здоровье кожи

Dermatomyositis

всеобщность

Дерматомиозит - это идиопатическое воспалительное заболевание, которое поражает мышцы и кожу, вызывает мышечный дефицит (слабость, боль и атрофия) и некоторые типичные кожные признаки (сыпь и склеродермия).

Рисунок: кожные признаки, связанные с дерматомиозитом. С сайта: twicsy.com

На поздней стадии дерматомиозит может также поражать внутренние органы (пищевод, легкие и сердце) и приводить к серьезным последствиям (затрудненное глотание, проблемы с дыханием и сердечная недостаточность).

В настоящее время причины дерматомиозита неизвестны, но предполагается иммунологическое происхождение.

Диагноз основывается на тщательном физическом осмотре с последующим несколькими лабораторными и инструментальными исследованиями.

Методы лечения, доступные в настоящее время, способны только облегчить симптомы и замедлить прогрессирование дерматомиозита.

Что такое дерматомиозит?

Дерматомиозит - это хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани, характеризующееся нарушениями в коже ( сыпь и склеродермия ) и мышц (слабость, боль и атрофия). Неудивительно, что название дерматомиозит происходит от объединения терминов «дермато», что относится к коже, и «миозит», что относится к воспалению мышц.

Если в дополнение к добровольным скелетным мышцам дерматомиозит также поражает поперечно-полосатые мышцы сердца и гладкую мускулатуру пищеварительной, кровеносной и дыхательной систем, он может серьезно угрожать жизни пострадавших людей.

ЧТО ТАКОЕ МИОЗИТ?

Миозит - это медицинский термин, используемый для обозначения определенного патологического состояния, характеризующегося воспалением мышц тела.

Когда человек страдает от миозита, мышечные волокна, которые составляют его мышцы, страдают от разрушения.

В зависимости от вызывающих причин миозит можно разделить на:

  • Идиопатический воспалительный миозит (примечание: в медицине термин идиопатический означает «без опознаваемых причин»)
  • Инфекционный миозит
  • Миозит, связанный с другими заболеваниями
  • Оссифицирующий миозит
  • Лекарственный миозит

эпидемиология

Согласно статистическим исследованиям США, дерматомиозит имеет частоту 5-6 случаев на миллион человек. Поэтому это редкое заболевание.

Это может повлиять как на взрослых, так и на детей: во взрослом возрасте он обычно появляется в возрасте 40-50 лет, в то время как в детстве / подростковом возрасте он обычно встречается в возрасте от 5 до 15 лет.

По еще неясной причине женщины болеют дерматомиозитом чаще, чем мужчины.

причины

Точные причины возникновения дерматомиозита в настоящее время неизвестны.

Некоторые исследователи пытались объяснить это заболевание в результате вирусной (вирус Эпштейна-Барр) или бактериальной инфекции ( Chlamydia pneumoniae и Chlamydia psittaci ). Другие ученые предполагают, что дерматомиозит является патологическим проявлением (и, следовательно, симптомом) некоторых аутоиммунных заболеваний, таких как синдром Шегрена, системная красная волчанка, ревматоидный артрит или аутоиммунный васкулит (NB: аутоиммунные заболевания являются особыми условиями, в что иммунная система человека вместо того, чтобы защищать последнего от внешних угроз, обращается против него, нападая на его органы).

Поскольку причины неизвестны, врачи считают дерматомиозит воспалительным миозитом .

Симптомы и осложнения

Прогрессирующее ухудшение мышечных волокон, возникающее вследствие дерматомиозита, является причиной:

  • Миалгия Это боль в мышцах во время их сокращения.
  • Мышечная астения . Синоним мышечной слабости, это происходит главным образом из-за произвольной проксимальной мускулатуры (это затрагивает мышцы, которые отходят непосредственно от туловища). Поэтому наиболее пораженными являются области шеи, плеч, бедер и бедер.
  • Рисунок: первые мышцы, пораженные дерматомиозитом. С сайта: //mda.org
    Рисунок: покраснение, сопровождающее дерматомиозит, характеризуется равномерными красно-фиолетовыми бляшками. Прилив, как правило, начинается на веках, а затем распространяется симметрично на лицо, руки, предплечья и нижние конечности. С сайта: huidarts.com Мышечная атрофия . Это уменьшение мышечной массы (или тонуса). Атрофическая мускулатура менее способна и менее сильна. Первоначально мышечная атрофия поражает мышцы, расположенные ближе всего к туловищу (то же самое касается астении); только позже это вовлекает дистальную мускулатуру и таковую из внутренних органов.
  • Болезненность мышц

Что касается кожных проявлений, типичное извержение дерматомиозита включает появление красно-пурпурных пятен на веках, грудной клетке, лице, спине, руках и / или суставах (в частности, коленях и плечах),

Другой характерный признак дерматомиозита или склеродермии, как правило, поражает руки и ноги, но может также затрагивать внутренние органы, такие как почки, сердце, пищевод, кишечник и легкие. Склеродермия буквально означает « твердая кожа »; на самом деле это заболевание характеризуется ненормальным утолщением кожи, результатом чрезмерного синтеза и отложения коллагена.

