проказа

всеобщность

Проказа - это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое Mycobacterium leprae, которое поражает главным образом кожу, периферические нервы, слизистые оболочки верхних дыхательных путей и глаз .

Когда-то проказа была распространенным заболеванием на всех континентах. В настоящее время в развитых странах случаются единичные случаи заболевания, хотя остаются некоторые эндемичные районы, большинство из которых расположены в Африке и Азии.

Проказа также известна как болезнь Хансена и является одним из древнейших заболеваний, известных человечеству. Древние цивилизации Китая, Египта и Индии боялись проказы, поскольку представляли собой неизлечимую болезнь, калечащую, заразную и часто окруженную негативными стигмами. На самом деле, проказа - это легко диагностируемое и поддающееся лечению заболевание с помощью антибиотикотерапии, и только если ею пренебречь, она может постепенно вызвать серьезное и необратимое повреждение кожи, нервов, конечностей и глаз.

зараза

M. leprae размножается очень медленно (двенадцать или более дней), и симптомы могут проявиться за несколько лет до появления. Проказа обладает довольно скромной способностью к заражению .

Передача происходит через тесный и длительный контакт с инфицированными людьми, даже если механизм еще не полностью ясен. Считается, что этой инфекции может способствовать воздействие жидкостей организма, выделяемых больным путем воздушно-капельной диффузии, таких как выделения из носа или капли слюны, выделяемые изо рта при кашле или чихании (передача капель). Эти частицы должны представлять собой аэрозоль, который может вступать в контакт с глазами или слизистыми оболочками верхних дыхательных путей и вдыхаться в легкие.

Mycobacterium leprae также может высвобождаться в окружающую среду от поражений кожи инфицированных пациентов. В идеальных условиях инфекционный агент может выживать даже недели вне человеческого организма.

У большинства людей, зараженных и зараженных M. leprae, болезнь не развивается, так как их иммунный ответ достаточен для борьбы с инфекционным агентом. Люди, чья иммунная система ослаблена хроническими сопутствующими заболеваниями (диабет, ВИЧ / СПИД или болезни сердца), более подвержены риску заражения проказой, поскольку их защитные механизмы недостаточно сильны, чтобы эффективно атаковать и уничтожать микобактерии.

Приверженность ВОЗ

Ранняя диагностика и мультимедикаментозная терапия (MDT) остаются ключевыми элементами для решения этой проблемы. ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения) предоставляет всем пациентам в мире бесплатную мультифармакологическую терапевтическую стратегию (MDT, множественная лекарственная терапия) с 1995 года и предоставляет простое, но эффективное лекарство от все клинические формы проказы.

Широкое использование мультифармакологического лечения резко снизило заболеваемость во всем мире. В настоящее время усилия ВОЗ направлены на ликвидацию проказы на национальном уровне в оставшихся эндемичных странах и, с другой стороны, на субнациональном уровне, чтобы она больше не представляла проблему общественного здравоохранения.

Симптомы и клинические формы

Чтобы узнать больше: симптомы проказы

Течение проказы очень медленное: средний инкубационный период микобактерии составляет приблизительно 5-7 лет, но может варьироваться от нескольких месяцев до 10 лет. Появление симптомов зависит от формы, в которой возникает заболевание. Mycobacterium leprae обладает характерным сродством к периферическим нервам; у 90% пациентов первым признаком проказы, по сути, является чувство онемения, вызванное вовлечением нервных окончаний.

Первое поражение кожи обычно имеет «неопределенный» тип и вызывает одно или несколько гипопигментированных пятен на коже (светлее, чем нормальный цвет кожи) или эритематозное (слегка красное), прежде чем превратиться в туберколоидную, лепроматозную или пограничную форму (т.е. с характеристиками промежуточный продукт).

