саркома

всеобщность

Саркома - это злокачественная опухоль, которая происходит из клетки мягкой ткани, клетки костной ткани или клетки хрящевой ткани.

Как и все злокачественные опухоли, саркомы также являются результатом генетических мутаций ДНК, которые изменяют клеточный цикл (примечание: клеточный цикл - это биологический процесс, который включает рост, деление и гибель клетки).

Существуют многочисленные виды саркомы; Наиболее известные типы: ангиосаркома, фибросаркома, лейомиосаркома, липосаркома, рабдомиосаркома, желудочно-кишечные стромальные опухоли и саркома Капоши.

Очень часто ранняя саркома протекает бессимптомно; фактически он начинает вызывать первые симптомы, когда масса опухоли приобретает значительные размеры, и это происходит только на поздней стадии.

Возможные методы лечения саркомы включают хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию.

Краткий обзор, что такое опухоль

В медицине термин опухоль обозначает массу очень активных клеток, способных неконтролируемо делиться и расти.

Мы говорим о доброкачественной опухоли, когда рост клеточной массы не является инфильтративным (то есть он не проникает в окружающие ткани) и даже не дает метастазирования.
Говорят о злокачественной опухоли, когда аномальная клеточная масса обладает способностью очень быстро расти и распространяться на окружающие ткани и остальную часть тела.
Термины злокачественная опухоль, рак и злокачественное новообразование следует считать синонимами.

Что такое саркома?

Саркома - это любая злокачественная опухоль, происходящая из клетки мягких тканей, клеток костной ткани или клеток хрящевой ткани.

В этой статье основное внимание будет уделено саркомам, происходящим из мягких тканей, которые более известны как саркомы мягких тканей .

Костная саркома

Саркомы, происходящие из костной или хрящевой ткани, называются костными саркомами .

ЧТО ТАКОЕ МЯГКИЕ ТКАНИ?

В гистологии они включены в список мягких тканей: жировой ткани, мышц, сухожилий, связок, кровеносных сосудов, лимфатических сосудов, кроветворных клеток и нервов.

МЕСТОПОЛОЖЕНИЕ

В любом районе человеческого тела может развиться саркома. Тем не менее, есть больше пораженных участков, чем другие, такие как ноги, руки, туловище и живот.

Плохо поражены участки человеческого тела - шея и голова.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ САРКОМЫ МЯГКОЙ ТКАНИ

Согласно некоторым статистическим исследованиям, около 60% случаев саркомы имеют руку или ногу от места опухоли; около 30% имеют туловище или брюшную полость в качестве места происхождения злокачественного новообразования; наконец, около 10% их шеи или головы имеет место опухоли.

У людей любого возраста может развиться саркома; пожилые люди, однако, являются наиболее пострадавшими субъектами.

В целом, саркома является редким типом рака среди населения в целом.

Саркомы составляют около 1% всех злокачественных опухолей, поражающих взрослых;
Саркомы составляют 10-15% всех злокачественных опухолей, поражающих детей;
В Великобритании врачи диагностируют саркому каждые 100 случаев злокачественных новообразований;
В Соединенном Королевстве по-прежнему наблюдается более 3000 случаев саркомы в год;
В Соединенных Штатах наблюдается около 15 000 случаев саркомы в год;
В Италии, согласно данным реестров раковых заболеваний за 2012 год, число ежегодных случаев саркомы составило бы около 1900 (1100 мужчин и 800 женщин).

причины

Организм человека содержит чуть более 37 триллионов клеток . Эти клетки имеют жизненный цикл, который включает фазы роста, деления и смерти.

Весь жизненный цикл родовой клетки в организме человека зависит от ее генетического наследия, содержащегося в клеточном ядре и известного как ДНК . ДНК является высокоэффективной и точной машиной, способной точно направлять и контролировать фазы роста, деления и смерти.

Саркома возникает после серии непоправимых повреждений ( мутаций ) ДНК; повреждение, которое мешает самой ДНК точно и точно регулировать процессы роста, деления и гибели клеток.

Из всего этого следует, что клетка или клетки, участвующие в мутационных событиях генетического наследия, неконтролируемо растут и делятся (говорят также о неконтролируемой пролиферации клеток ).

Клетки саркомы - но на самом деле все клетки злокачественного новообразования - также носят название « сумасшедшие клетки »: эта формулировка точно указывает на аномалию, которая их отличает, и на конкретное отсутствие контроля над процессами роста и деление.

ФАКТОРЫ РИСКА

Доктора еще точно не определили причины саркомы; однако они отметили, что некоторые конкретные обстоятельства представляют собой важный фактор риска.

