Аммонемия, Аммиак в крови

всеобщность

Аммонемия - это медицинский термин, который указывает на концентрацию аммиака в крови .

Аммиак является азотистым продуктом, который образуется в организме в результате деятельности многих тканей, но по большей части происходит от метаболизма пищевых белков и кишечной бактериальной ферментации.

Аммиак является метаболитом, токсичным для центральной нервной системы и должен быстро превращаться в мочевину печенью.

В физиологических условиях количество этого вещества, обнаруженного в крови, невелико (<50 мкмоль / л). Однако при наличии некоторых заболеваний аммиак накапливается в организме в чрезмерных концентрациях.

В большинстве случаев увеличение уровня аммиака зависит от тяжелой печеночной недостаточности или некоторых врожденных дефектов фермента.

какие

Аммиак: биологическая роль

Основной фазой белкового обмена является дезаминирование, во время которого отдельные аминокислоты лишены аминогруппы (NH ₂ ). Оставшаяся часть молекулы, называемая альфа-кетокислотой, может использоваться для энергетических целей или для синтеза глюкозы. Аминогруппа вместо этого переводится в альфа-кетоглуатарат (промежуточное звено цикла Кребса) с образованием глутамата; последний подвергается окислительному дезаминированию в митохондриальном матриксе с образованием свободного аммиака (NH ₃ ).

Аммиак является токсичной молекулой, особенно для мозга.

К счастью, здоровый организм прекрасно способен включать аммиак в нетоксичные соединения, которые также представляют собой его форму транспорта и предварительной элиминации.

Аммиак, следовательно:

Он может быть добавлен к альфа-кетоглуатарату для реформирования глютамата
Он может быть включен в молекулу глутамата, чтобы дать глютамин
Он может быть направлен на синтез карбамилфосфата. Эта реакция является прелюдией к так называемому циклу мочевины, который в печени приводит к превращению аммиака в нетоксичную молекулу мочевины, которая затем выводится с мочой.

Аммонемия: аммиак в крови

Аммиак, присутствующий в крови, происходит из-за метаболизма аминокислот, описанного выше, а также из-за аминов и из-за абсорбции в толстой кишке аммиака, возникающего в результате разложения аминокислот и мочевины (пищи или крови в случае кровоизлияния) флорой. местный бактериальный.

Важное количество аммиака также образуется на уровне почек; здесь, на самом деле, существуют особенно высокие концентрации глутаминазы, митохондриального фермента, который гидролитически превращает глютамин в глутаминовую кислоту и аммиак. Последний переходит в просветную жидкость и протонируется до иона аммония (NH ₄ +), а затем выводится с мочой. Этот механизм, учитывая заметное устранение гидрионов H + (NH ₃ + H + → NH 4 +), очень важен для поддержания кислотно-щелочного баланса организма.

Почему вы измеряете

Определение аммиака в основном используется в качестве поддержки в диагностике серьезных заболеваний печени и для понимания причин изменений состояний сознания .

Этот тест может быть назначен вместе с другими тестами (такими как тесты на глюкозу, электролиты и почечные и печеночные функции), чтобы определить причину комы неизвестного происхождения или для подтверждения диагноза синдрома Рейе или печеночной энцефалопатии.

Аммиакемия может также потребоваться для подтверждения диагноза и оценки тяжести некоторых нарушений обмена веществ, включающих цикл мочевины .

Нормальные значения

НОРМАЛЬНЫЕ ЗНАЧЕНИЯ АММОНЕМИИ У ВЗРОСЛЫХ (слегка изменчивы от лаборатории к лаборатории):

21 - 50 мкмоль / л (15 - 60 мкг / 100 мл).

Высокая Аммонемия - Причины

Повышение содержания аммиака в крови часто является признаком изменения метаболизма в печени .

Ситуации гипераммонемии встречаются, например, в случаях серьезного повреждения печени с недостаточностью органов, как, например, при распространенном циррозе или во время важного гепатита.

Высокие уровни аммиака в крови также распространены во время:

Печеночная недостаточность;
Сильное кровотечение желудка или кишечника;
Сердечная недостаточность;
Снижение печеночной перфузии;
Врожденные дефекты ферментов, которые вмешиваются в цикл мочевины:
Острый лейкоз;
Метаболический алкалоз;
Синдром Рейе;
Гемолитическая болезнь новорожденного;
Изменения кровообращения, включающие прямой проход крови из портальной венозной системы в общую венозную систему.

Высокие концентрации также регистрируются в случае:

Высокобелковые диеты;
После интенсивных физических упражнений (особенно у мужчин и бодибилдеров, из-за большей мышечной массы);
Дисбактериоз.

Среди препаратов, способных увеличивать значения аммиака, напомним:

Acetazolamide;
Вальпроевая кислота;
Фуросемид;
Этакриновая кислота;
хлорталидон;
Изониазид.

Курение сигарет также резко увеличивает значения аммиака (+ 10 мкмоль / л после сигареты).

Симптомы Гипераммонемия

Рвота;
Мясные отходы;
атаксия;
Вялость;
Умственная отсталость;
Дезориентация (которая в крайних случаях переходит в кому и смерть).

Тем не менее, хорошо отметить, что аммиакма только приблизительно связана с серьезностью повреждения головного мозга. Следовательно, люди с высоким уровнем аммиака могут не проявлять никаких признаков изменения функции мозга, и наоборот. Использование этого теста в диагностике и мониторинге печеночной энцефалопатии остается спорным по сей день.

Врач может назначить тест на аммиакемию при наличии описанных выше симптомов или, если вы подозреваете, у ребенка наличие синдрома Рейе или врожденный метаболический дефект цикла мочевины.

Низкая Аммонемия - Причины

Низкий уровень аммония в крови может быть следствием диеты, особенно бедной белками, или использования лекарств, способных снизить аммиак, таких как леводопа, латтулоза, неомицин, лактобацилла, канамицин.

Как измерить это

Для оценки аммиака пациент должен пройти забор крови.

подготовка

Смотрите также: Препараты для лечения гипераммонемии

Образец обычно берется утром. Ваш врач подскажет, нужно ли вам соблюдать пост как минимум за 8 часов до обследования.

Для правильной интерпретации результатов следует помнить, что на значения этого анализа могут влиять некоторые конкретные условия, такие как, например, диета с высоким содержанием белка и практика интенсивных физических упражнений.

Интерпретация результатов

Значительно повышенный уровень аммиака в крови указывает на то, что организм на самом деле не метаболизирует и не выводит из организма метаболит, но не указывает на его причину.

У новорожденных чрезвычайно высокие уровни связаны с наследственным дефицитом или дефектом ферментов цикла мочевины, но также могут наблюдаться при гемолитической болезни.
У взрослых высокие концентрации аммония могут также указывать на повреждение печени или почек.
Высокие уровни могут также указывать на ферментативный дефект цикла мочевины, ранее не диагностированный.