Ключевые моменты
Болезнь Бехчета (или синдром) - это редкое и сложное мультисистемное заболевание, вовлекающее мелкие и крупные кровеносные сосуды. Это хронический / рецидивирующий васкулит с участием многих органов, потенциально смертельный.
Болезнь Бехчета: причины
Недоказанная гипотеза: болезнь Бехчета возникает из-за аномального аутоиммунного ответа, вызванного в свою очередь инфекционным агентом (еще не идентифицированным). Факторы риска: экологические и генетические факторы, курение сигарет.
Болезнь Бехчета: симптомы
Афты и язвы в полости рта; катаракта, глаукома и увеит; генитальные раны / шрамы; папуло-пустулезные поражения кожи; аневризма, аритмия, отек ног и рук и тромбоз глубоких вен; Диарея, дисфагия, метеоризм и язвы желудка; Воспаление мозга и нервной системы; Артрит и артралгия
Болезнь Бехчета: наркотики
Доступное в настоящее время лечение направлено только на контроль симптомов: кортизоник, колхицин, антагонисты фактора некроза опухолей, НПВП.
Болезнь Бехчета
Болезнь Бехчета - это сложный, редкий мультисистемный синдром неизвестной этиологии, характеризующийся воспалением, вовлекающим кровеносные сосуды каждого анатомического участка. Хотя это и не продемонстрировано полностью, похоже, что болезнь Бехчета имеет аутоиммунное происхождение. Тем не менее, кажется, что сеть экологических и генетических факторов сильно влияет на начало заболевания.
Характерные симптомы болезни Бехчета, охватывающие весь ретикулум кровеносных сосудов, могут быть множественными и разнородными: язвы в полости рта, воспаление глаз, расстройства ЦНС, сыпь, генитальные раны и боли в суставах. Тем не менее, симптоматическая картина, полученная из болезни Бехчета, варьируется от субъекта к субъекту.
Специфическое лечение болезни Бехчета направлено главным образом на предотвращение серьезных осложнений, включая слепоту.
Болезнь Бехчета носит имя первооткрывателя. В 1937 году турецкий дерматолог Х. Бечет наблюдал рецидив симптоматической триады у многих пациентов: язвы в полости рта, частые генитальные раны и воспаление глаз (увеит) считались тремя характерными аспектами одного и того же заболевания.
падение
Болезнь Бехчета чаще встречается у пациентов в возрасте от 15 до 45 лет; в частности, у субъектов в возрасте до 25 лет целью заболевания, по-видимому, является глаз. Несмотря на сказанное, синдром Бехчета может также появиться в детском возрасте и в старости.
Последние статистические данные, опубликованные в Научном журнале. Мнение экспертов о фармакотерапии показывает, что болезнь Бехчета проявляется в распространенности в 0, 3–6, 6 случаев на 100 000 здоровых жителей, причем в Китае, Японии и на Ближнем Востоке отмечается выраженная распространенность. вид. Мужчины, кажется, страдают больше, чем женщины.
причины
Как уже упоминалось в начале, конкретная причина, связанная с болезнью Бехчета, еще не установлена. Синдром не является ни заразным, ни заразным и не может передаваться половым путем. Однако, похоже, что этиопатогенез синдрома происходит от аномального аутоиммунного ответа: организм, ошибочно признавая некоторые (здоровые) клетки «чужеродными и потенциально опасными», запускает чрезмерную защитную реакцию против них, вызывая повреждение. Считается возможным, что инфекционный агент - или другой элемент, еще не известный - может вызвать этот чрезмерный аутоиммунный воспалительный ответ, основной целью которого является стенка сосуда.
Не следует забывать, что некоторые экологические и генетические факторы могут предрасполагать пациента к болезни Бехчета: гипотеза о том, что существует генетическое соответствие с антигеном HLA-B51 и - в кавказской расе - с HLA-B57, по-видимому, подтверждается.
Среди факторов, предрасполагающих к синдрому Бехчета, мы напоминаем курение сигарет: содержащиеся в нем химические вещества могут каким-то образом повредить ДНК, поэтому предрасполагают пациента к заболеванию.
Общие симптомы
Будучи системным заболеванием, синдром Бехчета может также распространяться на все внутренние органы - легкие, желудок, кишечник и т. Д. - до вовлечения мышц и нервов.
Отличительные симптомы болезни Бехчета варьируются от субъекта к субъекту. Более того, даже частота появления признаков является чисто субъективной: некоторые пациенты постоянно жалуются на наличие заболевания, в то время как у других симптомы появляются реже.
Локализация заболевания в значительной степени обуславливает интенсивность симптомов: наиболее распространенными анатомическими участками являются рот, глаза, половые органы, кожа, сосудистая система, пищеварительная система, мозг и суставы.
