Интерстицопатия - легочная интерстициальная болезнь

всеобщность

Интерстициальное заболевание представляет собой серьезную патологию легких, характеризующуюся воспалительным процессом легочного интерстиция, часто сопровождающимся его замещением рубцовой тканью.

Причины интерстициальных заболеваний многочисленны и представляют собой параметр, по которому врачи различают различные формы этого конкретного заболевания легких.

Типичным симптомом, который характеризует все виды интерстициальных заболеваний, является одышка или одышка.

К сожалению, в большинстве случаев интерстициальные заболевания являются хроническими и необратимыми патологическими состояниями. Лечение, в действительности, имеет ограниченные эффекты, уменьшая только симптомы или замедляя в большинстве случаев прогрессирование заболевания.

Интерстициальное заболевание также известно как интерстициальное заболевание легких, диффузная инфильтративная пневмопатия, интерстициальное заболевание легких или ILD (из Интерстициального заболевания легких ).

Краткая справка о легочных альвеолах

Альвеолы, более правильно называемые легочными альвеолами, представляют собой небольшие полости легких, в которых происходят газовые изменения между кровью и атмосферой. Фактически, внутри альвеол кровь обогащается кислородом, содержащимся в вдыхаемом воздухе, и «освобождается» от углекислого газа, выбрасываемого тканями, после их распыления.

Альвеолы находятся в конце каждого терминального бронхиола; терминальные бронхиолы являются одними из последних ветвей дыхательных путей, которые начинаются с полостей носа и продолжаются с носоглотки, глотки, гортани, трахеи, первичных бронхов, вторичных бронхов, третичных бронхов, бронхиол и, точнее, терминальных бронхиол.

Рисунок: альвеолы представляют собой небольшие воздушные камеры, похожие на маленькие мешочки. Они расположены на концах терминальных бронхиол, то есть на конечных ветвях бронхов.

Дыхательные пути дидактически разделены на верхние дыхательные пути (от полости носа до гортани) и на нижние дыхательные пути (от гортани до альвеол).

Что такое интерстициальное заболевание?

Интерстициальное заболевание - это медицинский термин, используемый для обозначения группы серьезных заболеваний легких, характеризующихся воспалением легочного интерстиция и, часто, также заменой его рубцовой тканью .

Легочный интерстиций - это соединительная ткань, которая помещается между альвеолами, гарантируя последним поддержку, в которой они нуждаются для газообмена. Фактически, альвеолярные кровеносные сосуды (те, которые позволяют крови заряжаться кислородом), альвеолярный эпителий, базальная мембрана и периваскулярные и перилимфатические ткани "покоятся" в легочном интерстиции.

Если бы они не могли рассчитывать на здоровый легочный промежуток (например, при образовании рубцовой ткани), альвеолы были бы неспособны обеспечить правильную оксигенацию крови, вызывая тем самым появление респираторных проблем.

СИНОНИМЫ ИНТЕРСТИЗИОПАТИИ

Слово интерстиопатия буквально означает интерстициальное заболевание.

В нашем организме есть много типов промежутков, не только легочный. Тем не менее, легочный является наиболее известным с патологической точки зрения, поэтому термин «интерстициальное заболевание» немедленно напоминает о проблеме в легких.

При этом интерстициальное заболевание также называется: интерстициальное заболевание легких , интерстициальное заболевание легких, интерстициальное заболевание легких или диффузная инфильтративная пневмопатия,

ИНТЕРСТИЗИОПАТИЯ И ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ

Интерстицопатия и легочный фиброз - два довольно похожих состояния. В общем, первое считается прелюдией второго: когда интерстициальное заболевание легких находится на поздней стадии и имеет многочисленные участки рубцовой ткани, врачи предпочитают говорить о легочном фиброзе.

«Фиброз», «фиброзная ткань» и другие подобные слова - все это термины, которые относятся к наличию рубцовой ткани.

причины

В целом, когда повреждение происходит на уровне легочного промежутка, организм человека запускает специальную систему восстановления, которая обеспечивает исправление повреждения.

Интерстициальные заболевания возникают, когда эта повторяющаяся стимулирующая восстановительная система начинает функционировать неадекватно и, во-первых, вызывает воспаление легочного промежутка, а затем заменяет его толстой рубцовой тканью.

