Статьи по теме: Гемолитическая Анемия
определение
Гемолитические анемии представляют собой группу гематологических заболеваний, характеризующихся укорочением средней жизни эритроцитов в кровообращении (обычно это около 120 дней) и преждевременным их разрушением в результате экстра- и / или внутрисосудистого гемолиза.
Патологическая картина возникает, в частности, когда продукция костного мозга уже не в состоянии компенсировать снижение выживаемости эритроцитов.
Гемолитические анемии можно разделить на две группы:
- Гемолитическая анемия из-за внутриглобулярных дефектов : болезнь возникает из-за внутренних аномалий эритроцитов, способных вызвать гемолиз; Эти изменения могут быть как генетическими, так и приобретенными, и могут включать клеточную мембрану (например, сфероцитоз), метаболизм или функцию эритроцитов (например, гемоглобинопатии, такие как серповидноклеточная анемия и талассемия).
- Гемолитическая анемия из-за внеглобулярных дефектов : вторичные по отношению к внешним дефектам эритроцитов, которые могут быть разрушены вследствие иммунологических изменений, механического повреждения (травмы), гиперактивности ретикулоэндотелиальной системы (гиперспленизм), токсинов (отравление гемолитическим, свинцовым, медь и соединения с окислительным потенциалом, такие как дапсон и феназопиридин) или некоторые инфекционные агенты. Последний может вызвать гемолитическую анемию через прямое действие токсинов (как это происходит в случае a- или β-гемолитических стрептококков, Clostridium perfringens и менингококков) или из-за инвазии и разрушения эритроцитов микроорганизмом (например, Plasmodium spp. And Bartonella spp).
Наиболее частыми формами, относящимися к первой группе, являются наследственный сфероцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (G6PD); во втором, вместо этого, включены аутоиммунные гемолитические анемии.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- астения
- анемия
- анизоцитоз
- астения
- озноб
- кахексия
- Боль в животе
- гемоглобинурия
- лихорадка
- гипотония
- желтуха
- люмбаго
- бледность
- спленомегалия
- тромбоцитоз
- Темная моча
- головокружение
Дальнейшие показания
При гемолитической анемии гемолиз может быть острым, хроническим или эпизодическим. Системные проявления сходны с проявлениями других анемий и включают бледность, усталость, головокружение и гипотонию.
Пациент может сообщить о выделении темной или откровенно красноватой мочи из-за гемоглобинурии.
Гемолитический криз (острый гемолиз) встречается редко; это может сопровождаться ознобом, лихорадкой, болью в поясничной области и животе, прострацией и шоком. С другой стороны, тяжелый гемолиз может вызвать желтуху и спленомегалию.
Относительно диагноза следует подозревать гемолиз у пациентов с анемией и ретикулоцитозом (увеличение прямых предшественников эритроцитов). Во время сбора анамнестических данных следует обратить внимание на способы возникновения симптоматической анемии и на возможное наличие подобных патологий в семье.
При оценке мазка периферической крови на наличие этого состояния может указывать увеличение непрямого билирубина, гиперсидериемия, повышение ЛДГ и снижение гаптоглобина. После первой ориентации каждая форма гемолитической анемии определяется с помощью дальнейших диагностических тестов (включая тест Кумбса, количественный электрофорез на гемоглобин и проточную цитометрию).
Лечение зависит от конкретного гемолитического механизма; Возможные подходы включают в себя военную терапию (т.е. введение препаратов, содержащих железо), кортикостероиды, применение хелатирующих агентов и спленэктомию.
