эндокринология

феохромоцитома

Что такое феохромоцитома

Феохромицитома - это опухоль, которая развивается в надпочечнике, обычно поражая ее внутреннюю часть, называемую продолговатый мозг, где обнаруживаются хромаффинные клетки. Это довольно редкое новообразование с оценочной заболеваемостью от 2 до 8 случаев на миллион жителей; феохромоцитома распознает определенную семейную предрасположенность и чаще встречается у молодых людей и в средних возрастных группах.

Обычно феохромоцитрома уникальна и поражает только одну надпочечник, но есть исключения. Поскольку хромаффинные клетки также находятся в нервной ткани, феохромоцитомы могут также иметь внепочечниковую локализацию, возникающую вне этих желез. В этих случаях мы предпочитаем говорить о параганглиомах, новообразованиях, которые могут поражать сердце, шею, мочевой пузырь или заднюю стенку живота. Феохромоцитома обычно доброкачественная (90% случаев), но изменение нормальной функции надпочечников вызывает ряд довольно важных симптомов.

Надпочечники и катехоламины

Надпочечники, расположенные над почками как шляпа, продуцируют в своей центральной части два очень важных гормона, соответственно называемых адреналином и норадреналином, или, в более общем случае, катехоламинами. Вместе они регулируют реакцию организма на психофизический стресс, подготавливая его к так называемой атаке и реакции полета. В таких условиях благодаря массивному выделению этих гормонов сердце увеличивает силу и частоту сокращений, бронхи, зрачок и кровеносные сосуды аппендикулярной и коронарной систем расширяются, а на уровне печени стимулируется гликогенолиз.

В то же время, опять же с целью подготовки организма к предстоящей физической активности, процессы пищеварения значительно замедляются, в то время как кожные и периферические кровеносные сосуды сжимаются и повышается артериальное давление; мочевой пузырь расслабляется, а сфинктер мочеиспускательного канала сужается (препятствует мочеиспусканию).

симптомы

Чтобы узнать больше: симптомы феохромоцитомы

Поскольку феохромоцитома является катехоламино-секретирующей опухолью, она очень часто сопровождается гипертонией (фундаментальным клиническим проявлением) и такими симптомами, как внезапные головные боли, бледность, обильное потоотделение, боль в груди, потеря веса, нервозность, беспокойство, беспокойство, тремор, сердцебиение и ощущение более энергичного сердцебиения. Иногда это может быть бессимптомно.

Иногда симптомы феохромикотомы включают желудочно-кишечные расстройства, такие как боль в животе, тошнота и рвота, а также нарушения метаболизма глюкозы, такие как снижение толерантности к глюкозе или отсутствие диабета.

В отношении высвобождения катехоламинов из опухоли симптоматика может протекать по дополнительному признаку (внезапные и сильные приступы, длящиеся менее часа) или непрерывно. Кроме того, ко всем этим симптомам можно добавить последствия артериальной гипертонии для целевых органов (например, проблемы с сетчаткой).

Симптомы феохромоцитомы могут внезапно ухудшаться, вызывая гипертонические кризы; это происходит прежде всего после эмоционального стресса или тревоги, хирургической анестезии или физических усилий, которые вызывают определенное давление на опухоль (изменение положения, спортивная активность, диагностические маневры (катетеризация), поднятие тяжести, дефекация, мочеиспускание, беременность и т. д.), Симптомы феомокроцитомы также могут усугубляться при использовании некоторых лекарств, лекарств (амфетамины, высокие дозы кофеина, эфедрина, противоотечные, антигистаминные препараты, кокаин и т. Д.) И продуктов (богатых тирамином), которые повышают кровяное давление. Следует также избегать использования препаратов, ингибирующих метоклопрамид, атропин и МАО (риск возникновения гипертонических кризов с поражением сердца), при наличии феохромикомы; среди последних мы упоминаем изокарбосазид, фенелзин, селегилин, моклобемид и транилципромин. Гипертонические кризы можно контролировать с помощью таких препаратов, как нитроглицерин и его производные.

диагностика

Смотрите также: Мочевой Метанефрин

Диагноз феохромоцитома основывается на дозировке адреналина и норадреналина и связанных с ними метаболитов (метанефринов) в крови и моче. Если уровни высокие, точная локализация феохромоцитомы определяется с помощью компьютерной томографии, брюшного магнитного резонанса, ПЭТ с 6- (18F) -фтордопамином или сцинтиграфии с мета-йодобензилгуанидином (MIBG) или с отмеченными аналогами соматостатина. (OctreoScan).

лечение

Выбор лечения, когда это практически осуществимо, является хирургическим.

Фактически, при удалении надпочечников, пораженных феохромоцитомой, симптомы в большинстве случаев исчезают; сердечное давление также возвращается к норме. Если новообразования затрагивают обе железы, поэтому необходимо удалить обе надпочечники; К сожалению, двусторонняя адреналэктомия требует хронической заместительной терапии для замены различных гормонов надпочечников, таких как кортизол и альдостерон.

Когда это возможно, операция выполняется лапароскопически, то есть путем введения тонких прецизионных инструментов в небольшие разрезы, сделанные в брюшной полости пациента.

Незаменим, в ожидании вмешательства и при подготовке к нему, приема альфа- и бета-блокаторов и, при необходимости, других препаратов для контроля артериального давления и различных симптомов, вызываемых феохромоцитомой.