Все это, как мы уже говорили, вызывает ухудшение альвеолярной функции. Фактически, вовлеченные альвеолы, будучи окружены менее эластичной и более объемной (или утолщенной) тканью, больше не способны эффективно «загружать» кровь необходимым кислородом.

ЧТО МОЖЕТ ПРИЧИНИТЬ НЕИСПРАВНОСТЬ СИСТЕМЫ РЕМОНТА?

Несколько факторов или обстоятельств могут определить начало интерстициального заболевания. Самые известные из них:

Длительное воздействие токсичных и загрязняющих веществ . Это включает в себя повторное повреждение легких до такой степени, что ремонтная система становится неэффективной.
Токсичными веществами и загрязнителями являются:

Порошок кремнезема . Для получения дополнительной информации по этому вопросу рекомендуется обратиться к статье, посвященной силикозу .
Асбестовые волокна (или асбест ). Длительный контакт с асбестом может вызвать появление обычно смертельного патологического состояния, называемого асбестозом .
Пшеничный порошок . Фермеры очень уязвимы.
Навоз некоторых животных, в частности птиц .

Лучевая терапия, практикуемая при лечении опухоли легких (рак легких) или рака молочной железы (рак молочной железы). Появление рубцовой ткани может произойти даже через много месяцев, если не лет, после завершения лучевой терапии. Тяжесть поражений (следовательно, степень рубцовой ткани) зависит от:

Продолжительность лучевой терапии . Чем дольше это будет, тем больше вероятность того, что последствия будут серьезными.
Количество полученного излучения . Некоторые лучевые терапии могут быть очень короткими, но очень интенсивными с точки зрения радиоактивного заряда.
Если вместе с лучевой терапией также применяется химиотерапия.
Предсуществование других проблем с легкими .

Принимать определенные лекарства . Инкриминированные лекарства включают в себя:

Некоторые химиотерапевтические препараты . Используемые для лечения опухолей (примечание: они влияют на быстро растущие клетки, такие как опухоли), могут вызывать многочисленные повреждения легких. С этой точки зрения наиболее опасными химиотерапевтами являются метотрексат и циклофосфамид.
Немного антиаритмиков . Было показано, что среди лекарственных средств, используемых для лечения сердечной аритмии, амиодарон и пропранолол вредны для здоровья легочного интерстициального пространства.
Некоторые антибиотики . Среди лекарств для лечения бактериальных инфекций те, которые связаны с интерстициальным заболеванием, включают: нитрофурантоин, блеомицин и сульфасалазин (или салазосульфапиридин).

Наличие аутоиммунного заболевания . Люди с аутоиммунным заболеванием имеют иммунную систему, которая работает неправильно, нападая и повреждая (в некоторых случаях даже глубоко) здоровые ткани и органы. К числу аутоиммунных заболеваний, связанных с интерстициальными заболеваниями, относятся:

Системная красная волчанка
Ревматоидный артрит
саркоидоз
склеродермия

Некоторые вирусные, бактериальные или грибковые инфекции . Изменение легочного интерстиция может возникнуть после появления: туберкулеза, атипичной пневмонии (или микоплазменной пневмонии), пневмонии Pneumocystis jirovecii, хламидии (вызванной Chlamydia trachomatis ) или респираторной синцитиальной вирусной инфекции.
Врачи определяют инфекционное заболевание, которое вызывает интерстициальное заболевание, термином интерстициальная пневмония .

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ИНТЕРСТИЯ

Есть много случаев интерстициальных заболеваний, для которых невозможно определить точную причину.

В этих ситуациях также говорят об идиопатической интерстициальной болезни или идиопатической легочной интерстициальной болезни .

В медицине термин идиопатический, связанный с названием патологии, указывает на то, что последняя возникла по неизвестным или неопределяемым причинам.

Список идиопатических интерстициальных заболеваний включает в себя:

Идиопатический легочный фиброз
Синдром Хаммана-Рича
Антисинтезный синдром.

ФАКТОРЫ РИСКА

Анализ многочисленных клинических случаев позволил врачам составить список возможных факторов риска развития интерстициальных заболеваний.