Среди основных и доказанных факторов, способствующих появлению саркомы, являются:

Пожилой возраст. Это факт, что начало саркомы чаще встречается у пожилых людей. Согласно достоверному статистическому исследованию, около 40% диагнозов саркомы мягких тканей имели бы в качестве субъектов главные герои в возрасте 65 лет и старше;
Прошлая история воздействия ионизирующего излучения. Это может быть воздействие окружающей среды (например, ядерные катастрофы) или последующее облучение в цикле лучевой терапии (например: люди с опухолью, которые должны были пройти курс лучевой терапии);
В прошлом воздействие химических веществ, таких как винилхлорид, диоксины или хлорфенолы;
Наличие определенных генетических состояний, в том числе нейрофиброматоза, ретинобластомы и синдрома Ли Фраумени.
Наличие некоторых инфекционных заболеваний и / или неэффективной иммунной системы. Среди инфекционных заболеваний, которые предрасполагают к саркомам, они заслуживают упоминания: инфекции, вызванные вирусом герпеса человека 8, ВИЧ (или СПИД) и инфекции, вызванные вирусом Эпштейна-Барра.

Другие вероятные факторы риска:

Ожирение;
Наличие паховой или пупочной грыжи;
Сигаретный дым.

Типы

Существуют многочисленные виды сарком мягких тканей.

Наиболее важные и распространенные типы включают в себя:

Ангиосаркома . Это тип саркомы, которая происходит из клетки кровеносного сосуда или лимфатического сосуда.
По данным англосаксонского статистического исследования, в Соединенном Королевстве ежегодно регистрируется около 145 новых случаев ангиосаркомы;
Фибросаркома . Это тип саркомы, которая происходит из фибробластов. Фибробласты являются наиболее распространенными клеточными элементами в соединительной ткани. Он может развиваться в любом районе человеческого организма.
По данным англо-саксонского статистического исследования, в Соединенном Королевстве ежегодно регистрируется около 460 новых случаев фибросаркомы;
Лейомиосаркома . Это тип саркомы, которая развивается из клеток гладких мышц.
По данным англосаксонского статистического исследования, в Соединенном Королевстве ежегодно регистрируется около 660 новых случаев лейомиосаркомы;
Липосаркома . Это тип саркомы, которая происходит из клетки жировой ткани.
По данным англосаксонского статистического исследования, в Соединенном Королевстве ежегодно регистрируется около 440 новых случаев липосаркомы;
Рабдомиосаркома . Это тип саркомы, которая возникает в клетке скелетной мышечной ткани. Это может быть сформировано в любом районе человеческого тела.
Существует две формы рабдомиосаркомы: эмбриональная рабдомиосаркома и альвеолярная рабдомиосаркома. Первый чаще встречается у детей и молодых людей; вторая, с другой стороны, чаще встречается у взрослых.
По данным англосаксонского статистического исследования, в Соединенном Королевстве ежегодно регистрируется около 120 новых случаев рабдомиосаркомы;
Желудочно-кишечные стромальные опухоли . Это тип саркомы, которая происходит из нервно-мышечной клетки пищеварительной системы;
Саркома Капоши . Это тип саркомы, которая развивается из эндотелиальных клеток кожи, внутренних органов или слизистых оболочек.

Типы саркомы менее известны	происхождения
Альвеолярная саркома мягких тканей	неизвестный
Десмоидный фиброматоз	Фибробласты
neurofibrosarcoma	Клетки, которые окружают нервные окончания (например, клетки Шванна)
Myxofibrosarcoma	Соединительная ткань
Синовиальная саркома	Рядом со связками и сухожилиями, которые являются частью синовиальных суставов, таких как, например, колено
Недифференцированная плеоморфная саркома	Фибробласты. Это особый подтип фибросаркомы

Типы костной саркомы

Существуют также различные виды костной саркомы .

Список основных типов костной саркомы включает в себя: остеосаркому, хондросаркому, саркому Юинга, хордому и саркому постклеточных клеток.

Симптомы, признаки и осложнения

Как правило, когда саркома находится в зачаточном состоянии, масса опухолевых клеток, которая характеризует ее, невелика и не вызывает каких-либо заметных нарушений; другими словами, поэтому саркомы на ранних стадиях не вызывают каких-либо особых симптомов или признаков.

Со временем масса опухоли постепенно увеличивается в размере, становясь все более громоздкой и громоздкой, особенно для соседних анатомических структур.

Все это обычно отражается в появлении выпуклости - явно там, где находится саркома - и в присутствии довольно интенсивного болезненного ощущения.

ДРУГИЕ СИМПТОМЫ: ОТ ЧЕГО они зависят?

