Что такое гемангиома?
Гемангиома - это доброкачественная опухоль эндотелиальных клеток, которые обычно покрывают кровеносные сосуды. Поражение характеризуется плотным скоплением капилляров, которое образует поверхностный или глубокий узелок. Гемангиомы могут возникать в любой части тела, включая слои кожи и внутренних органов.
причины
Причина в настоящее время неизвестна, однако несколько исследований предложили вмешательство эстрогена в пролиферацию гемангиомы. В частности, гипоксия (дефицит кислорода), локализованная на мягких тканях, связанная с повышенным уровнем циркулирующих гормонов после рождения, может быть стимулом для возникновения доброкачественной опухоли. Некоторые научные данные указывают на роль плацентарной ткани во время беременности. Были предложены другие теории, но необходимы дальнейшие исследования, чтобы подтвердить причины развития гемангиомы.
При гемангиомах эндотелиальные клетки размножаются с очень высокой скоростью. Под микроскопом поражения состоят из скоплений тонких кровеносных сосудов, эндотелиальной выстилки и отделены бедной соединительной тканью. Glut1 является высокоспецифичным гистохимическим маркером гемангиомы и может использоваться для дифференциации его от сосудистых мальформаций.
Эмагиома против порок развития сосудов
Терминология, используемая для описания и классификации сосудистых нарушений и узлов в кровеносных сосудах, со временем изменилась. Термин «гемангиома» первоначально использовался для описания любого сосудистого поражения, сходного с опухолью, врожденным или поздним началом. В действительности, эти состояния можно различить в двух семьях: 1) самоинволютивные опухоли и 2) пороки развития, присутствующие при рождении и в значительной степени стабильные. Это различие делает возможным раннее дифференцирование между повреждениями, которые имеют тенденцию к самопроизвольному разрешению (гемангиома), и постоянными (сосудистые мальформации).
Emagioma | Сосудистая мальформация | |
гистология | Повышенная пролиферация эндотелиальных клеток. | Нормальный клеточный оборот. |
Присутствие при рождении | Обычно отсутствует. | Настоящее (не всегда очевидное). |
клиника | Ясно через несколько недель после родов. Пролиферативная фаза продолжается 1-2 года, затем спонтанно вовлекается гемангиома. | Он растет пропорционально развитию ребенка. |
диагностика | История и клинические признаки. | Визуализация (МРТ, КТ и ангиография). |
лечение | Наблюдение; если гемангиома большая, в анатомически чувствительных областях и если инволюция не завершена, ее можно лечить кортикостероидами или хирургическим путем. | Зависит от местоположения, размера, симптомов и т. Д. Варианты лечения включают склеротерапию с удалением или без и хирургическое вмешательство. |
курс
Как развивается гемангиома
Гемангиомы проходят три стадии развития и инволюции.
- В фазе пролиферации гемангиома растет очень быстро, увеличивая свои размеры. Повреждение становится более очевидным, принимая ярко-красный цвет и неправильный внешний вид. Однако, если гемангиома глубокая, кожа может казаться голубоватой и лишь слегка приподнятой. Фаза размножения может длиться до двенадцати месяцев.
- В фазе покоя происходят незначительные изменения в появлении гемангиомы. Этот период обычно длится до 1-2 лет.
- В фазе инволюции гемангиома начинает постепенно уменьшать свои размеры. В течение этого периода гемангиома будет мягкой на ощупь, в то время как цвет будет иметь тенденцию исчезать (становится непрозрачным фиолетовым или серым). Иногда вышележащая кожа может выглядеть слегка морщинистой.
Не существует надежного способа предсказать скорость снижения конкретной гемангиомы. В целом, 50% травм исчезают с 5-7 лет, и большинство случаев полностью исчезают в течение 10 лет. Некоторые врожденные формы (присутствующие при рождении) имеют тенденцию уменьшаться быстрее, в то время как другие могут не регрессировать (неинволютивные врожденные гемангиомы).
симптомы
Гемангиомы обычно не вызывают симптомов во время или после их образования. Однако они могут вызывать появление некоторых признаков, если они достигают больших размеров или растут в анатомически чувствительной области. У большинства детей развивается единичное повреждение на теле, но иногда гемангиомы могут появляться в нескольких положениях.
Капиллярно-кавернозная гемангиома
- Капиллярная гемангиома возникает в поверхностных слоях кожи.
- Кавернозная гемангиома может расти в более глубоких слоях кожи или в таких органах, как глаза, почки, легкие, толстая кишка и мозг. Гемангиомы в организме обычно остаются незамеченными, пока они не растут и не достигают больших размеров или не образуют множественные поражения. В зависимости от размера и местоположения гемангиомы могут мешать дыханию, кормлению, мочеиспусканию или нормальному развитию зрения.
Кожная гемангиома
Поражение может образовываться на поверхности кожи или в подкожно-жировом слое (гиподерма).
Вначале поверхностная гемангиома может появиться в виде небольшой области светлой кожи, на которой развивается красно-бордовое пятно, поднятое над плоскостью кожи. Этот тип гемангиомы встречается в основном на шее или лице (губы, нос и т. Д.). Глубокая гемангиома может быть не очевидна до 3-4 месяцев жизни, но рост поражения может быть заподозрен из-за незначительного изменения цвета кожи, которое едва заметно при рождении, или из-за появления узелков. Позднее глубокие гемангиомы могут приобретать голубоватый цвет.
Печеночная гемангиома
Гемангиомы могут развиваться внутри или на поверхности печени. Редко эти травмы вызывают симптомы. Они обычно обнаруживаются, когда проводятся расследования, чтобы исследовать несвязанное состояние. Печеночные гемангиомы считаются чувствительными к эстрогенам.