К этому списку благоприятствующих факторов относятся:

Совершеннолетие. Взрослые, начиная со среднего возраста, больше всего страдают от интерстициальных заболеваний, хотя следует отметить, что у детей также может развиваться интерстициальная болезнь легких.
Рабочая деятельность, при которой воздействие токсичных веществ и загрязняющих веществ, способных повредить интерстицию легких, неизбежно. Шахтеры, фермеры, строители, гончары и т. Д. Находятся в опасности.
Сигаретный дым. Исследователи отметили, что интерстициальные заболевания очень распространены среди курящих людей, поэтому они полагают, что между курением сигарет и интерстициальными заболеваниями легких может существовать связь (пока не доказанная с научной точки зрения).
Предыдущая лучевая терапия и / или химиотерапия по причинам, указанным выше.
Кислородная терапия. Если пролонгировано и в неправильных дозах, это, кажется, способствует некоторым заболеваниям легких, включая интерстициальные заболевания.
Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Исследователи отмечают, что у людей с хроническим кислотным рефлюксом чаще развивается интерстициальное заболевание.

Симптомы и осложнения

Наиболее распространенным симптомом интерстициальных заболеваний является одышка (или одышка ).

В целом, это расстройство ухудшается со временем: от легкого до раннего, оно становится очень очевидным и ограничивающим для пациента на поздней стадии.

Другим довольно частым клиническим проявлением (но все же менее одышка) является сухой кашель ( сухой кашель ).

ВРЕМЕННЫЕ ИНТЕРФЕЙСЫ И ХРОНИЧЕСКИЙ ИНТЕРСИАТУС

В большинстве случаев интерстициальные заболевания представляют собой хронические и необратимые заболевания, поскольку они поддерживаются постоянным изменением легочного интерстиция.

Редко, однако, они могут также быть временными условиями, при которых межуточное повреждение незначительно и потенциально обратимо (при правильном лечении).

Обычно хроническими и необратимыми интерстициальными заболеваниями являются те, которые возникают из-за длительного воздействия токсичных / загрязняющих веществ или те, которые появляются в связи с аутоиммунными заболеваниями; в то время как интерстициальные заболевания, как правило, носят временный характер, обусловлены инфекционным вирусным, бактериальным или грибковым заболеванием (так называемая интерстициальная пневмония).

С симптоматической точки зрения временные интерстициальные заболевания отличаются от хронических из-за быстроты появления симптомов: если на втором этапе одышка становится все более выраженной, месяцы или годы, на первом она может проявиться в течение нескольких часов или дней.

КОГДА ОТНОСИТЬСЯ К ВРАЧУ

При первых респираторных проблемах люди, осознающие принадлежность к категории, подверженной риску возникновения интерстициальных заболеваний, должны немедленно обратиться к своему врачу для углубления ситуации.

Что касается хронических и необратимых заболеваний, таких как большинство интерстициальных заболеваний, то стоит помнить, что чем раньше они будут выявлены, тем меньше будет их негативное влияние на здоровье.

Напротив, поздний диагноз может быть причиной многих осложнений.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Длительная ситуация с легочной интерстициальной болезнью может привести к возникновению серьезных осложнений, таких как легочная гипертензия, легочная сердечная недостаточность и дыхательная недостаточность.

Углубление от осложнений

Легочная гипертензия - это патологическое состояние, при котором наблюдается длительное повышение кровяного давления внутри легочных артерий (то есть артериальных сосудов, которые несут кровь с низким содержанием кислорода в легкие) и правых полостях сердца.

При наличии интерстициального заболевания повышение давления зависит от компрессии, которую рубцовая ткань оказывает на альвеолы и мелкие альвеолярные сосуды (или альвеолярные капилляры). Легочная гипертензия является очень серьезной проблемой, которая со временем имеет тенденцию ухудшаться и может привести к смерти.

Легочное сердце - очень серьезное заболевание сердца, вызванное легочной гипертензией и характеризующееся морфологическим изменением (расширением и иногда утолщением его стенок) правого желудочка сердца (NB: правый желудочек является сократительной полостью сердца). который качает кровь в артерии, направленные в легкие или легочные артерии). Легочное начало сердца обычно приводит к ухудшению одышки.