В случае саркомы наличие других симптомов и признаков, помимо выпуклости и боли, зависит от типа ткани, из которой происходит опухоль, и от анатомического расположения (всегда опухоли).

Некоторые примеры:

Желудочно-кишечные стромальные опухоли обычно вызывают чувство сытости в желудке и запоры;
Лейомиосаркома, расположенная в матке, вызывает влагалищное кровотечение.

ОСОБЕННОСТИ ВЫСОКОЙ ПОДРАЗУМЕВАЕМОЙ ЗАЩИТЫ

В целом, протуберанцами, которые идентифицируют наличие саркомы, являются:

Большие (более 5 сантиметров) и с тенденцией к увеличению их размеров;
Расположен в самых глубоких тканях;
Болезненные.

Кроме того, другой весьма подозрительной особенностью является тот факт, что заинтересованное лицо является старейшиной.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Саркома на поздней стадии - это злокачественная опухоль, способная распространять свои раковые клетки в органы и ткани, удаленные от места происхождения.

Клетки, которые опухоль рассеивает в других анатомических областях тела, называют метастазами .

Возвращаясь к саркомам, анатомическими участками, наиболее подверженными метастазированию, являются легкие и печень.

диагностика

Согласно последним рекомендациям ( Национального института здравоохранения и здравоохранения ), правильный диагноз саркомы будет основан на: физикальном осмотре, истории болезни, серии диагностических диагностических тестов и биопсии опухоли.

Точный диагноз саркомы позволяет докторам установить наиболее подходящее лечение для случая.

ЦЕЛЬ И АНАМНЕЗИЧЕСКАЯ ЭКСПЕРТИЗА

Физическое обследование - это набор диагностических маневров, проводимых врачом, для проверки наличия или отсутствия у пациента признаков, указывающих на ненормальное состояние.

В случае подозрения на саркому один из наиболее распространенных диагностических маневров состоит в том, чтобы касаться выпуклости и оценить ее консистенцию и боль.

Анамнез, с другой стороны, представляет собой сбор и критическое изучение симптомов и фактов, представляющих медицинский интерес, сообщаемых пациентом или членами его семьи (примечание: члены семьи участвуют, прежде всего, когда пациент маленький).

В случае подозрения на саркому, прошлый случай воздействия ионизирующего излучения представляет большой медицинский интерес.

ДИАГНОСТИКА ДЛЯ ИЗОБРАЖЕНИЙ

Наиболее широко используемым диагностическим тестом при подозрении на саркому является ядерно-магнитный резонанс (ЯМР).

Безболезненный ядерно-магнитный резонанс позволяет с помощью инструмента, создающего магнитные поля, визуализировать внутренние структуры человеческого тела, в частности структуры, состоящие из мягких тканей.

МРТ является очень полезным диагностическим тестом для определения точного места и размера саркомы.

Как правило, классический ядерный магнитный резонанс длится около 30-40 минут.

Другими диагностическими тестами, которые могут быть полезны в некотором роде, являются компьютерная томография (или компьютерная осевая томография) и ПЭТ.

Опухолевая биопсия

Биопсия опухоли заключается в сборе и гистологическом анализе в лаборатории образца клеток, происходящих из опухолевой массы, составляющих саркому.

Это наиболее подходящий тест для определения основных характеристик сарком, от гистологии до клеток происхождения, прохождения степени злокачественности, стадирования и т. Д.

Выполнение под местной или общей анестезией, взятие клеток от саркомы может происходить по крайней мере двумя различными способами: с помощью иглы или с помощью скальпеля.

Биопсия иглой опухоли (или биопсия опухоли иглой ). Эта практика может привести к сбору небольшого образца клеток. Лабораторный анализ на небольшом количестве клеток имеет тенденцию быть ненадежным.
Если опухолевая масса находится очень глубоко, врач будет практиковать пункционную биопсию, руководствуясь изображениями, полученными с помощью ультразвукового сканирования или компьютерной томографии;
Биопсия опухоли скальпеля ( хирургическая биопсия опухоли ). Эта практика очень эффективна, и образец собранных раковых клеток почти во всех случаях является надежным.

Каковы стадии и степень злокачественной опухоли?

Стадирование злокачественной опухоли включает всю информацию, собранную во время биопсии, которая касается размера опухолевой массы, ее проникающей способности и ее метастазирующей способности. Существует 4 основных стадии (или стадии): стадия 1 является наименее тяжелой, стадия 4 является наиболее тяжелой.

Степень злокачественной опухоли, с другой стороны, включает в себя все те данные, которые появились во время биопсии, которые касаются степени трансформации клеток злокачественной опухоли, по сравнению с их здоровыми аналогами. Существует 4 основных степени увеличения степени тяжести: следовательно, степень 1 является наименее тяжелой, а степень 4 - наиболее тяжелой.

