Плазмацитома: что это? Причины, симптомы, диагностика, терапия и прогноз А.Григуоло

всеобщность

Плазмацитома - это опухоль крови, которая характеризуется аномальной и изолированной пролиферацией плазматических клеток на уровне костей и медуллярных клеток (вариант костей) или на уровне мягких тканей (экстрамедуллярный вариант).

По причинам, которые на данный момент все еще неясны, плазмоцитома является опухолью, похожей на множественную миелому, которая часто является прелюдией к началу последней.

Плазмацитома вызывает различные симптомы в зависимости от места, в котором наблюдается аномальная пролиферация плазматических клеток.

В целом, для диагностики плазмоцитомы необходимо: физикальное обследование, история болезни, электрофорез серопротеина, исследование мочи белка Бенс-Джонса, общий анализ крови, биопсия опухоли и визуализация, такие как магнитный резонанс и ПЭТ.

В большинстве случаев лечение плазмоцитомы основано на применении лучевой терапии; реже он включает хирургическое вмешательство или лучевую терапию, связанную с химиотерапией.

Что такое плазмацитома?

Плазмацитома - это опухоль крови, характеризующаяся аномальной и изолированной пролиферацией плазматических клеток на уровне костей (где «кость» также означает костный мозг ) или мягких тканей (мягкие ткани - это мышцы, сухожилия, нервы и т. д.).

Прилагательное «изолированный» указывает на наличие единственной и описанной пролиферирующей опухолевой массы.

Также известная как изолированная плазмоцитома, плазмоцитома очень похожа на более распространенную множественную миелому, другую опухоль крови; Чтобы отличить эти новообразования крови, следует учитывать тот факт, что второе - множественная миелома - является широко распространенным состоянием, при котором имеется больше пролиферирующих опухолевых масс, а не только один (как в случае с плазмоцитомой).

Многие медицинские тексты и эксперты в этой области описывают и рассматривают множественную миелому как прогрессирующую и широко распространенную форму плазмоцитомы, настолько, что они определяют ее выражением «множественная плазмоцитома».

Краткий обзор, что такое плазмацеллюла

Plasmocellulas, или плазмоциты, являются дифференцированными клетками иммунной системы, которые производят антитела или гликопротеины, которые защищают организм человека от инфекций.

Клетки плазмы происходят из B-лимфоцитов при стимуляции T- хелперных лимфоцитов и следуют процессу, который специалисты в данной области называют распознаванием антигена .

В иммунологии любое вещество или молекула, которые иммунная система распознает как чужеродные или потенциально опасные, называется антигеном .

причины

В целом, опухоли являются результатом генетических аберраций ( мутаций ), которые конкретно касаются генов, ответственных за контроль роста, развития и / или репликации клеток.

В настоящее время причины возникновения плазмоцитомы - то, что определяет генетические мутации в происхождении плазмоцитомы - неизвестны .

Тем не менее, специалисты в данной области заметили, что данная опухоль чаще встречается при наличии:

• Прошлая история воздействия ионизирующего излучения ;

• Прошлая история воздействия определенных химических веществ, включая нефтепродукты, пестициды, растворители и асбест;
• Состояние иммунодефицита (обусловленное, например, СПИДом или трансплантацией органов), на которое накладывается вирусная инфекция, поддерживаемая вирусом герпеса 8 или вирусом герпеса 4 (или вирусом Эпштейна-Барра).

любопытство

Факторы, благоприятствующие плазмоцитоме, представляют собой те же факторы риска, что и множественная миелома; это еще одно подтверждение аналогий, существующих между этими двумя опухолевыми состояниями.

Типы плазмацитомы

Врачи распознают два типа плазмоцитомы: одиночная плазмоцитома кости (или одиночная плазмоцитома кости ) и одиночная экстрамедуллярная плазмоцитома .

• Солитарная плазмоцитома кости: это плазмоцитома, в которой происходит явление аномальной и изолированной пролиферации плазматических клеток на уровне костей и костного мозга.

  Одиночная плазмоцитома кости обычно располагается на позвоночнике, но она также может затрагивать, в качестве альтернативы, кости таза, ребра, кости верхних конечностей (плечевая кость, радиус и локтевая кость), кости лица, кости кости. череп, бедренная кость или грудина.

  Солитарная плазмоцитома кости представляет собой опухоль, тесно связанную с развитием в более поздние времена множественной миеломы; врачи, на самом деле, наблюдали, что 50-70% случаев одиночной плазмоцитомы кости в течение следующих 5-10 лет с момента появления приводит к множественной миеломе;

• Экстрамедуллярная одиночная плазмоцитома: это плазмоцитома, при которой явление аномальной и изолированной пролиферации плазматических клеток находится на мягких тканях, вне костей и костного мозга.