Наконец, дыхательная недостаточность является тяжелым патологическим состоянием, при наличии которого наблюдаются выраженные нарушения дыхания и очень плохое насыщение крови кислородом (гипоксемия). Обычно он представляет собой заключительную стадию интерстициальных заболеваний.

диагностика

Диагностическая процедура для выявления интерстициального заболевания требует достаточного количества экзаменов и тестов.

Обычно он начинается с тщательного физического обследования и продолжается диагностическими диагностическими тестами и другими для оценки функции легких; поэтому он заканчивается легочной биопсией, практика, которая несколько инвазивна, но также очень надежна и точна в своих результатах.

ЦЕЛЬ ЭКСПЕРТИЗЫ

Во время физического осмотра врач посещает пациента с симптомами, описанными последним, и выслушивает грудную клетку с помощью стетоскопа.

ДИАГНОСТИКА ДЛЯ ИЗОБРАЖЕНИЙ

В случае подозрения на интерстициальное заболевание обычно предусматриваются диагностические диагностические тесты: рентгенография грудной клетки ( RX-грудная клетка ), компьютерная томография (или компьютерная аксиальная томография ) и эхокардиограмма .

RX-грудная клетка и КТ используют ионизирующее излучение, чтобы сообщить на пластине основные анатомические структуры грудной клетки (сердце, легкие и т. Д.). Между двумя TAC обеспечивает изображения высшего качества; с другой стороны, однако, он подвергает пациента более высокой дозе вредного излучения.

Эхокардиограмма - это ультразвуковое исследование, которое показывает сердце и позволяет нам анализировать состояние его здоровья. Врачи используют их, когда они боятся, что было установлено состояние, известное как легочное сердце.

ТЕСТ ДЛЯ ОЦЕНКИ ФУНКЦИОНАЛЬНОСТИ? ЛЕГКИХ

Тесты для оценки легочной функции: спирометрия, оксиметрия и стресс-тест.

Быстрая, практичная и безболезненная спирометрия измеряет дыхательную и дыхательную способность легких; кроме того, он предоставляет информацию относительно проходимости (или открытия) легочных дыхательных путей.

Оксиметрия - это измерение насыщения крови кислородом. Так же просто и быстро, как и спирометрия, для ее выполнения вам понадобится инструмент под названием оксиметр, который наносится на палец или одну из двух долей уха.

Наконец, тест с физической нагрузкой состоит из регистрации изменений ритма сердца, артериального давления и дыхания пациента, когда последний занимается более или менее интенсивной физической активностью.

ЛЕГОЧНАЯ БИОПСИЯ

Биопсия легкого состоит из взятия и анализа в лаборатории небольшого образца ткани легкого, предоставленного пациентом.

Вывод средств может быть осуществлен через:

Бронхоскопия . Это включает использование инструмента, названного бронхоскопом; иногда взятая проба может быть недостаточной по размеру для соответствующего анализа.
Бронхоальвеолярный лаваж . Он также предусматривает использование бронхоскопа, но с несколько иными условиями. Взятая проба может иметь недостаточный размер.
Хирургия Это кровавая и агрессивная процедура, но, с точки зрения результатов, это диагностический метод, который гарантирует наибольшее количество полезной информации.

лечение

Возможности лечения зависят от формы интерстициального заболевания.

Фактически, хотя временные интерстициальные заболевания (такие как интерстициальная пневмония) поддаются лечению и обратимы, хронические интерстициальные заболевания представляют собой состояния, от которых невозможно излечиться и которые часто имеют тенденцию к прогрессирующему ухудшению.

Поэтому, если для первых существуют методы лечения, которые позволяют лечить легочный интерстиций, для последних единственными видами терапии, которые в настоящее время существуют, являются симптоматические (примечание: симптоматическое означает, что они улучшают симптоматику и, иногда, они также замедляют прогрессирование заболевания ).

Более того, ранее было указано, что при хронических и необратимых интерстициальных заболеваниях изменение легочного интерстика является постоянным.

