определение
Нарушения свертывания крови являются следствием нарушения функционирования системы гемостаза-свертывания. В физиологических условиях эта система вызывает остановку кровотечения в поврежденном кровеносном сосуде (гемостаз); это возможно благодаря комбинированной активности сосудистых, тромбоцитарных и плазменных факторов. Очень важные регуляторные механизмы обычно поддерживают кровь в жидком состоянии, при этом они вызывают образование гемостатического сгустка только при наличии повреждения сосудов (только в месте поражения и только в течение необходимого времени). В зависимости от случая, изменение этого тонкого баланса может привести к легкому кровотечению (кровотечение становится спонтанным и не вторичным по отношению к значительным ранам или травмам) или к чрезмерной коагуляции. Другими словами, аномалии гемостаза могут привести к ситуациям, когда кровь испытывает трудности с коагуляцией, как это происходит при гемофилии, или в противоположных ситуациях, когда свертывание крови происходит, даже когда это не следует В последнем случае образуются сгустки, которые могут закупоривать кровеносные сосуды в том месте, где они образовались (тромбоз артерий или вен), или в отдаленных сосудах (эмболия). Обструкция артериального сосуда, например, в мозге или сердце, может иметь очень серьезные последствия (например, инсульт и инсульт).
Нарушения коагуляции могут быть приобретенными или наследственными.
Основными причинами приобретенных коагулопатий являются дефицит витамина К, диабет, диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ненормальная активация процесса свертывания крови) и передозировка пероральных антикоагулянтов, таких как варфарин или гепарин. Даже тяжелые заболевания печени (например, цирроз печени и молниеносный гепатит) могут нарушать гемостаз, нарушая синтез факторов свертывания (обычно синтезируемых в печени).
Что касается наследственных форм, наиболее известным нарушением является гемофилия, типично мужское заболевание (хотя женщины могут быть здоровыми носителями) из-за дефицита фактора VIII (гемофилия A) или фактора IX (гемофилия B). Другими наследственными коагулопатиями являются болезнь фон Виллебранда и некоторые формы нарушений тромбоцитов, вызванные внутренними изменениями функции тромбоцитов.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- Ушиб
- гемартроз
- Послеродовое кровотечение
- гемоторакс
- Livedo Reticularis
- меноррагия
- Метроррагия
- приапизм
- ревматизм
- тысячелистник
- Кровь из года
- Кровь в эякуляте
- Кровь в слюне
- Вагинальное кровотечение
- Кровоточивость десен
- тромбоцитоз
Дальнейшие показания
Как и предполагалось, при наличии нарушений сниженной коагуляционной способности характерны геморрагические проявления: синяки (синяки) и подкожные гематомы могут появляться даже после незначительной травмы.
Среди кровоизлияний в слизистую оболочку мы напоминаем носовое кровотечение (часто обильное и рецидивирующее кровотечение из носа) и кровотечение в полости рта (язык, щеки и десны). Менее частыми являются нарушения крови (кровь в моче) и, еще реже, кровотечение желудочно-кишечного тракта.
Диагноз ставится на основании анализа крови с подсчетом тромбоцитов и морфологическим исследованием, исследованиями функции свертывания крови, фактора Виллебранда и других факторов свертывания. Лечение явно зависит от основного заболевания, которое поддерживает аномальное явление коагуляции.
В общем, можно использовать местные вмешательства (например, тампонаду носа при эпистаксизе), лечение тромботических событий (гепарин, кумадин и другие антикоагулянты) и заместительную терапию концентратами плазмы и / или тромбоцитов (полученных из плазмы или рекомбинантных).