КОГДА ОТНОСИТЬСЯ К ВРАЧУ?

Начало без причины мышечных болей и сопутствующее появление красно-фиолетовых пятен на коже должны побудить заинтересованного человека немедленно обратиться к врачу для выяснения ситуации.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Когда разрушение мышц и склеродермия влияют на внутренние органы (пищевод, легкие, сердце и т. Д.), Пациент, страдающий дерматомиозитом, подвергается опасности жизни, так как подвергается:

  • Трудности с глотанием ( дисфагия ), затем проблемы с питанием и так называемая пневмония ab ingestis . Все эти трудности возникают из-за изменения гладких мышц пищеварительной системы (особенно первых путей). В результате проблемы с питанием приводят к резкому снижению массы тела и возникновению серьезного недоедания.

    NB: Ab ingestis pneumonia - это воспаление легких, вызванное попаданием в бронхиальное дерево пищи, слюны или носовых выделений. Его типичные симптомы: кашель, лихорадка, головная боль, одышка и общее недомогание.

  • Дыхательные проблемы . Когда задействованы межреберные мышцы, которые позволяют дышать, и когда склеродермия поражает дыхательные пути, люди с дерматомиозитом дышат с огромными трудностями.
  • Проблемы с сердцем Из-за воспаления сердечной мышцы (то есть миокарда) они могут состоять из аритмий различных видов и сердечной недостаточности.

Кроме того, особенно среди молодых пациентов, могут происходить необычные накопления кальция в коже и мышцах ( кальциноз ).

АССОЦИИРОВАННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Дерматомиозит может быть связан с другими патологическими состояниями. В дополнение к вышеупомянутым аутоиммунным заболеваниям эта патология может сочетаться с:

  • Феномен Рейно . Это чрезмерный спазм периферических кровеносных сосудов, который вызывает уменьшение притока крови к участкам.

    Реакция может быть вызвана простудой и / или очень интенсивным эмоциональным стрессом. Наиболее пораженные участки тела - это пальцы рук и ног, кончик носа, мочки ушей, язык и, в целом, все те части тела, которые пересекают небольшие сосуды, которые очень чувствительны к изменениям температуры.

    Типичные симптомы феномена Рейно: боль, жжение, онемение и покалывание.

  • Легочная интерстициальная болезнь . Это изменение подкладочной ткани легочных альвеол, то есть полостей, в которых происходит газообмен. На самых поздних стадиях интерстициальное заболевание является причиной легочного фиброза.
  • Опухоли в различных органах организма . У взрослых (виды пожилого возраста) дерматомиозит может способствовать появлению опухолей в шейке матки, легких, поджелудочной железе, молочной железе, яичниках и желудочно-кишечном тракте.

диагностика

Чтобы определить, относятся ли определенные признаки и симптомы к дерматомиозиту, врач использует объективное обследование и некоторые инструментальные и лабораторные анализы.

Среди различных типов миозита дерматомиозит, пожалуй, является самой простой формой диагностики, поскольку он сочетает в себе боль в мышцах (которая является общей для многих других заболеваний) с хорошо детализированными признаками на коже.

ЦЕЛЬ ЭКСПЕРТИЗЫ

Во время физического осмотра врач просит пациента описать симптомы и точное местоположение боли. После этого он посвящает себя наблюдению кожных признаков (сыпь) и пальпации ноющих мышц (примечание: в случае дерматомиозита и миозита в целом, мышцы часто мягкие и как будто внутри них есть гранулы). Наконец, он анализирует историю болезни пациента, исследуя возможное наличие текущих и предыдущих заболеваний.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ЭКСПЕРТИЗЫ

Лабораторные экзамены состоят из:

  • Количественная оценка уровней креатинкиназы, альдолазы, аутоантител и опухолевых антигенов в крови . Их дозировка в небольшом образце крови очень полезна для диагностических целей, потому что у людей с дерматомиозитом они превосходят норму. Например, креатинкиназа очень высока, даже в 50 раз больше, чем обычно (примечание: повышенная креатинкиназа является признаком повреждения мышц).
  • Биопсия кожи . Он заключается в сборе и последующем анализе в лаборатории небольшого образца клеток кожи из области, пораженной извержением.

    Этот тест представляет собой один из самых надежных методов диагностики дерматомиозита и исключения патологий с похожими симптомами.

  • Мышечная биопсия . Он заключается в сборе и последующем анализе в лаборатории небольшого образца мышечных клеток из болезненных участков.

    Хотя он полезен для выявления любых повреждений мышц или инфекции, он менее надежен, чем биопсия кожи.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ЭКЗАМЕНЫ

Возможные инструментальные экзамены:

  • Электромиография . Он используется для измерения электрической активности мышц. Это совсем не агрессивно.
  • Ядерный магнитный резонанс (ЯМР) . Благодаря созданию магнитных полей, МРТ обеспечивает детальное изображение мышц. Это не агрессивный экзамен.
  • RX-сундук . Используется для оценки состояния здоровья легких. Это важно, когда есть подозрение на легочное вовлечение. Это считается инвазивным исследованием, потому что оно подвергает пациента минимальной дозе ионизирующего излучения.