Таблица симптомов
| РАСПОЛОЖЕНИЕ ВОСПАЛЕНИЯ | ХАРАКТЕРИСТИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ |
| рот | Язвы во рту (характерный признак болезни Бехчета), которые превращаются в болезненные язвы в полости рта. Повреждения заживают через 1-3 недели и имеют тенденцию часто повторяться |
| глаза | Увеит (→ покраснение глаз, местная боль, светобоязнь, помутнение зрения), ипопион (скопление гноя в передней камере глаза), катаракта, глаукома, отслоение сетчатки, слепота (серьезные осложнения) |
| гениталии | Половые язвы на уровне мошонки / вульвы → покраснение, болезненные, язвенные и рубцовые поражения |
| милый | Покраснение, болезненные подкожные узелки, угревидные узелки (фолликулит), папуло-пустулезные поражения |
| Сосудистая система | Воспаление вен и артерий (васкулит) → покраснение, боль и отек в нижних и верхних конечностях. Когда воспалительный процесс затрагивает главные артерии, пациент рискует получить аневризму, тромбофлебит и тромбоз глубоких вен. Аритмии, перикардит, васкулит коронарных артерий также возможны |
| Пищеварительная и кишечная система | Диарея, дисфагия, боли в животе, метеоризм, желудочно-кишечные кровотечения, язвенные поражения желудка |
| мозг | Воспаление мозга и нервной системы → головная боль, спутанность сознания, потеря равновесия, инсульт, менингоэнцефалит |
| Суставы | Артрит, артралгии → Локализованные отеки и боли в коленях, локтях, лодыжках, запястьях, спине |
Хотя у пациентов с синдромом Бехчета наблюдаются приступы реже, чем у перечисленных выше симптомов.
Болезнь Бехчета может дать плохой прогноз: на самом деле, возможный разрыв сосудистых аневризм и тяжелые нейрональные поражения могут поставить жизнь пациента под серьезный риск.
диагностика
Диагностическая оценка болезни Бехчета довольно сложна, учитывая неоднородность симптомов и сходство со многими другими патологиями.
Особенности этого заболевания - язвы в полости рта и генитальные язвы - могут указывать на это состояние. Обнаружение воспаления легочных артерий также может быть ярким индикатором синдрома Бехчета.
В частности, это диагностический анализ, называемый «патергический тест» ( тест Патергии ): врач вводит физиологический раствор внутрикожно или просто прокалывает кожу пациента стерильной иглой. Если узелок образуется в этот точный момент через 48 часов, возможен синдром Бехчета. Механический стимул, оказываемый иглой, способствует образованию пустулезного поражения: в таких обстоятельствах пациент будет считаться положительным для болезни Бехчета. Дополнительная биопсия может подтвердить диагноз.
Никакой диагностический тест не может окончательно установить или опровергнуть болезнь Бехчета с абсолютной уверенностью. Гипотеза может быть продемонстрирована с помощью симптоматического исследования и проверки некоторых тестов.
терапия
К сожалению, поскольку это редкое заболевание, крупные фармацевтические компании, похоже, не считают синдром Бехчета интересной целью для инвестиций в исследования.
Однако доступное в настоящее время лечение направлено на контроль симптомов, ЕСЛИ И КОГДА они появляются. Препараты, используемые в терапии, являются чисто противовоспалительными. Колхицин, кортикостероиды, иммунодепрессанты и НПВП, по-видимому, превосходно ослабляют симптомы:
- Кортизоники: наносить непосредственно на поврежденную кожу (язвы в полости рта, поражения половых органов, заболевания глаз и т. Д.), Уменьшая воспаление. Они, вероятно, являются наиболее широко используемыми лекарственными средствами в лечении болезней Бехчета. Тем не менее, нет доказанных доказательств эффективности этих препаратов в снижении прогрессирования заболевания.
- Колхицин (например, COLCHICINA LIRCA): лекарство, используемое для лечения подагры. При болезни Бехчета препарат полезен для уменьшения боли в суставах.
- Иммунодепрессанты (например, азатиоприн, хлорамбуцил или циклофосфамид): осуществляют свою терапевтическую активность, подавляя иммунную систему (гиперактивность), тем самым уменьшая воспаление.
- Антагонисты фактора некроза опухолей (например, этанерцепт или инфликсимаб): в настоящее время их применение мало, их следует оценивать у пациентов, страдающих болезнью Бехчета с тяжелой кожной, генитальной / оральной (язвами и папулами) и поражением глаз,
- НПВП: временно уменьшают боль и воспаление
Введение антикоагулянтов или антиагрегантов не дает каких-либо положительных результатов в профилактике сосудистых осложнений (например, тромбоза глубоких вен) в контексте болезни Бехчета.
