гамартом

всеобщность

Гамартомы представляют собой особый тип опухолеподобного поражения .

Эти новообразования характеризуются аберрантной пролиферацией клеток и тканей, которые обычно обнаруживаются в этом конкретном месте тела; однако эти элементы растут неорганизованным образом.

Крупная паренхиматозная гамартома легкого; его желтовато-белый вид обусловлен жировым и хрящевым составом. Изображение из en.wikipedia.org

Природа гамартомы является доброкачественной (не раковой) и, в большинстве случаев, не развивается злонамеренно. Эти поражения развиваются с той же скоростью, что и окружающие ткани, и остаются локализованными в тех участках тела, в которых они возникают.

Гамартома может протекать бессимптомно или вызывать симптомы компрессии, уродства или серьезные проблемы со здоровьем. Если они вызывают функциональные нарушения или неприглядны, эти массы могут быть удалены хирургическим путем.

какие

Гамартомы являются очаговыми гиперпластическими образованиями, то есть они происходят от аномальной пролиферации клеток и тканей, ограниченных местом происхождения.

В отличие от доброкачественных новообразований, эти поражения имеют полное структурное сходство с тканью, к которой они принадлежат (т.е. они образованы клетками и нативными тканями органа, в котором они расположены).

Например, легочная гамартома может содержать: хрящевую ткань, сквозняки бронхов и альвеол, островки лимфатической и сосудистой ткани или преобладание одного из этих компонентов.

Гамартомы могут образовываться во многих различных частях тела, но они в основном наблюдаются в легких, печени, желчных протоках и нервной системе.

Обычно гамартомы протекают бессимптомно и остаются незамеченными, если они не обнаружены во время тестов, выполненных по другим причинам.

В некоторых случаях, однако, эти поражения громоздки и вызывают симптомы сжатия.

причины

У основания гамартом есть аберрантная дифференциация, в результате которой возникают дезорганизованные, но специализированные клетки или ткани, происходящие из специфического района начала. Причины этих явлений еще не до конца понятны.

Гамартомы растут как неорганизованная масса вместе и с той же скоростью, что и окружающая ткань и орган, из которого происходит поражение; в отличие от раковых опухолей, они редко проникают или значительно сжимают окружающие структуры.

Традиционно гамартомы считаются результатом нарушения нормального процесса развития . Тем не менее, многие из этих поражений представляют клональные хромосомные аберрации, приобретенные соматическими мутациями (подобно тому, что происходит в новообразованиях).

Гамартома против доброкачественного новообразования

Разделительная линия между гамартомой и доброкачественной неоплазией тонкая, и нет единого мнения об их различии, так как оба поражения могут быть клональными.
Гемангиомы, лимфангиомы, сердечные рабдомиомы и печеночные аденомы считаются одними из медико-научных источников гамартомами, в то время как другие классифицируются среди неоплазий.
Хотя гамартомы имеют доброкачественную гистологию, они не безвредны. На самом деле, эти поражения могут быть связаны с некоторыми редкими, но опасными для жизни клиническими проблемами, как, например, при нейрофиброматозе I типа и туберозном склерозе. Тогда иногда гамартома может перерасти в злокачественное новообразование.

Тенденция к развитию гамартом можно наблюдать в контексте конкретных условий, в том числе:

Гамарматозные кишечные полипы;
Синдром Peutz-Jeghers (гамароматозный полипоз, который охватывает весь пищеварительный тракт);
Легочная или бронхиальная амартома и хондрома;
Нейрофиброматоз типа 1 (NF1) или болезнь фон Реклингхаузена;
Нейроэпителиальная гамартома при туберозном склерозе;
Костные гамартомы;
Гамартомы гипоталамуса и пепельного клубня (область, состоящая из серого вещества, которое выступает между зрительным хиазмом и маммиллярными телами, к которым гипофиз подвешен с помощью плодоножки).

Хамартомас против користом

Гамартомы следует отличать от користом. Эти два поражения тесно связаны (оба считаются отклонениями от процесса развития данного органа), но они представляют существенную разницу:

Гамартомы состоят из тканевых элементов, обычно встречающихся там;
Користомы - это небольшие массы нормальных клеток и тканей, но расположенные в аномальном анатомическом месте (то есть, как правило, они не обнаруживаются в контексте определенного органа; например, ткани поджелудочной железы в двенадцатиперстной кишке).

Симптомы, признаки и осложнения

Маленькие гамартомы обычно протекают бессимптомно, поэтому они не вызывают каких-либо проблем и обнаруживаются случайно во время исследований, проводимых для других целей.

Редко эти поражения являются громоздкими и вызывают симптомы компрессии.

В последнем случае гамартома может вызвать некоторые из этих проблем:

Обструкция полых органов тела, таких как желудок или толстая кишка;
Давление, прямое или косвенное;
Заражение;
Инфаркт;
Кровотечение;
Железодефицитная анемия;
Перелом;
Неопластическая трансформация.

