всеобщность
Гемосидерин является депонирующим железо белком, который можно дозировать, отбирая небольшие образцы ткани (биопсия).
Изменения гемосидерина принимают прогностическое значение для диагностики различных патологий, в том числе: хронических инфекций, стабильной или старой болезни сердца, железодефицитной анемии и цирроза печени.
Ненормальные скопления гемосидерина происходят также в случае нарушений обмена железа, с чрезмерным отложением этого металла в тканях (как при гемосидерозе и гемохроматозе).
Этот параметр не дозируется в кровь, но может быть выделен в различных тканях, используя специальные гистохимические реакции и оптический микроскоп. Вместо того, чтобы оценивать величину запасов железа в организме, этот анализ позволяет выявить патологические сидеробласты (выражение накопления металлов в эритробластах).
какие
Гемосидерин - это белок, который связывает железо. Вместе с ферритином этот белок выполняет важную функцию хранения железа в организме.
Со структурной точки зрения гемосидерин состоит из агрегации молекул ферритина с другими элементами (липиды, сиаловая кислота, белки и порфирины).
Избыток местного или системного железа вызывает накопление гемосидерина в клетках.
Хранение железа: гемосидерин и ферритин
Общее количество железа, содержащегося в организме, составляет около 3-5 г, разделенного между циркулирующей частью (гемоглобин - около 2, 5 г; миоглобин и ферменты) и отложениями в организме, представленными ферритином и гемосидерином.
Ферритин присутствует в крови, в то время как гемосидерин находится в основном внутри клеток, ответственных за синтез эритроцитов. Среди этих двух запасных белков ферритин является единственным параметром, который можно оценить в крови, чтобы определить количество железа в организме.
Биологическая роль и клиническое значение
Гемосидерин представляет собой гетерогенное органическое соединение, состоящее в основном из белковой оболочки, содержащей соли железа; мы действительно говорим об одной из двух форм хранения минерала в организме.
Отсек для хранения составляет 20-30% тела железа; этот минерал, однако, не хранится как таковой, но связан с определенными белками.
Таким образом, распознаются две различные формы хранения: ферритин и гемосидерин. Последнее происходит от первого, учитывая, что примерно треть циркулирующего ферритина является комплексной в более стабильных и нерастворимых агрегатах. Гемосидерин, содержащийся в гранулах такого типа, наполненных полусваренными молекулами ферритина, находится в основном в клетках моноцитарно-макрофагальной системы костного мозга и селезенки, а также в клетках печени Купфера. С другой стороны, ферритин фактически содержится во всех клетках организма (в основном в гепатоцитах) и в тканевых жидкостях (например, в плазме в минимальных концентрациях).
По сравнению с содержанием ферритина, отложение железа, содержащегося в гемосидерине, более трудно усваивается; поэтому в случае необходимости он медленно доступен. Кроме того, гемосидерин содержит больше железа и меньше белка, чем ферритин, и не растворяется в воде.
Учитывая вышесказанное, неудивительно, что концентрация железа в организме обуславливает распределение между ферритином и гемосидерином; в частности, при низких уровнях осаждения железо в основном хранится в виде ферритина, в то время как при увеличении элемента пропорция гемосидерина увеличивается пропорционально.
Почему вы измеряете
Гемосидерин не дозируется в кровообращении, но наблюдается под оптическим микроскопом в виде гранул, которые могут быть окрашены в синий цвет с ферроцианидом калия (окрашивание Perls). Образцы, которые необходимо исследовать, представлены тканями или мазками крови костного мозга (или миелоаспирато) .
Гемосидерин увеличивается, особенно в состояниях перегрузки железом, возникающих в результате процесса разложения ферритина или других механизмов, которые возникают, когда система, которая регулирует синтез ферритина, насыщена.
банкнота
Большинство запасов железа присутствуют в форме ферритина . Если емкость накопления этого белка превышена, появляется заметная доля гемосидерина . Другими словами, когда имеется избыток железа на локальном или системном уровне, ферритин образует гранулы гемосидерина, что можно легко наблюдать под оптическим микроскопом .
Гемосидерин имеет тенденцию накапливаться в печени, если потерян доступ к метаболическому пути, который позволяет правильно утилизировать железо. В результате происходит увеличение гемосидерина, обнаруживаемого на уровне паренхиматозных органов (печени, сердца, поджелудочной железы, эндокринных желез и т. Д.).
Гемосидерин предполагает определенную актуальность при диагностике различных заболеваний. Повышение поглощения железа тканями или повышение уровня сывороточного металла может происходить из-за врожденных дефектов или различных причин, особенно поражающих печень и поджелудочную железу.
В частности, увеличение этого параметра высвечивается в результате: инфекционных процессов, цирроза печени, уремии, повторных переливаний крови и различных форм анемий, в том числе губительных.
Нормальные значения
В нормальных условиях небольшое количество гемосидерина можно наблюдать в костном мозге, селезенке и макрофагах печени, где они участвуют в гемокатерезе эритроцитов.
Высокий гемосидерин - причины
Чрезмерное потребление железа через лекарства, продукты питания, добавки или переливания может быть причиной перегрузок, которые называются гемосидерозом или вторичным гемохроматозом.
Важные отложения гемосидерина также образуются в органах, пораженных кровотечением, сердечными приступами или травмами, а также при нарушениях обмена веществ с избыточным накоплением железа в тканях (гемохроматоз).
Низкий гемосидерин - причины
Дефицит или отсутствие гемосидерина в костном мозге является первым признаком дефицита железа в организме, как это имеет место при сидеропенических анемиях определенной степени тяжести.
С другой стороны, наличие гемосидерина в моче является признаком внутрисосудистого гемолиза.
Как измерить это
Гемосидерин не дозируется в кровообращении, но наблюдается в тканях или медуллярных мазках (или миелоаспиратах), в виде желто-коричневатых гранул в неокрашенных препаратах и зелено-голубых после гистологического окрашивания Perls (также называемого окрашиванием Прусский синий).
подготовка
Гемосидерин идентифицирован гистологически, поэтому перед анализом не нужно предпринимать никаких особых мер предосторожности. Иногда необходимо соблюдать период голодания не менее 8 часов.
Препараты не влияют на результаты этих тестов, кроме случаев, когда вы проходите терапию на основе железа; Таким образом, врач всегда желательно знать об этом.
Интерпретация результатов
- Низкий уровень гемосидерина свидетельствует об отсутствии железа в отложениях. При сидеропенических анемиях снижение концентрации белка считается важным ранним маркером, способным предвидеть появление симптомов даже на несколько месяцев.
- Высокий уровень гемосидерина свидетельствует о возможном существовании перегрузки железом. Это состояние может зависеть от большей абсорбции железа через пищу из-за врожденного дефекта (гемохроматоз); гемолитические анемии (преждевременный лизис эритроцитов вызывает выделение огромного количества железа) и повторные переливания крови. Большие количества гемосидерина появляются в тканях с хроническим застоем крови (например, в легких) или пораженных кровотечением, сердечными приступами и травмами.
