определение
Эпидермолизная буллоза - это хроническое заболевание кожи и слизистых оболочек.
Природа этого дерматоза является аутоиммунной, которая характеризуется наличием аутоантител, направленных против некоторых компонентов коллагена, присутствующих в базальной мембране, в месте соединения дермы с эпидермисом. Это взаимодействие очевидно из-за появления буллезных поражений.
Эпидермолиз буллез может быть:
- Приобретено: обычно появляется у взрослых; это может быть связано с некоторыми ревматическими или опухолевыми заболеваниями, такими как ревматоидный артрит и лимфома Ходжкина. Развитие дерматоза также может быть связано с приемом определенных классов лекарств.
- Наследственный: это зависит от генетической аномалии, передаваемой различными способами; в свою очередь, эту форму можно выделить как простую (или эпидермолитическую), соединительную и дистрофическую.
Некоторые буллезные эпидермолизы представляют собой доброкачественную эволюцию и имеют тенденцию к спонтанной регрессии; другие, с другой стороны, очень серьезны и потенциально смертельны.
Посмотреть другие фотографии Эпидермолиз буллозы
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- Оральный афтоз
- пузырьки
- Жжение во рту
- Появление округлых пузырьков на коже и слизистых оболочках лица и / или половых органов
- дисфагия
- Кожные Язвы
- Гвозди с вертикальными линиями
- блистеры
Дальнейшие показания
Клиническая картина эпидермолиза буллозы является переменной. В целом, расстройство вызывает ломкость кожи и слизистых оболочек, с образованием пузырьков, спонтанно (на видимо нормальной коже) или после микротравм.
Наиболее часто поражаемыми областями являются поверхности локтей, коленей, лодыжек и ягодиц. Содержимое пузырьков серозное или кровяное.
Эпидермолизная буллоза может вызывать боль и рубцевание; степень инвалидности может быть значительной, учитывая, что часто поражаются руки и ноги. В некоторых формах наблюдаются большие деэпителизированные области (то есть области, лишенные поверхностных слоев кожи) и изменения морфологии ногтей (дистрофия ногтей).
В некоторых случаях поражается слизистая оболочка глаза, рта или половых органов. Вовлечение гортани и пищевода может включать нарушения глотания (дисфагия) и проблемы с питанием.
Диагноз основывается на биопсии кожи и поиске тканевых и циркулирующих аутоантител, направленных против специфических антигенов дермоэпидермального соединения (прямой и непрямой иммунофлюоресценции).
Поражения плохо реагируют на кортикостероиды. Легкие картины можно лечить колхицином, но более тяжелый эпидермолиз может потребовать лечения циклоспорином или системной иммунодепрессивной терапией.
