Что такое аспления?
Термин «аспления» указывает на тяжелый функциональный дефицит селезенки, который очень часто связан с серьезными инфекционными рисками.
Функции селезенки
Для лучшего понимания следующей статьи мы кратко суммируем функции селезенки:
- Гемокатерез: удаление старых или поврежденных эритроцитов и восстановление железа, содержащегося в гемоглобине (накапливается в гемосидерине и ферритине).
- Периферическая лимфоидная функция, поэтому ИММУНИТЕТ: созревание и специализация лимфоцитов.
- Хранение переносных элементов крови (особенно лимфоцитов).
- В пренатальном возрасте, с третьего месяца до рождения, селезенка также выполняет кроветворную функцию.
причины
Каковы основные причины асплени?
Причины асплении могут быть врожденными или приобретенными.
Врожденная аспления
Врожденная аспления встречается редко и отличается по двум типам: синдром гетеротаксии и изолированное врожденное разделение ( изолированная врожденная аспления ).
Приобретенная аспления
Приобретенная аспления может возникнуть по нескольким причинам:
- После спленэктомии (хирургическое удаление селезенки) выполняется после разрыва селезенки от травмы или опухоли.
- После спленэктомии практикуется с целью вмешательства в функцию селезенки, например, при лечении определенных заболеваний (таких как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, талассемия, сфероцитоз и т. Д.), При которых нормальная деятельность селезенки усугубляет расстройство.
- Из-за заболеваний, которые разрушают селезенку (аутоспленэктомия), таких как серповидноклеточная анемия.
Среди случаев приобретенной аспленией также важно упомянуть функциональную асплению, которая возникает, когда ткань селезенки присутствует, но не работает, как при полисплении или при серповидноклеточной анемии; этими пациентами управляют так, как будто они были асплениками.
Частичная спленэктомия
Частичная спленэктомия и сохранение функции селезенки
Во время выполнения хирургической спленэктомии или эмболизации селезенки, пытаясь сохранить некоторые защитные функции органа, некоторые хирурги могут пытаться только частичное удаление паренхимы. Это может быть очень полезно в бедных странах, где необходимые защитные меры не доступны для пациентов с аспленией. В этих случаях необходимо применять предоперационную вакцинацию, которая гарантирует охват до восстановления функции селезенки.
риски
Риски асплени
Аспления является формой примитивного иммунодефицита, который увеличивает риск сепсиса, вызванного, в частности, полисахарид-инкапсулированными бактериями.
Следовательно, он может способствовать развитию постспленэктомической инфекции (OPSI), которая часто заканчивается смертельным исходом в течение нескольких часов. Инфекции OPSI в основном вызваны: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae и менингококк .
Риск в 350 раз выше нормы.
управление
Определенные протоколы антибиотиков и вакцинации были установлены, чтобы минимизировать риски, связанные со спленэктомией. Тем не менее, эти решения находят мало приверженности как врачей, так и пациентов, из-за осложнений, возникающих в результате антибиотикопрофилактики. Прежде всего это развитие перенаселения Clostridium difficile в кишечном тракте.
Антибиотикопрофилактика
После хирургической спленэктомии врачи назначают оральные антибиотики для профилактики сепсиса из-за повышенного риска инфекций. В случаях врожденной аспленией или функциональной аспленией это также может происходить в неонатальном возрасте3
Людям, страдающим аспленией, также рекомендуется начинать полный курс антибиотиков при первых симптомах инфекции верхних или нижних дыхательных путей (например, при ангине или кашле) или, по крайней мере, в начале лихорадки.
Прививки
Следует надеяться, что перед операцией спленэктомии люди получают следующие прививки:
- Пневмококковая полисахаридная вакцина (не ранее, чем через 2 года). Если лечение не завершено в детстве, может потребоваться один или несколько усилителей пневмококковой конъюгатной вакцины.
- Вакцина против Haemophilus influenzae типа b, особенно если не получена в детстве.
- Менингококковая конъюгатная вакцина, особенно если не получена в подростковом возрасте. Дети, слишком молодые для конъюгированной вакцины, должны тем временем получать вакцину против менингококковых полисахаридов.
- Вакцина против гриппа каждую зиму помогает предотвратить вторичную бактериальную инфекцию, вызванную вирусным заболеванием.
меры
Меры безопасности в случае путешествия
В случае поездок за границу в страны риска (например, к югу от Сахары), в дополнение к обычным прививкам, рекомендованным для стран назначения, желательно сделать прививку от менингококка группы А.
Неконъюгированные вакцины от менингита А и С, обычно используемые для этой цели, дают только 3 года охвата и, как правило, менее эффективны, чем конъюгатная форма.
Те, у кого нет функциональной селезенки, также имеют более высокий риск заражения малярией, которая обычно происходит в тяжелой форме. Поэтому рекомендуется избегать районов, наиболее подверженных малярии, и, в любом случае, крайне важно принимать наиболее подходящее противомалярийное лекарство и максимально ограничивать риск укусов комаров.
Национальные прививки от пневмококка не охватывают некоторые штаммы, обнаруженные только в других странах. Устойчивость к антибиотикам патогена также может варьироваться, что требует другого фармакологического выбора.
Дополнительные меры
- Хирургические и зубные процедуры: перед определенными операциями может потребоваться антибиотикопрофилактика.
- Укус животного: достаточное антибиотическое покрытие требуется даже после укуса собаки или других животных. Пациенты с асплеником особенно чувствительны к инфекции Capnocytophaga canimorsus, и в этом случае следует соблюдать 5-дневный цикл амоксициллин / клавуланат (для пациентов с аллергией на пенициллин мы рекомендуем эритромицин).
- Укус клеща и бабезиоз: это редкая инфекция, но больные аспленией в опасных условиях должны следить за собой и пройти тщательный осмотр. Появление лихорадки, усталости и гемолитической анемии требует диагностического исследования и выявления паразитов. Хинин (с клиндамицином или без него) почти всегда является эффективным средством лечения.
- Предупреждение: люди без селезенки могут носить специальный браслет или ожерелье в качестве предупреждения о своем состоянии. Это в случае потери сознания помогает работникам здравоохранения действовать быстро.
