Кожные лимфомы
Среди кожных лимфом, поражающих Т-клетки, имеются грибовидный микоз и синдром Сезари, два первичных новообразования, которые возникают на уровне кожи, развивая бессимптомное, но неизлечимое заболевание. В связи с этим в большинстве случаев методы лечения не способны излечить пациентов, страдающих грибковыми грибками или синдромом Сезари, но методы лечения полезны для облегчения симптомов.
терапии
На начальном этапе терапии практически идентичны для обеих кожных лимфом: кожу пациентов обычно лечат фототерапией, кортикостероидами местного действия, лучевой терапией, химиотерапией, иммуномодуляторами или бексаротином (местное применение или системное потребление).
Обычно методы системного действия для снижения токсичности грибовидного микоза и синдрома Сезари используются на стадиях трансформации лимфомы и на более поздних стадиях; однако у некоторых пациентов системная терапия более эффективна, чем местная, уже в начале новообразования. Следует также помнить, что люди, страдающие грибковыми грибками и синдромом Сезари, очень часто по-разному реагируют на назначенное лечение.
Микозные грибки и синдром Сезари являются двумя тесно связанными новообразованиями кожи: согласно некоторым авторам, синдром Сезари, по-видимому, является лейкозным эритродермическим вариантом грибовидного микоза.
Давайте теперь попробуем прояснить два злокачественных состояния более подробно.
Грибковые грибки
Микозные грибки - это кожные лимфомы, которые входят в категорию «неходжгинских» лимфом, поражающих лимфоциты Т. Если на первом этапе грибковые грибки начинаются на уровне кожи, то на поздних стадиях они могут распространяться на лимфатические узлы и метастазировать во внутренние органы., Пораженный субъект может даже не заметить наличие грибовидного микоза, тонкого заболевания, которое может оставаться скрытым в течение многих лет и может быть перепутано с другими патологиями; даже биопсия может дать неопределенные и запутанные результаты. Внезапно грибовидный микоз начинается с экземы и зудящей сыпи, поражения которой очень похожи на поражения грибковыми инфекциями. Раны в первом периоде не являются постоянными: на самом деле, они указывают на острые чередования со стационарными фазами или, в некоторых случаях, регрессии расстройства, которое затем вновь появляется.
С гистологической точки зрения клетки выглядят как агломераты, известные как микроабсцессы Пауртье, как на поверхности кожи, так и во внутриэпидермальных слоях. Если болезнь развивается, поражения кожи могут ухудшаться, вызывая отеки, связанные с распространенным состоянием эритродермии (атопический дерматит, покраснение, шелушение, эритема, псориаз).
Микогенные грибки поражают в основном людей старше шестидесяти лет, причем у мужчин этот показатель в два раза выше, чем у женщин; грибковые грибки были зарегистрированы в 0, 5% случаев рака кожи в Соединенных Штатах.
Микозные грибки - наиболее частая форма кожной лимфомы, хотя она остается редким типом неходжкинской лимфомы: это означает, что кожные лимфомы редки, но определенно агрессивны.
Сезарный синдром
Мы упоминали, что две лимфомы тесно связаны: на самом деле, если в экзематозных, чешуйчатых и эритематозных поражениях обнаружены следы неопластических клеток (так называемых церебриформ), говорят о синдроме Сезари: по этой причине этот синдром известен как лейкозный вариант грибовидного микоза.
Примерно в 1950 году профессор Сезари отметил наличие крупных аномальных клеток, расположенных в коже и крови субъектов, жалующихся на эритродерму, спленомегалию (аномальное увеличение объема селезенки) и лимфаденопатию (увеличение лимфатических узлов), три фактора стержень для выявления заболевания. Синдром Сезары, который носит имя первооткрывателя, может проявляться, представляя на первом этапе только один из трех симптомов (например, спленомегалию): в большинстве случаев, в относительно короткий период, также обнаруживаются два других состояния,
В целом, субъекты, страдающие синдромом Сезари, не реагируют положительно на терапию: статистически зарегистрировано, что у пациентов с грибовидным микозом прогноз лучше, чем у пациентов с синдромом Сезари.
Были продемонстрированы связи между двумя кожными новообразованиями: на поздних стадиях грибовидного микоза на самом деле характерна эритродермия, состояние кожи, которое определяет синдром Сезари. Другая аналогия вытекает из гистологического исследования: опухолевые клетки, которые распространяются при обеих кожных лимфомах, происходят из тимуса.
Кроме того, поражения кожи и злокачественные инфильтраты в лимфатических узлах представляют собой еще одну аналогию между двумя заболеваниями, а также гистологическими характеристиками злокачественных клеток, почти одинаковыми как при синдроме Сезари, так и при грибковых грибах микоза.
Вероятность того, что новообразование остается ограниченным кожей, напротив, невелика; очень часто после наступления одного или обоих вышеупомянутых заболеваний развиваются вне кожные патологии, которые затрагивают, прежде всего, селезенку, легкие, печень, желудок и кишечник.
Как и в случае большинства лимфом, этиологическая картина неопределенна: факторы окружающей среды, иммунологические изменения, инфекции и другие опухоли являются возможными факторами, которые могут как-то способствовать возникновению грибовидного микоза и синдрома Сезари. Принимая во внимание, что субъекты, страдающие от этих патологий, имеют предрасположенность к опухолям в семье, представляется, что генетические факторы в большей степени связаны с появлением грибовидного микоза и синдрома Сезари по сравнению с другими лимфомами.