осложнения
Возможные осложнения гемангиомы включают в себя:
- Кровотечение : это наиболее распространенное осложнение гемангиомы, возникающее из-за того, что кожа, покрывающая гемангиому, намного тоньше, чем обычно. Если кожа поцарапана, область может кровоточить. Кровотечение может быть эффективно остановлено при прямом и постоянном надавливании рукой.
- Язвенные гемангиомы : в некоторых случаях язва может развиваться на поверхности поражения. Это может привести к боли, кровотечению, рубцам или вторичным инфекциям. Изъязвление в более глубоких областях может быть проблематичным. Гемангиомы вокруг рта или в естественных складках кожи, таких как подмышечная впадина, ухо и шея, с большей вероятностью становятся изъязвленными, часто из-за трения между поверхностями. Язвы обычно лечатся с помощью антибиотиков, местных препаратов и специальных препаратов, которые используются под наблюдением врача.
- Гемангиомы, влияющие на глаза : капиллярные гемангиомы, затрагивающие веки, поверхность глаза (конъюнктива) или глазницу (орбиту), могут оказывать длительное влияние на зрение ребенка. Повреждение может давить на глазное яблоко, слегка деформируя его и влияя на то, как изображения фокусируются на сетчатке, что в свою очередь изменяет сообщения, посылаемые в мозг глазом. Это может помешать нормальному развитию зрения и вызвать амблиопию. Если гемангиома затрагивает глазницу, поражение может привести к повышению внутриглазного давления и вызвать глаукому. На орбите гемангиомы также могут давить на зрительный нерв, вызывая атрофию и потерю зрения.
- Гемангиомы, которые препятствуют дыхательным путям : иногда, гемангиома, которая развивается на челюсти, подбородке или шее, может затронуть дыхательные пути. Первым признаком этого осложнения является пронзительный звук, издаваемый пациентом при каждом вдохе. Если гемангиома растет дальше, это может вызвать затруднение дыхания и затруднить дыхательные пути.
диагностика
Большинство поверхностных повреждений отчетливо видны и могут быть легко распознаны во время физического осмотра. Наличие глубокой гемангиомы подтверждается визуальными исследованиями (обычно МРТ, УЗИ или КТ). Эти диагностические тесты оценивают положение и степень доброкачественной опухоли, проверяют глубину пораженных кровеносных сосудов и исключают связанные аномалии. Если диагноз неясен и не может быть определен на основании клинической картины и / или результатов визуализации, биопсия может быть использована для исключения любых злокачественных новообразований. Другие исследования могут быть необходимы для проверки наличия заболеваний, связанных с гемангиомой.
Лечение
Большинство гемангиом исчезают без лечения, оставляя минимальные признаки. Однако процесс инволюции может занять несколько лет, и пациент может испытывать дискомфорт из-за психосоциальных последствий, связанных с видимыми изменениями кожи. По этой причине, если адекватного спонтанного улучшения у ребенка не произошло, важно рассмотреть лечение до школьного возраста. Небольшие рельефные поражения иногда лечат кортикостероидами, вводимыми непосредственно в гемангиому, чтобы уменьшить ее рост и остановить воспаление. Стероиды также можно вводить перорально или наносить на поверхность опухоли. Лазерное лечение может быть полезно в случае очень ранних и плоских поверхностных гемангиом, если они появляются в эстетически значимых областях, или для тех поражений, которые покидают остаточные поверхностные кровеносные сосуды, в случае неполного разрешения. В некоторых случаях импульсный лазер можно использовать для уменьшения покраснения и ускорения заживления гемангиомы. Лечебный гель бекаплермин (Regranex) часто используется для лечения изъязвлений кожи. Недавно клинические испытания показали высокие показатели успешности лечения гемангиомы с помощью пропранолола, бета-блокатора, используемого для контроля артериального давления. Это может быть сделано в устной форме или применено локально, если поражение очень маленькое и не приподнято. Терапия также эффективна при уменьшении тяжелых гемангиом у детей, особенно если она начата в течение первых 6 месяцев после начала заболевания. Пропранолол имеет меньше побочных эффектов, чем кортикостероидные препараты, но он может влиять на частоту сердечных сокращений и кровяное давление, поэтому требует тщательного контроля. В настоящее время апробируется местная терапия, которая включает применение геля, содержащего бета-блокаторы и тимолол, для небольших лицевых гемангиом, которые не оправдывают прием системного препарата. Другие методы лечения включают использование интерферона или винкристина и могут рассматриваться, если терапия первой линии неэффективна. Крупные гемангиомы, когда они обернуты, могут оставить видимые изменения кожи, вторичные к серьезному растяжению окружающей кожи. Эти остаточные изменения могут быть улучшены с помощью пластической хирургии . Иногда хирургическое удаление показано в случае неадекватности или задержки в начале лечения.
С другой стороны, гемангиомы в организме могут потребовать хирургического вмешательства, если они чрезвычайно велики, вызывают боль, мешают нормальному функционированию органа или если другие медицинские методы лечения неэффективны.
Варианты лечения включают в себя:
- Хирургическое удаление гемангиомы;
- Хирургическое удаление поврежденного органа или поврежденного участка;
- Перевязка основной артерии, которая снабжает кровью гемангиому.
Обструкция дыхательных путей часто требует выполнения трахеостомии (или трахеотомии), которая включает в себя создание искусственного отверстия в трахее для улучшения дыхания. Когда гемангиомы влияют на зрение, дыхание или слух, или когда они угрожают значительным косметическим повреждением (травмы лица, в частности, носа и губ), их следует лечить как можно скорее.
