Синдром Бадда-Киари

всеобщность

Синдром Бадда-Киари - это редкий набор признаков и симптомов, вызванных полной или частичной окклюзией печеночных вен. Эта окклюзия может быть вызвана венозным тромбозом или внешней компрессией, хотя следует помнить, что в половине случаев она является идиопатической.

Рисунок: печеночные вены - это кровеносные сосуды, которые истощают лишенную кислорода кровь из печени и выливают ее в нижнюю полую вену. С сайта: espondilitis.eu

Симптомы, которые характеризуют синдром Бадда-Киари, различны; основные из них - асцит, гепатомегалия, боли в животе и желтуха. Симптоматология может иметь внезапное начало (острая форма) или постепенное (хроническая форма).

Диагноз основывается на объективном осмотре с последующей серией более конкретных проверок, таких как компьютерная томография или ангиография.

Терапевтическим лечением, которое используется в большинстве случаев, является СОВЕТЫ, хирургическая процедура для строительства искусственного канала, который избегает венозного блока.

Что такое синдром Бадда-Киари?

Синдром Бадда-Киари - это заболевание, вызванное частичной или полной окклюзией печеночных вен (кровеносных сосудов, которые истощают и собирают кровь из печени).

Окклюзия может поражать венозные протоки любого размера, от самых маленьких до самых больших.

Где собрались человеческие вены?

С анатомической точки зрения следует напомнить, что печеночные вены текут в нижнюю полую вену ; это большой сосуд, отвечающий за сбор всей крови с низким содержанием кислорода из субдиафрагмальной области тела.

ОСНОВНЫЕ ПОСЛЕДСТВИЯ СИНДРОМА БУДДА-КЯРИ

Из-за закупорки печеночной веной кровь не может покинуть печень, поэтому она вызывает расширение органа ( гепатомегалия ). Это также имеет другое следствие: оно повышает кровяное давление в воротной вене (большой венозный сосуд, который собирает кровь из кишечника и транспортирует ее в печень); этот патологический процесс называется портальной гипертензией .

Установление состояния портальной гипертонии имеет разные последствия:

Вызывает аномальную дилатацию подслизистых вен пищевода ( варикозное расширение вен пищевода )
Это повреждает клетки, которые составляют ткань печени
Это приводит к асциту, который является патологическим скоплением жидкости в брюшной полости. Точная точка, где накапливается жидкость, находится между двумя слоями брюшины : это пространство называется полостью брюшины.

КЛАССИФИКАЦИЯ СИНДРОМА БУДДА-КЯРИ

Синдром Бадда-Киари может быть острым / молниеносным (20% случаев) или хроническим (80% случаев).

эпидемиология

Синдром Бадда-Киари очень редок; Согласно медицинской статистике, на самом деле это касается одного человека на миллион человек. Он не предпочитает определенный пол, но чаще встречается в возрасте от 20 до 40 лет.

причины

По крайней мере в половине случаев синдром Бадда-Киари возникает без точной причины ( идиопатический синдром Бадда-Киари ).

Когда причины могут быть идентифицированы, болезнь может вместо этого зависеть от тромбоза, который поражает печеночные вены ( первичный синдром Бадда-Киари ) или внешнего сжатия тех же вен ( вторичный синдром Бадда-Киари ).

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ БУДЕ-ЧАЯ

В медицине болезнь называется идиопатической, когда она возникает без определенной причины.

ПЕРВИЧНЫЙ СИНДРОМ БУДЕ-ЧАЯРИ

Тромбоз - это патологический процесс, характеризующийся образованием одного или нескольких сгустков крови (называемых тромбами ) внутри кровеносных сосудов (мы говорим о венозном тромбозе, если он происходит в венах, и о артериальном тромбозе, если он происходит в артериях).

Присутствие даже одного тромба может препятствовать просвету сосуда и блокировать поток крови ниже по потоку от сгустка.

Тромбоз печеночных вен может возникнуть из-за:

Полицитемия вера
Антифосфолипидный синдром
Сложная беременность
Генетическая тенденция к тромбозу, обусловленная отсутствием или дефектом некоторых фундаментальных элементов процесса коагуляции (белок С, белок S, фактор V Лейдена, протромбин, антитромбин и т. Д.).
сепсис
Серповидноклеточная анемия
Использование противозачаточных таблеток
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Волчанка антикоагулянт

СИНДРОМ ВТОРИЧНОЙ БАДЫ

Вторичный синдром Бадда-Киари может возникнуть из-за:

флебит
Аутоиммунные заболевания, такие как болезнь Бехчета
Опухоли в органах или тканях, прилегающих к печени (например, почечно-клеточный рак, гепатоцеллюлярная карцинома или рак надпочечников)
травмы
При рождении присутствует вид мембраны (мембранозная облитерация), которая блокирует нижнюю полую вену. Эта аномалия особенно распространена в Азии и некоторых африканских государствах (например, в Южной Африке).
леймиосаркома

Симптомы и осложнения

Классическими симптомами и признаками синдрома Бадда-Киари являются боли в животе, асцит, желтуха и гепатомегалия .