Если говорить о реальных методах лечения, что касается временных интерстициальных заболеваний, то существуют специальные препараты, которые борются с причиной и решают проблему; Что касается хронических и необратимых интерстициальных заболеваний, существует возможность использования лекарств, кислородной терапии, сеансов респираторной реабилитации и, в крайних случаях, хирургического вмешательства.

ПРЕПАРАТЫ ДЛЯ ВРЕМЕННЫХ ИНТЕРСТИЗАЦИЙ

Поскольку наиболее распространенными временными интерстициальными заболеваниями являются интерстициальные пневмонии, в этом подразделе мы обсудим исключительно методы лечения, предусмотренные в этих обстоятельствах.

Если причиной заболевания является бактерия, врачи должны использовать антибиотики, в данном случае азитромицин и левофлоксацин.

Если причиной является грибковая инфекция, лечение состоит из введения противогрибкового препарата на основе триметоприма и сульфаметоксазола.

Наконец, если запускающим фактором является вирусная инфекция, ожидается активное наблюдение за инфекцией в ожидании ее самопроизвольного излечения .

ФАРМАКОЛОГИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ ДЛЯ ХРОНИЧЕСКОГО ПЕРЕКЛЮЧЕНИЯ

Среди различных лекарств, испытанных до настоящего времени при хроническом интерстициальном заболевании, единственными, которые доказали свою эффективность в улучшении симптомов, являются кортикостероиды и иммунодепрессанты .

Кортикостероиды являются мощными противовоспалительными средствами, которые, если их принимать длительно и в больших дозах, могут привести к серьезным побочным эффектам (остеопороз, диабет, катаракта, ожирение и т. Д.).

Иммунодепрессанты, с другой стороны, особенно показаны в случае аутоиммунных заболеваний, так как они уменьшают силу иммунной защиты (и, следовательно, также наносят ущерб здоровым тканям). Однако снижение иммунной системы способствует возникновению инфекций.

Препараты, назначаемые при хронической и необратимой интерстициальной болезни

Кортикостероиды

преднизон

иммунодепрессант

Метотрексат

циклофосфамид

азатиоприн

пеницилламин

Циклоспорин

Из-за их побочных эффектов кортикостероиды и иммунодепрессанты обычно вводят только на ранней стадии или в течение коротких периодов времени.

OXYGEN THERAPY

Кислородная терапия состоит из введения кислорода с использованием специальных инструментов (некоторые также переносные). Используется, когда необходимо увеличить количество кислорода в крови.

Благодаря кислородной терапии:

Дышать легче;
Возможность гипоксемии (низкий уровень кислорода в крови) снижается;
Артериальное давление в правом отделе сердца снижается. Это предотвращает некоторые осложнения, такие как легочная гипертензия и легочное сердце;
Это улучшает сон ночью, а следовательно, и качество жизни.

К сожалению, кислородная терапия не останавливает образование рубцовой ткани вместо легочного интерстиция.

РЕСПИРАТОРНАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ

Респираторная реабилитация включает в себя ряд различных двигательных упражнений (велотренажеры, подъемы по лестнице, прогулки различной интенсивности и т. Д.), Чтобы улучшить переносимость усилий и уменьшить тяжесть одышки.

Как и кислородная терапия, она уменьшает симптомы, но не останавливает прогрессирование хронического интерстициального заболевания.

ХИРУРГИЯ

Хирургическое лечение, которое может быть использовано врачами в случае серьезного интерстициального заболевания, - это трансплантация легкого .

Эта процедура состоит в замене больного легкого (или самого больного) другим здоровым, полученным от совместимого донора.

Учитывая инвазивность, это терапевтическое решение, которое врачи используют только в крайних случаях, то есть, когда оказывается, что все другие методы лечения не имеют никакого эффекта.

Как и любая пересадка, возможность отторжения «нового» органа является конкретной.

НЕКОТОРЫЕ СОВЕТЫ ПО ОБРАЗУ ЖИЗНИ

Для пациентов с легочной интерстициальной болезнью врачи рекомендуют:

Бросить курить.
Избегайте пассивного курения.
Обратитесь к диетологу и попросите здоровую диету с учетом их потребностей в здоровье.
Сделайте прививку от гриппа и пневмонии, потому что это две инфекции, которые могут ухудшить симптомы.