лечение

На данный момент до сих пор нет конкретного лекарства от дерматомиозита.

Современные методы лечения, доступные пациентам, только улучшают симптомы (включая осложнения) и замедляют прогрессирование заболевания.

Среди различных методов лечения кортикостероиды и иммунодепрессанты играют важную роль, а также реабилитация и хирургическое вмешательство.

Согласно некоторым научным исследованиям, сначала начинается симптоматическая терапия и тем больше пользы пациент получает.

ФАРМАКОЛОГИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

Как и ожидалось, кортикостероиды и иммунодепрессанты являются лекарствами, наиболее часто используемыми при дерматомиозите.

Первые являются мощными противовоспалительными препаратами, а вторые используются для снижения иммунной системы . Оба препарата вводятся с конечной целью уменьшения воспаления и аутоиммунного ответа (NB: кортикостероиды также полезны для поддержания мышечной силы и предотвращения атрофии мышц, подверженных ухудшению).

Если вышеупомянутые препараты оказываются неэффективными, врачи могут прибегнуть к третьей возможности, представленной внутривенными иммуноглобулинами . Они, как и предыдущие лекарства, работают за счет снижения аутоиммунного ответа, но они намного дороже.

Каковы побочные эффекты кортикостероидов и иммунодепрессантов?

При приеме в течение длительных периодов и / или в высоких дозах кортикостероиды могут вызывать серьезные побочные эффекты, такие как диабет, остеопороз, гипертония, увеличение массы тела, катаракта и т. Д.

Иммунодепрессанты, с другой стороны, делают человека, который их использует, более хрупким и более подверженным инфекциям.

наркотики Путь администрирования цель
Кортикостероиды:
  • преднизон
  • метилпреднизолон
  • лекарственное средство для местного применения
  • систематический
Они уменьшают аутоиммунный ответ, следовательно, воспалительное состояние. Они также помогают поддерживать мышечную силу и предотвращают атрофию мышц.
Иммунодепрессанты:
  • Метотрексат
  • азатиоприн
  • ритуксимаб
  • циклофосфамид
  • Микофенолят мофетил
  • Циклоспорин
  • Циклоспорин
  • инфликсимаб
  • систематический
Они уменьшают аутоиммунный ответ, следовательно, воспалительное состояние.
Иммуноглобулины
  • внутривенное
Они уменьшают аутоиммунный ответ, следовательно, воспалительное состояние.

РЕАБИЛИТАЦИОННАЯ ТЕРАПИЯ

В зависимости от тяжести симптомов пациентам с дерматомиозитом может потребоваться пройти:

  • Физиотерапия . Благодаря помощи опытного физиотерапевта пациент может поддерживать сдержанный мышечный тонус, даже несмотря на прогрессирующее ухудшение, к которому идут мышцы. Очень важно, чтобы пациенты учились выполнять двигательные упражнения в полной автономии, чтобы они могли выполнять их дома, в свободное время.
  • Языковая терапия . Рекомендуется для пациентов с проблемами глотания, поскольку это помогает уменьшить их тяжесть.
  • Правильная диета . Тем, у кого проблемы с питанием, полезно знать, какие продукты есть для правильного питания. Поэтому диетолог подготовит диету, соответствующую возрасту и потребностям пациента.

ХИРУРГИЯ

Единственное хирургическое лечение, которое можно использовать в случае дерматомиозита, - это удаление отложений кальция в коже и мышцах (кальциноз).

НЕКОТОРЫЕ СОВЕТЫ

Дерматомиозит ослабляет кожу, особенно участки, пораженные сыпью.

Поэтому врачи рекомендуют не подвергать себя слишком сильному воздействию солнца или делать это только после принятия необходимых мер предосторожности (защитный солнцезащитный крем, подходящая одежда и т. Д.), Поскольку ультрафиолетовые лучи могут еще больше ухудшить ситуацию.

Кроме того, это хорошая практика:

  • Обратитесь к врачу за любой информацией, касающейся дерматомиозита и возможных сопутствующих заболеваний.
  • Сохраняйте активность, чтобы тонизировать мышцы тела.
  • В случае сильной усталости отдохните и дайте телу восстановить силы.
  • Если признаки или симптомы появляются раньше, немедленно свяжитесь с врачом.
  • Если у вас депрессия из-за болезни, доверьтесь друзьям и родственникам. На самом деле, сближение с самим собой не полезно для терапии.

прогноз

Когда-то, когда нынешние методы лечения еще не существовали, прогноз был отрицательным, а 5-летняя выживаемость от появления симптомов была очень низкой.

Однако сегодня, благодаря достижениям в области медицины, прогноз значительно улучшился, и показатели выживаемости через 5 и 10 лет от начала дерматомиозита составляют соответственно 70% и 57% (2012 г.).