  Экстрамедуллярная одиночная плазмоцитома поражает верхние дыхательные пути (в частности, нос, околоносовые пазухи и горло) чаще (в 85% случаев), но может также поражать желудочно-кишечный тракт, лимфатические узлы или легкие.

  Экстрамедуллярная одиночная плазмоцитома также может привести к множественной миеломе, но следует отметить, что это явление встречается значительно реже (только в 10% клинических случаев), чем в случае одиночной плазмоцитомы кости.

Как может заметить читатель, различие между двумя типами распознаваемой плазмоцитомы - место возникновения опухоли (костный и костный мозг или мягкие ткани).

Среди двух типов распознаваемых плазмоцитом, одиночная плазмоцитома кости, по-видимому, является наиболее распространенной статистикой в ​​руке.

любопытство

Типологическая классификация плазмоцитомы была определена некоммерческой организацией США, известной как Международная рабочая группа по миеломе, в которую входят врачи и исследователи, специализирующиеся на диагностике и лечении множественной миеломы и связанных с ней опухолей (таких как плазмоцитома).

эпидемиология

Плазмацитома является редкой опухолью.

Согласно статистическим данным, больше всего пострадали люди среднего возраста ( 50 лет ) и пожилые люди в возрасте 60-65 лет ; у молодых и молодых людей его начало следует считать настоящей редкостью.

Солитарная плазмацитома кости представляет 3-5% всех форм рака, поражающих плазматические клетки.

В каждом из его вариантов (следовательно, как в отношении костного мозга, так и в отношении мягких тканей) плазмоцитома чаще встречается у мужчин (соотношение у женщин составляет 2: 1 в случае одиночной плазмоцитомы кости, и 3: 1, в случае экстрамедуллярной одиночной плазмоцитомы).

Знаете ли вы, что ...

Множественная миелома чаще поражает популяцию даже более старшего возраста, чем пораженная плазмоцитомой.

В частности, множественная миелома особенно распространена у людей старше семидесяти.

Симптомы и осложнения

Симптомы плазмацитомы варьируются в зависимости от того, где произошла аномальная пролиферация плазматических клеток; плазмоцитома с костным седлом (одиночная плазмоцитома кости) фактически производит симптоматику, отличную от плазмоцитомы, основанной на мягких тканях (экстрамедуллярная одиночная плазмоцитома).

Солитарная плазмацитома кости: подробности о симптомах

Плазцитома одиночной кости обычно ответственна за сильную боль и повторные переломы в вовлеченной части кости.

Экстрамедуллярная одиночная плазмацитома: подробности о симптомах

Экстрамедуллярная одиночная плазмоцитома вызывает симптомы, связанные с неисправностью или дискомфортом пораженных мягких тканей ; например, те, кто развивает экстрамедуллярную одиночную плазмоцитому вдоль тракта верхних дыхательных путей (как уже говорилось, этот участок характерен для 85% случаев экстрамедуллярной одиночной плазмоцитомы), могут жаловаться на такие расстройства, как: ринорея, носовое кровотечение и заложенность носа.

осложнения

Склонность этой опухоли носить осложнение плазмоцикомы, прежде всего в варианте кости (одиночная плазмоцитома кости), становится множественной миеломой.

Множественная миелома, возникающая в результате плазмоцитомы, является своего рода эволюцией последней.

Как указано в описании типов плазмоцитомы, шансы последней, вызывающей множественную миелому, больше в варианте кости .

Когда мне следует идти к врачу?

Особенно у людей с риском развития плазмоцитомы (и, учитывая сродство множественной миеломы), это является веской причиной, чтобы связаться с врачом или обратиться в ближайшую больницу, будучи жертвой перелома кости в отсутствие травмы. или такие состояния, как остеопороз, или появление, без видимой причины, таких симптомов, как ринорея, заложенность носа и / или носовое кровотечение (примечание: в свете вышесказанного, в большинстве случаев экстрамедуллярная солитарная плазмацитома вызывает эти симптомы ).

диагностика

Чтобы поставить диагноз плазмоцитомы, врач обычно использует информацию, предоставленную:

• Физикальное обследование и история болезни . Они служат для уточнения симптоматики и общего состояния здоровья пациента.

  Они необходимы для понимания того, с какими другими исследованиями продолжаются диагностические исследования.