В некоторых случаях у пациентов также может наблюдаться высокий уровень ферментов печени, спленомегалия (увеличенная селезенка), рвота, гематома (рвота кровью), печеночная энцефалопатия, отек ног и диарея.

ХАРАКТЕРИСТИКА ОСТРЫХ И ХРОНИЧЕСКИХ ФОРМ

Острая форма синдрома Бадда-Киари характеризуется интенсивным, быстрым и внезапным появлением симптомов.

В некоторых ситуациях он настолько серьезен, что в течение нескольких часов или дней может привести к смерти вследствие наступления шока и печеночной комы (острая молниеносная форма).

Наиболее распространенные симптомы острой формы

Боль в животе
гепатомегалия
Рвота и кровавая рвота
желтуха
спленомегалия
понос
асцит

Наиболее распространенные симптомы хронической формы

Боль в животе
асцит
гепатомегалия

Рисунок: Асцит. Сбор жидкости, который происходит во время асцита, очень отчетливо набухает в животе. С сайта: dynamic.psu.ac.th

Хроническая форма, с другой стороны, имеет постепенное начало и медленное развитие. Иногда некоторые пациенты остаются бессимптомными (т.е. не проявляют симптомов) в течение нескольких лет подряд.

ОСЛОЖНЕНИЯ

У некоторых субъектов синдром Бадда-Киари может привести к циррозу печени, то есть замене клеток печени рубцовой тканью без рубцов.

Из-за цирроза печени возникает состояние печеночной недостаточности, которое несовместимо с нормальной жизнью.

диагностика

Признаками, которые заставляют врача подозревать синдром Бадда-Киари, являются гепатомегалия, асцит и высокий уровень ферментов печени, обнаруженные в анализах крови.

Однако, чтобы разрешить любые сомнения и выяснить причины, вызвавшие подозрительные признаки и симптомы, необходимо выполнить следующие диагностические тесты:

ecodoppler
Ядерный магнитный резонанс (ЯМР)
КТ (компьютерная осевая томография)
Биопсия печени. Также важно исключить подобные патологии (дифференциальный диагноз), такие как галактоземия и синдром Рейе.
ангиография

лечение

Терапия варьируется в зависимости от причин и связанных с ними симптомов (типа симптомов, скорости появления расстройств, степени интенсивности и т. Д.).

Пациентам с асцитом и отеком ног назначают мочегонные препараты и диету с низким содержанием соли .

Пациентам с тромбозом в печеночных венах может быть назначено лечение тромболитическими препаратами (например, гепарином).

Рисунок: компьютерная томография человека с синдромом Бадда-Киари. Стрелки указывают на венозные окклюзии. С сайта: wikipedia.org

Практически у всех пациентов операция, известная как СОВЕТЫ, необходима для создания альтернативного прохода к венозному кровотоку.

Альтернативой TIPS является операция ангиопластики, при которой кровеносный сосуд (или кровеносные сосуды, если их больше одного) сужается или полностью закрывается.

СОВЕТЫ

СОВЕТЫ, или Трансгугулярный внутрипеченочный портосистемный шунт, включает в себя создание искусственного канала (называемого шунта ), который соединяет портальную вену с печеночной веной; таким образом, можно обойти препятствие судна.

Реализация шунта, составной материал которого вводится через яремную вену, является очень сложной процедурой, которая требует использования точного рентгеновского руководства.

Риск вмешательства TIPS: TIPS может вызвать (или ухудшить) печеночную энцефалопатию.

ЧТО ДЕЛАТЬ В СЛУЧАЕ ГЕПАТИЧЕСКОГО ЦИРРОЗА?

В случаях цирроза печени наиболее показанным лечением будет пересадка печени, очень деликатная хирургическая операция, которая не обходится без возможных осложнений.

прогноз

Синдром Бадда-Киари имеет отрицательный прогноз.

Возможности заживления, на самом деле, немного, и они еще больше уменьшаются, если вызывающие причины серьезны или если терапия запаздывает (т.е. начинается, когда печень уже частично повреждена).

Согласно некоторым статистическим исследованиям, благодаря надлежащему лечению 2/3 пациентов с синдромом Бадда-Киари живут около 10 лет с момента постановки диагноза.