всеобщность
Ангиомиолипома - это доброкачественная опухоль, типичная для почек, часть опухолевой категории PEComi и гамартом.
Ангиомиолипома почки имеет тенденцию быть бессимптомной, если ее размер составляет менее 4 сантиметров; начиная с больших размеров, он может вызвать забрюшинное кровотечение, сильную боль в животе, гематурию, рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей и гипертонию.
Диагноз ангиомиолипомы основан на рентгенологических исследованиях, связанных с брюшной полостью.
Наличие ангиомиолипомы требует терапии только тогда, когда ее размер превышает 4 сантиметра или когда она симптоматическая.
Краткий анатомо-функциональный отзыв на почки
В числе двух, почки - это органы, которые вместе с мочевыводящими путями образуют так называемый мочевой тракт или выделительный аппарат, задачей которого является выработка и выведение мочи.
Представляя основные структуры вышеупомянутого аппарата, почки находятся в брюшной полости - точнее, по бокам последних грудных позвонков и первых поясничных позвонков - они симметричны и имеют форму, очень похожую на форму бобов.
ФУНКЦИЯ ПОЧЕК
Почки выполняют различные функции; Среди них наиболее важными являются:
- Отфильтруйте отработанные вещества вместе с вредными или посторонними веществами, присутствующими в крови, и преобразуйте их в мочу;
- Отрегулируйте гидро-солевой баланс крови;
- Отрегулируйте кислотно-щелочной баланс крови.
Как заметят читатели, функции почек тесно связаны с кровью; последний поступает из почек из почечной артерии и возвращается в венозную систему через почечную вену, которая затем попадает в так называемую полую вену .
Что такое ангиомиолипома
Ангиомиолипома - это доброкачественная опухоль, которая почти всегда поражает почку и, как правило, включает три клеточных компонента: компонент сосудистых клеток (ангио), компонент незрелых гладкомышечных клеток (-my-) и клеточный компонент липидный (-липома).
Учитывая частое поражение почек в случаях ангиомиолипомы, начиная с главы, посвященной последующим причинам, эта статья будет посвящена конкретно ангиомиолипоме почки.
Что такое доброкачественная опухоль?
Опухоль представляет собой ненормальную массу очень активных клеток, чей ритм роста и деления граничит с аномалией.
Опухоль определяется как доброкачественная, когда, несмотря на высокие темпы роста и деления, она не проникает в окружающие ткани и органы (то есть не проникает в соседние ткани и органы) и не обладает метастазирующей способностью (т.е. в состоянии распространять свои раковые клетки в другом месте).
В какой категории опухолей появляется ангиомиолипома?
В свое время научно-медицинское сообщество вернуло ангиомиолипому в опухолевую категорию гамартом ; Гамартомы представляют собой доброкачественные опухолевые образования, клетки которых, несмотря на аномальную пролиферацию, протагонистами которых они стали, сохраняют те же исходные структурные характеристики (в общем, клетки опухоли приобретают совершенно разные значения, чем те, которые они имели изначально, когда рост и репликация были все еще нормальными).
Однако сегодня эксперты полагают, что более уместно включать ангиомиолипому в категорию опухолей PEComes или опухолей (-ом) периваскулярных эпителиоидных клеток (PEC); PEComa - это особый тип мезенхимальной опухоли, который может образовываться в любой части тела и состоит из атипичных клеток - так называемых периваскулярных эпителиоидных клеток - без здорового эквивалента.
Почечная ангиомиолипома
Ангиомиолипома почки более известна как почечная ангиомиолипома .
Представляя собой наиболее распространенную опухоль почки доброкачественного типа, почечная ангиомиолипома является в 80% клинических случаев спорадическим явлением, а в оставшиеся 20% - феноменом, связанным с генетическим заболеванием, называемым туберозным склерозом .
В качестве эпизодического случая ангиомиолипома поражает в основном женщин старше 40 лет; напротив, как событие, связанное с туберозным склерозом, оно особенно затрагивает молодых людей в возрасте около 10 лет без какого-либо различия по признаку пола.
Другое важное различие между спорадической почечной ангиомиолипомой и почечной ангиомиолипомой, ассоциированной с туберозным склерозом, заключается в том, что, в то время как первый обычно поражает только почку и в одиночном режиме, последний имеет тенденцию вовлекать как почки, так и множественный режим.
Какие другие органы могут развиться ангиомиолипомы?
Хотя очень редко ангиомиолипомы могут образовываться в органах и анатомических структурах, отличных от двух почек, в том числе: печени, яичников, маточных труб, семенного канатика, неба и ободочной кишки.
причины
Научные исследования показали, что образование почечной ангиомиолипомы (как спорадической версии, так и связанной с туберозным склерозом) происходит из-за мутации генов TSC1 или TSC2 . Расположенные соответственно на хромосоме 9 и на хромосоме 16, TSC1 и TSC2 продуцируют (очевидно, в нормальных условиях) белки, которые, действуя вместе, подавляют все те аномальные механизмы, которые приводят к образованию опухолей.
Что вызывает мутации TSC1 и TSC2?
Если в случае почечной ангиомиолипомы, связанной с туберозным склерозом, мутации против TSC1 и TSC2 связаны с генетическими аберрациями самого туберозного склероза (так что в последнем можно распознать причину доброкачественной опухоли почки), в случае Спорадические почечные ангиомиолипомы мутационные события, затрагивающие те же гены, имеют совершенно неизвестное происхождение.
Симптомы и осложнения
При наличии почечной ангиомиолипомы наличие симптомов строго зависит от размера опухолевой массы; ангиомиолипомы почек небольшого диаметра, как правило, обычно протекают бессимптомно, в то время как ангиомиолипомы почек значительного диаметра ответственны за различные последствия и различные симптомы и признаки.