• Анализ крови называется серопротеиновый электрофорез . Это тест для анализа антител, присутствующих в сыворотке человека.

  Серопротеиновый электрофорез полезен, потому что он позволяет идентифицировать серологическую аномалию, характерную для многих случаев плазмоцитомы, которая называется парапротеинемией и состоит, в нескольких словах, в необычном накоплении моноклонального антитела определенного типа;

• Анализ мочи на белок Бенс-Джонса . Белок Бенс-Джонса - это необычный белок, присутствие которого в моче часто связано с опухолью крови, у которой плазматические клетки являются его объектом;
• Полный анализ крови . Это особенно полезно для отличия плазмоцитомы от самой распространенной формы - множественной миеломы; фактически, в отличие от множественной миеломы, плазмоцитома не продуцирует высокие уровни кальция в крови, снижает почечную функцию и недостаток эритроцитов;

• Биопсия костного мозга или мягких тканей, которые считаются затронутыми. Он служит для выявления аномальных плазматических клеток и определения их особенностей; кроме того, это помогает отличить плазмоцитому от множественной миеломы посредством подсчета мест пролиферации (одиночная пролиферация является показателем плазмоцитомы);
• Тесты изображений, такие как магнитный резонанс и / или ПЭТ. Они помогают различать плазмоцитому и множественную миелому, потому что они способны обнаруживать сайты пролиферации плазматических клеток.

Знаете ли вы, что ...

Статистика в руках, парапротеинемия характеризует около 60% случаев одиночной плазмоцитомы кости и около 25% случаев одиночной экстрамедуллярной плазмоцитомы.

терапия

В большинстве случаев лечение плазмоцитомы основано на применении лучевой терапии ; реже он включает хирургическое вмешательство или лучевую терапию, связанную с химиотерапией .

Лучевая терапия: Что такое и почему это лечение первого выбора?

Лучевая терапия против опухоли заключается в воздействии на область пролиферации опухоли определенной дозы высокоэнергетического ионизирующего излучения (рентгеновского излучения), целью которого является уничтожение опухолевых клеток.

Лучевая терапия очень хорошо подходит для лечения изолированных и ограниченных опухолей, поэтому она является первым выбором лечения плазмоцитомы (новообразование, точно изолированное и ограниченное).

Знаете ли вы, что ...

Опухоли, которые, будучи изолированными и очерченными, очень хорошо подходят для лучевой терапии, определяются выражением «радиочувствительные опухоли».

Хирургия: Что вы предвидите и когда вам это нужно?

Очень редко применяемое хирургическое лечение плазмоцитомы заключается в удалении области пролиферации опухоли.

Обосновать использование операции можно:

• Наличие экстрамедуллярной одиночной плазмоцитомы, за исключением случаев рака области носа (по эстетическим соображениям);
• Наличие одиночной плазмоцитомы кости, которая вызывает нестабильность скелета или непрерывные переломы пораженной части кости.

Химиотерапия: что и когда нужно?

Химиотерапия состоит из введения лекарств, способных убивать быстро растущие клетки, в том числе раковые.

Как правило, врачи лечат плазмоцитомы с помощью комбинации лучевой и химиотерапии, когда хотят внедрить еще более мощное лечение от новообразования.

Как и ожидалось, при наличии плазмоцитомы применение химиотерапии ограничено несколькими обстоятельствами.

любопытство

Химиотерапевтические препараты для лечения плазмоцитомы являются теми же химиотерапевтическими препаратами, которые используются для лечения множественной миеломы.

После лечения: что происходит?

Любой, кто заболел плазмоцитомой и прошел все необходимое лечение, должен следовать программе последующего наблюдения в конце последнего, которая включает лабораторные анализы крови и мочи и регулярные визуальные тесты. для того, чтобы контролировать ответ на терапию в долгосрочной перспективе.

прогноз

Лучевая терапия обеспечивает превосходный контроль плазмоцитомы только на местном уровне ; фактически, это не предотвращает рецидив опухоли или, что еще хуже, прогрессирует до множественной миеломы через несколько лет.

Следовательно, лучевая терапия позволяет лучше лечить область пролиферации, которая характеризует плазмоцитому, но не позволяет исключить возможность развития аналогичной опухоли или получения множественной миеломы.

Чтобы узнать подробности прогноза в случае плазмоцитомы (ответ на лучевую терапию, средняя выживаемость, процент плазмоцитом, превращающихся в множественную миелому и т. Д.), Желательно обратиться к таблице ниже.