В зависимости от типа проказы, симптомы могут включать в себя:

Гипопигментированные или эритематозные поражения кожи, которые не заживают через несколько недель или месяцев;
Онемение или отсутствие чувствительности к прикосновению, жару или боли в конечностях (руки, руки, ступни и ноги);
Мышечная слабость.

Проказа может постепенно повредить нервы, кости, суставы и мышцы. Кроме того, развитие заболевания может быть связано с появлением пятен, папул, волдырей, узелков (так называемых лепром) и изолированных или слитых бляшек на коже, которые часто следуют за изъязвлениями и разрушением тканей.

Существуют различные формы проказы: характер и тяжесть развивающегося заболевания связаны с типом иммунного ответа, активируемого в организме хозяина после инфекции. На самом деле, проказа имеет много методов клинической картины (с соответствующими дальнейшими подразделениями): наиболее распространенными формами являются туберколоидная проказа и лепроматозная проказа. Обе формы вызывают поражения кожи, однако лепроматозный тип более тяжелый.

Проказа типа

черты

Туберкулезная проказа

На уровне кожи это проявляется несколькими макулами или бляшками (часто единичным поражением), гипопигментированными или эритематозными, иногда с группированными папулезными поражениями;
Повреждения всегда хорошо разграничены, с односторонним асимметричным распределением, с сухой, шероховатой на ощупь и алопесической (без волос) поверхностью. Некоторые из них могут стать гипоанестезирующими (потерять чувствительность). Поражения имеют характерный инфильтрат, который указывает на клеточную иммунную реакцию против M. Leprae ;
Пораженное нервное окончание кажется отечным и утолщенным, с возможной последующей потерей функции (неврологическое повреждение) и появлением трофических язв в относительной иннервированной области;
Спонтанное разрешение туберкулезной проказы может произойти через несколько лет или может развиться в пограничные или лепроматозные формы (редко).

Прокаженный прокаженный

Лепроматозная проказа является настоящим системным заболеванием, способным поражать многие органы, такие как почки, яички, глаза и нос. Этот тип проказы является наиболее серьезной и наиболее заразной формой.

Первые симптомы - заложенный нос с частыми выделениями и носовым кровотечением. Раннее нервное вовлечение может остаться незамеченным.
В начале заболевания на коже появляются гипохромные пятна с размытыми краями, после чего происходит быстрое распространение многочисленных поражений всех типов (папул, узелков, изолированных или слитых бляшек и т. Д.), Как для смежности, так и для кровотока в другие участки кожи, чтобы нервы, слизистые оболочки и все органы.

Если пренебречь, могут возникнуть следующие признаки:

Повреждения лица утолщают кожу на лбу («facies leonina») с алопецией ресниц и бровей, утолщением ушных раковин, деформацией или разрушением хряща, перегородки и носовых костей. Скелет прикреплен напрямую; В основном поражаются пальцы рук и ног, помимо альвеолярного отростка верхнечелюстной кости.
Поражение глаз вызывает светобоязнь (светочувствительность), глаукому и слепоту. Голос становится хриплым из-за поражения гортани. Кожа на ногах утолщается и поражается язвами при разрыве узелков. У мужчин повреждение яичка может привести к бесплодию и гинекомастии.
Инфекции внутренних органов вызывают расширение печени и лимфатических узлов. Повреждение почек также может быть важным.
Медленное рубцевание периферических нервов с последующим отеком и утолщением вызывает сенсорное нарушение, которое в свою очередь вызывает появление изъязвлений, которые осложняются инфекциями, некрозом и деформациями, приводящими к необходимым ампутациям конечностей.

осложнения

Если не лечить, проказа может привести к ухудшению общего состояния здоровья. Вовлечение периферической нервной системы может привести к необратимому повреждению и повлиять на способность воспринимать боль и температуру в структурах, иннервируемых поврежденными ветвями. Неврологические исходы могут приводить к инвалидности (обширные уродства).