Обычно ангиомиолипома начинает проявляться симптомами, когда ее диаметр превышает 4 сантиметра .
В почках ангиомиолипомы обычно образуются на уровне так называемой почечной коры .
Симптоматология большой ангиомиолипомы
Симптомы и последствия, которые могут возникнуть при большой почечной ангиомиолипоме, состоят из:
- Забрюшинное кровоизлияние с последующей сильной болью в животе . Геморрагические явления связаны с поражением одного или нескольких кровеносных сосудов, составляющих опухолевую массу.
Боли в животе, которые следуют за забрюшинным кровоизлиянием, внезапны (поэтому невозможно не заметить) и очень часто связаны с эпизодами тошноты и рвоты ;
- Наличие на уровне живота ощутимой массы . Эта масса - не что иное, как почечная ангиомиолипома;
- Рецидивирующие мочевые инфекции
- Гематурия ;
- Гипертония .
Осложнения почечной ангиомиолипомы
Хотя это доброкачественная опухоль, почечная ангиомиолипома может иметь серьезные последствия для здоровья человека; фактически, когда он большой и в нескольких вариантах (как в случае туберозного склероза), его наличие может привести к развитию у пациента состояния почечной недостаточности .
Кроме того, важно напомнить читателям, что сильное забрюшинное кровотечение и забрюшинное кровотечение, которые не проходят незамедлительно, могут привести к шоку и смерти соответствующего лица.
Когда мне следует идти к врачу?
Эпизоды забрюшинного кровоизлияния, которые могут захватить носителей почечной ангиомиолипомы, представляют собой неотложные состояния, поэтому они заслуживают немедленного лечения.
Как уже упоминалось, однозначным симптомом вышеупомянутых эпизодов, при наличии которых необходимо обратиться к врачу или обратиться в ближайшую больницу, является сильная и внезапная боль в животе.
диагностика
Диагноз ангиомиолипомы основывается на трех диагностических тестах, которые являются: УЗИ брюшной полости, ядерно-магнитный резонанс брюшной полости и КТ брюшной полости.
Диагностическая значимость липидного компонента
Липидный компонент почечной ангиомиолипомы очень важен для диагностических целей, поскольку его наличие позволяет отличить вышеупомянутую доброкачественную опухоль почки от почечной аденокарциномы, серьезной злокачественной опухоли почки.
Вышесказанное является причиной, почему, когда почечная ангиомиолипома имеет уменьшенный липидно-клеточный компонент, ее отличие от почечной аденокарциномы является значительно более сложным и требует использования более глубоких диагностических тестов.
| Таблица. Преимущества и недостатки ультразвукового, ядерного магнитного резонанса и КТ. | ||
| Диагностическое обследование | льготы | Недостатки |
УЗИ брюшной полости | Это минимально инвазивный экзамен. Это позволяет идентифицировать липидно-клеточный компонент (важный для различения почечной ангиомиолипомы от злокачественной опухоли почки). Это быстрый и недорогой тест. | Это не позволяет точно оценить нелипидные клеточные компоненты почечной ангиомиолипомы. |
Ядерный магнитный резонанс живота | Не подвергает пациента воздействию вредного излучения. Предоставляет четкие и подробные изображения ангиомиолипомы. | Это долгий экзамен. |
КТ брюшной полости | Это, возможно, экзамен, который дает самые четкие и подробные изображения. Это быстро | Он подвергает пациента незначительной дозе вредного ионизирующего излучения. |
Поиск вызывающих причин: что для этого нужно?
Если установлено наличие почечной ангиомиолипомы, врач-диагност должен провести серию тестов (объективное обследование, история болезни, офтальмологическое обследование, генетическое консультирование и т. Д.), Если рассматриваемая опухоль является спорадическим явлением или зависит от склероза. тубероза.
Конечно, среди элементов, которые предполагают наличие туберозного склероза, они заслуживают цитаты:
- Молодой возраст больного (туберозный склероз вызывает ювенильные формы почечной ангиомиолипомы);
- Вовлечение обеих почек;
- Множественный аспект почечной ангиомиолипомы.
терапия
Ангиомиолипома требует терапии только тогда, когда ее размер превышает 4 сантиметра в диаметре или когда это симптоматическое состояние. Поэтому, пока он небольшой и остается бессимптомным, он не вызывает внимания врачей, за исключением случаев его периодического мониторинга.
При необходимости ангиомиолипома является исключительно хирургической.
Углубление на хирургическую терапию
Сегодня для лечения почечной ангиомиолипомы доступны два хирургических метода лечения: так называемая эмболизация и частичная нефрэктомия .
Эмболизация заключается в заполнении кровеносных сосудов опухолевой массы искусственной эмболией таким образом, чтобы блокировать внутренний кровоток и снизить риск возникновения геморрагических явлений.
Вмешательство частичной нефрэктомии, напротив, состоит в основном в удалении части почки, в которой находится опухоль.
Как можно понять из описаний двух терапевтических подходов, эмболизация является менее инвазивным лечением, чем частичная нефрэктомия, но, в отличие от последнего, не включает устранение ангиомиолипомы.
Выбор метода эмболизации или частичной нефрэктомии является обязанностью лечащего врача и зависит от различных факторов, в том числе: точного размера опухоли, места расположения опухолевой массы и риска осложнений.
прогноз
Прогноз в случае почечной ангиомиолипомы зависит от:
- Размер доброкачественной опухоли. Большая почечная ангиомиолипома представляет больший риск осложнений и с большей вероятностью может привести к смерти пациента из-за забрюшинного кровоизлияния.
- Вызывающая причина. Эпизоды почечной ангиомиолипомы из-за туберозного склероза имеют худший прогноз.