В других случаях гамартома может вызвать осложнения из-за их положения. Например, когда они развиваются на коже, особенно на лице или шее, они могут вызывать уродства и быть неприглядными. Кроме того, гамартома может сдавливать вены и нервы, а если больше, то и артерии.

Эти поражения вызывают больше проблем со здоровьем, когда они возникают в гипоталамусе, почках или селезенке.

Гипоталамическая гамартома

Гипоталамическая гамартома - это доброкачественное поражение, которое развивается в мозге.

В отличие от многих гамартом, это поражение гипоталамуса является симптоматическим. Проявления обычно начинаются в раннем возрасте и являются прогрессивными; Со временем это состояние может привести к общим когнитивным и / или функциональным нарушениям.

Гамартомы, расположенные в области гипоталамуса, могут быть обнаружены, если исследована этиология преждевременного полового созревания или, наоборот, ее можно остановить.

Образования могут также определять появление определенного типа эпилепсии, в которой смех (форма моторного автоматизма) представляет собой основное судорожное проявление. Во время этих кризисов сочетаются сокращения лица, приливы, учащенное дыхание и тахикардия.

От гипоталамической гамартомы могут возникнуть другие состояния, такие как проблемы со зрением, умственная отсталость, аутизм и плохие социальные навыки.

Из-за близости поражения к зрительному нерву, это образование обычно не может быть удалено хирургическим путем. Кроме того, гипоталамические гамартомы имеют тенденцию быть невосприимчивыми к лекарственному лечению.

К счастью, хирургические методы прогрессируют и могут привести к значительному улучшению прогноза этого заболевания.

Сердечная гамартома

Рабдомиомы сердца - это гамартомы, состоящие из кардиомиоцитов. Эти образования встречаются в детском возрасте и могут быть связаны с туберкулезным склерозом.

Эти гамартомы могут проявляться широким спектром клинических проявлений, от отсутствия симптомов до сердечной недостаточности.

Эхокардиография является наиболее чувствительным и специфическим инструментом для диагностики этой патологии.

Эти внутрисердечные массы часто подвергаются спонтанной регрессии в течение первого года жизни. Если гамартома должна увеличиваться в объеме или вызывать значительные нарушения, рекомендуется операция. У пациентов с симптомами резекция связана с хорошим прогнозом.

Легочная гамартома

Наиболее распространенные гамартомы встречаются в легких. Они почти всегда развиваются из соединительной ткани и обычно состоят из хряща, соединительной ткани и жировых клеток, хотя они могут включать в себя множество других типов элементов.

Около 5-8% всех одиночных легочных узелков и около 75% всех доброкачественных опухолей легких являются гамартомами.

Здесь гамартома может быть причиной для беспокойства, так как иногда трудно различить эти поражения и злокачественную опухоль. Лечение включает хирургическую резекцию с превосходным прогнозом.

Гамартомы селезенки и кровеносных сосудов

Гамартомы, возникающие в кровеносных сосудах, могут предрасполагать к сильному кровотечению. Поражению, как правило, не хватает эластичной ткани, поэтому это может привести к образованию аневризм. Если в развитии гамартомы участвует важный кровеносный сосуд, такой как почечная артерия, кровотечение следует считать опасным для жизни.
Гамартомы селезенки редки, но могут быть опасны. Около 50% этих случаев проявляются болями в животе и часто связаны с гематологическими нарушениями и самопроизвольным разрывом.

диагностика

Правильная диагностическая классификация имеет принципиальное значение для установления своевременного и эффективного лечения.
Учитывая, что дифференциальный диагноз между гамартомами и новообразованиями клинически невозможен, поражения часто удаляются хирургическим путем и подвергаются анатомо-патологическому исследованию.
Если рассматривается хирургическое лечение, необходимы дальнейшие исследования, такие как лабораторные анализы, рентгенограммы и другие исследования изображений.

лечение

Лечение гамартом зависит от признаков и симптомов пациента во время клинической картины.

При необходимости, эти образования могут быть удалены хирургическим путем, с различными подходами (радиохирургия, термокоагуляция, резекционная микрохирургия и т.д.). После удаления гамартомы не имеют тенденцию повторяться.

Показания к операции

Хирургическое удаление гамартомы может быть показано:

В случае клинических сомнений или необходимости биопсии для разграничения доброкачественных и злокачественных поражений;
Когда пациент становится симптоматическим и масса сжимает окружающие структуры или мешает нормальным функциям органа или ткани, в которой он находится.

прогноз

Прогноз зависит от местоположения и размера поражения, а также от общего состояния здоровья пациента. В зависимости от типа гамартомы и риска развития в злокачественном смысле, последующее наблюдение может включать посещения с частотой в полгода или год.