терапия

Выбор того, какое лечение применять в случае саркомы, зависит от различных факторов, в том числе от стадии и степени злокачественной опухоли (наличие метастазов, прогрессирование заболевания и т. Д.), Гистологического типа саркомы, общего состояния здоровья пациента. возраст пациента и пораженные участки тела.

В настоящее время возможными методами лечения саркомы являются: операция по удалению опухолевой массы, лучевая терапия и химиотерапия.

ХИРУРГИЯ

Операция по удалению опухолевой массы является основным методом лечения саркомы.

Практикуя хирургическое удаление, врачи всегда работают с намерением устранить всю опухоль, но они не всегда преуспевают или не всегда имеют шанс. Фактически, если опухолевая масса находится в неудобной точке или очень велика, полное удаление саркомы может быть невозможным.

Важный побочный эффект хирургического вмешательства при саркомах заключается в том, что удаление опухоли связано с изменением нормальной анатомии соответствующего анатомического района. Например, удаление рабдомиосаркомы приводит к тому, что в конце хирургической процедуры пропускается более или менее значительная часть мышечной ткани.

Сегодня, не раз, существуют контрмеры для этого побочного эффекта: эти контрмеры состоят из пластической хирургии, для реконструкции измененного анатомического района.

Когда саркома особенно тяжелая и находится на конечности, операция может включать ампутацию пораженной конечности. К счастью, хирургическая ампутация становится все менее практичным решением, поскольку медицинская хирургия неуклонно прогрессирует.

радиотерапия

Лучевая терапия включает облучение опухолевой массы определенной дозой высокоэнергетического ионизирующего излучения (рентгеновского излучения), которое предназначено для разрушения опухолевых клеток.

В случае саркомы лучевая терапия может представлять собой:

Альтернатива хирургии, если это неосуществимо. Иногда в таких ситуациях это может быть связано с лучевой терапией;
Послеоперационное лечение, проводимое с целью уничтожения раковых клеток, которые операционный врач не смог удалить. В этих ситуациях мы также говорим о адъювантной лучевой терапии ;
Предоперационное лечение, проводимое с целью облегчения последующего удаления опухолевой массы. В таких условиях также говорят о неоадъювантной лучевой терапии .

Типичными побочными эффектами лучевой терапии являются: раздражение кожи, чувство усталости и выпадение волос на уровне воздействия ионизирующего излучения.

Лучевая терапия НЕ необходима после операции, если:

Саркома низкого качества;
Саркома небольшая;
Саркома поверхностная или, во всяком случае, ее нет в более глубоких тканях.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Химиотерапия состоит из введения лекарств, способных убивать быстро растущие клетки, в том числе раковые.

В случае саркомы химиотерапия может представлять собой:

Альтернатива хирургии, если это неосуществимо. Иногда в таких ситуациях это может быть связано с лучевой терапией;
Предоперационное лечение, проводимое с целью облегчения последующего удаления опухолевой массы. В таких условиях говорят также о неоадъювантной химиотерапии .

Классические побочные эффекты химиотерапии состоят из: периодической усталости, чувства слабости, недомогания и выпадения волос на разных участках тела.

прогноз

В целом, прогноз в случае саркомы зависит от стадии и степени: чем выше степень и чем выше степень, тем ниже шансы на выздоровление; и наоборот, стадия 1 и саркомы низкой степени дают хорошие шансы на излечение.

В свете этого, ранняя диагностика имеет важное значение, так как это позволяет лечить опухоль, когда она еще находится в зачаточном состоянии (т.е. на ранних стадиях).

Согласно англосаксонской статистике, касающейся Соединенного Королевства, средняя выживаемость через 5 лет после постановки диагноза саркома составляет около 60%; другими словами, около 60 пациентов с саркомой из 100 все еще живы через 5 лет после выявления и удаления опухоли.

Статистика из США, касающаяся сарком, которые поражают верхние и нижние конечности. В таблице показана выживаемость в зависимости от стадии опухоли.

Саркома на стадии 1: 90 человек, получавших лечение из 100, все еще живы через 5 лет после постановки диагноза;
Саркома 2 стадии: 80 пациентов из 100 все еще живы через 5 лет после постановки диагноза;
Саркома 3 стадии: 60 пациентов, которых лечили на 100, все еще живы через 5 лет после постановки диагноза;
Саркома на стадии 4: точных данных об этом нет, но, несомненно, что выживших после 5 лет с момента постановки диагноза саркома намного меньше, чем 60%.