Лактоза представляет собой дисахарид, содержащийся в основном в молоке млекопитающих (включая виды человека). Он образован объединением двух простых сахаров (моносахаридов), называемых соответственно глюкозой и галактозой. Для переваривания лактоза обязательно должна быть разбита на эти две более простые единицы.
Лактаза является индуцибельным ферментом, присутствующим у новорожденного, способным гидролизовать Β-1, 4-гликозидную связь лактозы (Β-галактозил-α-глюкозид) и затем расщеплять ее на галактозу и глюкозу. Индуцируемость этого фермента может быть потеряна в случае неиспользования молока; если человек полностью «теряет» ген, кодирующий лактазу, он становится непереносимым к лактозе, то есть лактоза при попадании в организм не ухудшается и, следовательно, не усваивается клетками: лактоза накапливается в кишечнике и выводится обратно. жидкостей. Эта инактивация гена, кодирующего лактазу, является причиной нарушения, известного как непереносимость лактозы, которое возникает после приема молока или других пищевых продуктов, содержащих лактозу, и проявляется диареей, метеоризмом и другими желудочно-кишечными расстройствами.
Галактоза следует за метаболизмом глюкозы, после того как активированная форма ее превращается ферментом эпимеразой (галактоза является эпимером на четвертом углероде глюкозы) в активированную форму глюкозы.
Киназа галактазы, которая превращает галактозу в 1-фосфат галактозы, действует на галактозу. Вторым ферментом в этом процессе является галактозо-1-фосфат-уридилтрансфераза: это зависимый фермент UDP-глюкоза, который работает на NAD +. Под действием этого фермента получают глюкозо-1-фосфат и UDP-галактозу: галактозо-1-фосфат атакует фосфорил α UDP-глюкозы и, таким образом, происходит образование только что упомянутых продуктов. UDP-галактоза затем проходит под действием UDP- галактического фермента 4-эпимеразы (это ключевой фермент процесса) и превращается в UDP-глюкозу, которая возвращается в циркуляцию; этот фермент действует на четвертый углерод галактозы: он превращает гидроксил в карбонил и затем восстанавливает гидроксильную функцию с инверсией конфигурации.
Серьезное заболевание новорожденного связано с дефицитом галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы: галактоземия. Эта патология возникает при рождении и может быть вылечена путем удаления лактозы из рациона ребенка. Дефицит галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы вызывает накопление галактозы, которая не токсична как таковая, но, благодаря восстановлению первого углерода, приводит к образованию галактозилполиалкоголя, который способен воздействовать на нейроны и вызывать серьезные повреждения головного мозга.
