здоровье нервной системы

Симптомы Амиотрофический боковой склероз

Статьи по теме: Боковой амиотрофический склероз

определение

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - это нейродегенеративное заболевание, которое поражает двигательные нейроны (нервные клетки, которые допускают движения скелетных мышц). Эта дегенерация включает в себя мышечную атрофию и прогрессирующий паралич тела с драматическими последствиями для пациента.

Заболевание обычно начинается после 50 лет и может поражать людей обоего пола.

Динамика, с которой двигательные нейроны начинают терять свою функциональность, до сих пор неясна. Однако считается, что боковой амиотрофический склероз может иметь многофакторное происхождение. Среди факторов, способствующих этому, будет генетическая предрасположенность, отсутствие определенных нейрональных факторов роста и воздействие токсических агентов (включая пестициды и тяжелые металлы).

В большинстве случаев боковой амиотрофический склероз является спорадическим, в то время как 5-10% пациентов знакомы с этим заболеванием. У части этих пациентов присутствуют мутации гена SOD1 (который кодирует супероксиддисмутазу-1) и гена TARDBP (который кодирует белок TDP-43, то есть ДНК-связывающий белок TAR 43).

Наиболее распространенные симптомы и признаки *

  • астения
  • атаксия
  • Мышечная атрофия и паралич
  • Мышечная атрофия
  • Мышечные спазмы
  • Языковые трудности
  • дизартрия
  • дисфагия
  • дисфония
  • Дисфункция мочевого пузыря
  • диспноэ
  • Мышечная сортировка
  • Одышка
  • Ноги устали, тяжелые ноги
  • гиперрефлексия
  • гипомимия
  • слабость
  • Мышечная гипотрофия
  • Потеря координации движений
  • Потеря баланса
  • Потеря веса
  • хрипота
  • Совместная жесткость
  • Интенсивное слюноотделение
  • Чувство удушья
  • Мышечные спазмы
  • Носовой голос

Дальнейшие показания

Боковой амиотрофический склероз характеризуется прогрессирующей дегенерацией моторных нейронов головного и спинного мозга. В начале этот процесс включает в себя слабость и потерю мышечной силы. Симптомы асимметричны, локализованы случайным образом, но патологический процесс обычно затрагивает руки.

Впоследствии слабость прогрессирует в предплечья, плечи и нижние конечности. Пациенты испытывают скованность в движении, спастичность, фасцикуляцию (непроизвольные сокращения мышц, видимые под кожей) и болезненные спазмы. Кроме того, могут возникать остеотендиновая гиперрефлексия и подошвенный рефлекс в разгибании (признак Бабинского: вместо сгибания пальцы вытягиваются, раздуваются).

Со временем БАС приводит к мышечной атрофии и параличу с последствиями для моторики и ходьбы. Другие симптомы бокового амиотрофического склероза включают потерю веса, дисфонию, затруднение речи и глотания, а также склонность к удушью при приеме жидкости. При бульбарной ALS участие двигательных нейронов черепных нервов также вызывает трудности в контроле выражений лица и языковых движений. С другой стороны, на когнитивные способности не влияет нейродегенеративный процесс.

Когда задействованы дыхательные мышцы, хрип может возникнуть после незначительных усилий и затруднений при кашле, в то время как их паралич прогрессивно приводит к дыхательной недостаточности. Последнее возникновение представляет основную причину смерти пациентов с БАС, которая обычно происходит в течение 3-10 лет.

Диагноз бокового амиотрофического склероза формулируется путем тщательного клинического осмотра экспертом-неврологом и выполнения некоторых инструментальных тестов, таких как электромиография и магнитный резонанс.

До сих пор нет специальной терапии, способной замедлить нейродегенеративный процесс БАС. Поэтому, чтобы ограничить последствия заболевания, лечение в основном симптоматическое и поддерживающее. На поздних стадиях может использоваться вспомогательная вентиляция и чрескожная эндоскопическая гастростомия (ПЭГ). В настоящее время рилузол является единственным лекарственным средством, эффективным для продления жизни пациентов примерно на 3-6 месяцев.