Определение и причины
Склерозирующий холангит является воспалительным заболеванием печени, которое распознает его причинный элемент при воспалении желчных протоков. Воспалительный процесс, который может поражать желчное дерево на разных уровнях, приводит к образованию рубцов на внутренних и / или внепеченочных протоках, по которым течет желчь, вырабатываемая печенью.
Следовательно, образуются сужение (стеноз) и спаек, которые препятствуют нормальному оттоку желчи в кишечнике (от внутрипеченочных канальцев до общего печеночного протока, а оттуда до желчного пузыря и пузырного протока, затем к двенадцатиперстной кишке). Ухудшение фиброзных процессов - довольно медленное, но неумолимое - приводит, как правило, в течение 10-15 лет к окклюзии желчных протоков с развитием цирроза печени и портальной гипертензии.
Кроме того, субъекты со склерозирующим холангитом имеют больший риск развития холангиокарциномы, злокачественной опухоли желчного протока.
Рисунок: сравнение между основными здоровыми желчевыводящими путями (слева) и воспаленными (справа).
Обратите внимание на сужение желчных протоков, вызванное воспалительным процессом, характеризующим склерозирующий холангит. С сайта: epainassist.com
Склерозирующий холангит подразделяется на:
- первичный или примитивный склерозирующий холангит : когда заболевание, ответственное за билиарный фиброз, не может быть идентифицировано → часто повреждение считается иммуномодулированным, о чем свидетельствует частая связь первичного склерозирующего холангита и заболеваний с аутоиммунной этиологией, например. язвенный колит, болезнь Крона, хронический аутоиммунный панкреатит, саркоидоз. Другие патогенетические теории, сегодня менее заслуживающие доверия, приписывают роль бактериальным токсинам и тем же инфекционным агентам. Первичный склерозирующий холангит встречается примерно в два раза чаще у мужчин, чем у женщин, и редко встречается у детей, проявляясь выборно с третьего по шестое десятилетие жизни.
- вторичный склерозирующий холангит : когда он возникает в результате клинически идентифицируемого основного заболевания → среди основных причин вторичного склерозирующего холангита, наличия камней в желчных протоках, рецидивирующего панкреатита, операции на желчном дереве, СПИДа или инъекция химиотерапевтических препаратов через печеночную артерию.
симптомы
Узнать больше: симптомы склерозирующего холангита
Некоторые пациенты могут быть бессимптомными в течение многих лет, и в этих случаях может потребоваться постоянный мониторинг. Клиническая картина, связанная со склерозирующим холангитом, чрезвычайно изменчива, но, как правило, является прогрессирующей и сложной - в большинстве случаев - от эволюции к картине цирроза печени с тяжелым нарушением функции печени.
Желтуха, зуд, потеря веса, слабость, плохой аппетит и болезненность печени (боль в правом подреберье) являются классическими симптомами возникновения, которые со временем могут осложниться, превратившись в типичные симптомы портальной гипертонии и печеночной недостаточности: отек, асцит, варикозное расширение вен пищевода, геморрой, спленомегалия.
Диагностика и лечение
Перед лицом клинического подозрения, склерозирующий холангит диагностируется с помощью исследования, известного как перенендоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ERCP), во время которого контрастное вещество вводится непосредственно в билиарное дерево, так что структура может быть лучше изучена с помощью рентгенографических изображений., Гибкая трубка, оборудованная видеокамерой и источником света, направляется вниз через рот, пока не достигнет двенадцатиперстной кишки, в частности, до сосочка Ватера (где желчные и панкреатические протоки попадают в кишечник). Через эту структуру сфинктера вводится контрастная среда, необходимая для изучения структуры желчных путей с помощью рентгеновских изображений.Для мониторинга пациентов с уже диагностированным склерозирующим холангитом можно использовать холангиопанкреатографию с магнитным резонансом (MRCP), которая производит изображения желчного дерева, использующие высокую интенсивность желчного сигнала (который выглядит белым), по сравнению с окружающими тканями, которые генерируют слабый сигнал (поэтому они кажутся темными). КТ также может играть дополнительную роль в холангиографии.
Поскольку фиброзный процесс желчных протоков необратим, лекарственная терапия основана на контроле сопутствующих симптомов. Например, зуд можно контролировать с помощью антигистаминных препаратов и предотвращать с помощью связывающих желчные кислоты смол.
- Кортикостероиды, азиатоприн, пеницилламин и метотрексат дают переменные результаты и связаны с важными токсическими эффектами. Урсодезоксихолевая кислота (урсодиоло) может уменьшать зуд и улучшать биохимические показатели, но не было показано, что она изменяет естественную историю болезни
Интеграция рациона с жирорастворимыми витаминами (витаминами A, D, E и K) в таблетки предотвращает специфические недостатки, обусловленные их сниженным всасыванием из-за отсутствия желчи эмульгирующей активности. Антибиотики могут быть приняты, чтобы предотвратить эпизоды бактериального холангита (инфекции желчного пузыря), очень распространенного у людей со склерозирующим холангитом.
Трансплантация печени остается единственным окончательным лечением для устранения примитивного склерозирующего холангита, предназначенного для наиболее серьезных случаев, осложненных печеночной недостаточностью. Малоинвазивная лапароскопическая и эндоскопическая хирургия (операционная ERCP) все еще может помочь: врач может установить стенты в соответствии с желчными обструкциями, расширив стенки, или обеспечить их удаление, чтобы затем сварить остаточные концы желчного протока,
