Метастатический : если опухолевые клетки распространились от кости к другим частям тела; как правило, метастазы влияют на легкие или другие кости.
- Рецидив : остеосаркома рецидивирующая, если она рецидивировала во время или после лечения, в том же месте, что и исходная опухоль, или в другой области тела.
лечение
Выбор лечения зависит от нескольких факторов, включая тип и стадию опухоли, возможные побочные эффекты и общее состояние здоровья пациента. Стандартный подход к лечению остеосаркомы включает режим химиотерапии с последующей хирургической резекцией.
химиотерапия
Химиотерапия предполагает использование лекарств, которые могут убивать раковые клетки, останавливая их способность к размножению. Пациент может получать по одному лекарству за раз или комбинации разных агентов. Для остеосаркомы химиотерапия является системной, то есть вводится перорально, внутривенно или внутримышечно; химиотерапевтические агенты затем транспортируются через кровоток, чтобы достичь раковых клеток по всему организму.
Режим химиотерапии включает один или несколько циклов перед операцией (неоадъювантная химиотерапия), чтобы уменьшить размер опухоли и избежать ампутации руки или ноги. Продолжительность лечения варьируется и может зависеть от того, распространяется ли опухоль на другие части тела. Как только пациент завершает цикл химиотерапии ‹‹, можно использовать хирургическое вмешательство для удаления оставшейся опухолевой ткани. После хирургического вмешательства выполните другие циклы (адъювантная химиотерапия), чтобы уничтожить все оставшиеся раковые клетки, которые все еще могут присутствовать в организме. Побочные эффекты химиотерапии зависят от реакции индивидуума, продолжительности лечения и используемой дозы, но могут включать усталость, риск инфекции, тошноту и рвоту, выпадение волос и диарею. Эти непосредственные побочные эффекты обычно исчезают после завершения лечения. Другие последствия, такие как снижение силы сердечной мышцы, снижение слуха или снижение функции почек, могут сохраняться в течение длительного времени.
Используемый химиотерапевтический препарат | Потенциальный долгосрочный эффект |
Доксорубицин (адриамицин) | Сердечная недостаточность |
Цисплатин | Потеря слуха |
Изофосфамид | Бесплодие и повреждение почек |
этопозид | Индуцированный лейкоз |
Узнать больше: лекарства от остеосаркомы »
хирургия
В большинстве случаев хирурги ориентируются на проведение консервативных вмешательств. Часто процедура включает хирургическое удаление опухоли и окружающей костной ткани (полная хирургическая резекция). Чтобы помочь поддерживать функцию и придать конечности (руке или ноге) более нормальный вид, операция может быть завершена с использованием костного трансплантата, взятого из другой части тела пациента или у донора (аллотрансплантат) и с методами реконструктивной хирургии. В качестве альтернативы, пораженная часть кости может быть заменена металлическим или другим материалом протеза. Химиотерапия может возобновиться после хирургического доступа, чтобы уничтожить все оставшиеся раковые клетки и снизить риск рецидива. Некоторые осложнения, такие как локальные опухолевые инфекции или рецидивы, могут потребовать дополнительной операции или ампутации (то есть хирургического удаления конечности). В последнем случае реабилитация может помочь пациенту справиться с последствиями потери конечности.
радиотерапия
Лучевая терапия включает в себя разрушение раковых клеток с помощью высокоэнергетического излучения. При лечении остеосаркомы это лечение не очень эффективно, но оно может помочь уменьшить размер опухолевой массы перед хирургическим вмешательством или контролировать симптомы на более поздних стадиях заболевания. Режим лучевой терапии состоит из определенного количества процедур, проводимых в течение определенного периода времени. Побочные эффекты могут включать усталость, мягкие кожные реакции, расстройство желудка и диарею.
После лечения
После лечения врач может составить план мониторинга. Это может включать регулярные физические осмотры и / или исследования, чтобы оценить выздоровление пациента и исключить возникновение рецидива опухоли или поздних эффектов.
Потенциальные осложнения
В некоторых случаях химиотерапия и хирургия не могут полностью вылечить остеосаркому; следовательно, раковые клетки могут продолжать размножаться и мигрировать в другие регионы. Когда эти подходы терпят неудачу или возникают серьезные осложнения, связанные с лечением (инфекции, отторжение в случае аллотрансплантата и т. Д.), Врач может предложить ампутацию. Если метастатические клетки достигают легких, могут появиться такие признаки, как: боль в груди, одышка, хронический кашель, кровохарканье и хрипота.
рецидивы
Ремиссия заключается в временном или постоянном отсутствии признаков заболевания; на этой стадии опухоль протекает бессимптомно и не может быть обнаружена в организме.
Однако остеосаркома может рецидивировать даже после периода ремиссии, вызванного режимом химиотерапии и хирургическим вмешательством.
Лечение рецидивов остеосаркомы зависит от трех факторов:
- Время, прошедшее с фазы ремиссии (рецидивы редки после более чем пяти лет);
- Тип лечения, которое пациент получал по поводу исходной опухоли;
- Состояние здоровья пациента.
Часто план лечения будет включать в себя те же методы лечения, которые ранее использовались для борьбы с остеосаркомой (хирургическое вмешательство и химиотерапия), но они могут использоваться в другой комбинации или назначаться с другой скоростью.
Когда рецидивирующая остеосаркома поражает другую кость или небольшое количество других костей, может быть выполнена хирургическая процедура, особенно если неоадъювантная химиотерапия была эффективной.
прогноз
Если опухоль ограничена исходной костью, прогноз хороший. Фактически, если остеосаркома не распространена где-либо еще, можно вылечить 3 из 4. Пациент выживает, если рак метастазирует в другие части тела. Тем не менее, все еще существует возможность эффективного ухода. Если опухоль распространяется на легкие (легочные метастазы), перспективы хуже.
Знаете ли вы, что: в 2011 году Дэниел Джейкобс, чемпион по боксу в среднем весе, получил диагноз остеосаркомы позвоночника; после хирургического удаления и интенсивной лучевой терапии даже возможность возвращения к нормальной ходьбе оказалась под угрозой.
Несмотря на это, американский боксер вернулся на борьбу 15 месяцев спустя, продолжив свою необычную карьеру, одержав десять побед подряд нокаутом. Неудивительно, что в окружающей среде он известен сегодня под прозвищем Чудо-Человек .