Другие осложнения проказы могут включать в себя:

Обезображивание кожных ран (язв, язв и т. Д.);
Слепота или глаукома;
Обезображивание лица;
Мышечная слабость с гипофункцией конечностей;
Постоянное повреждение внутри носа может привести к частым носовым кровотечениям;
Эректильная дисфункция и бесплодие у мужчин (особенно при лепроматозной проказе);
В тяжелых случаях проказа также может повредить почки, что приводит к хронической почечной недостаточности.

диагностика

Проказа показывает четко определенные клинические признаки, но диагноз должен быть подтвержден с уверенностью из-за необходимости назначить специфическую антибактериальную терапию. Диагноз проказа является клиническим и гистологическим.

Существует три основных признака, которые позволяют определить диагноз проказы:

Гипопигментированные или эритематозные поражения кожи с недостаточной чувствительностью;
Увеличенные периферические нервы;
Положительное бактериологическое исследование на бактерию Хансена: Mycobacterium leprae является грамположительной бактериальной, устойчивой к алкоголю кислотой (окрашенной по методу Циля-Нильсена), не культивируемой in vitro (не способной расти в искусственных питательных средах) ), но морфологически узнаваем при бактериологическом исследовании (палочковидная палочка).

Дополнительные экзамены доступны и включают в себя:

Внутрикожная реакция Мицуда-Хаяси : состоит из кожного теста с лепромином ( M. leprae, погибшего от жары), который можно использовать для отличия лепроматозной формы от туберколоида, но он не используется для прямой диагностики заболевания;
Кожная биопсия поражения : в случае подозрения врач может взять небольшой образец аномальной кожи (биопсия) и отправить его в лабораторию для гистопатологической характеристики поражения. Тест подвергает образец ткани специальному окрашиванию для выявления кислотоустойчивых бактерий и, в форме туберколоидов, для выделения гранулем, образованных лимфоцитами, эпителиоидными клетками и клетками Лангханса.

лечение

Проказа это болезнь, которую можно лечить. Этот важный результат был достигнут благодаря внедрению мультифармакологической терапии (МДТ, мультимедикаментозная терапия):

Первый шаг для фармакологического лечения проказы был осуществлен, начиная с 1940 года, с разработкой дапсона, препарата, который позволил остановить течение болезни. Однако терапевтический протокол длился многие годы (даже всю жизнь), что затрудняло ведение пациентов. В 1960 г. у M. leprae появилась резистентность к дапсону, единственному лекарству, которое до этого считалось действительным при лечении проказы.
В начале 1960-х годов были обнаружены рифампицин и клофазимин, два других компонента полихимиотерапии.
В 1981 году исследовательская группа ВОЗ рекомендовала МДТ, состоящую из 3 препаратов в комбинации: дапсона, рифампицина и клофазимина . Эта комбинация позволяет устранить возбудителя и эффективный уход за инфицированными субъектами.
С 1995 года ВОЗ предоставляет бесплатные MDT для всех пациентов во всем мире. За последние два десятилетия более 14 миллионов человек прошли лечение от проказы. Современная мультифармакологическая терапия, применяемая в глобальном масштабе, имеет ориентировочную продолжительность 6-24 месяца.

Терапевтическое лечение проказы направлено на блокирование инфекции и минимизацию возможных осложнений, что позволяет человеку вести нормальный образ жизни. Сегодня используются различные терапевтические режимы, которые включают комбинацию по меньшей мере двух лекарств (MDT), в зависимости от типа проказы и тяжести инфекции. Продолжительность лечения, в зависимости от этих соображений, является переменной. К антибиотикам первой линии, применяемым для устранения инфекционных агентов, относятся дапсон, рифампицин и клофазимин. Другие антибиотики включают миноциклин, офлоксацин и кларитромицин. Некоторые пероральные кортикостероиды (например, преднизон) и талидомид полезны для контроля воспаления и предотвращения повреждения нервной системы, поскольку они могут уменьшить отек, затрагивающий поврежденную область.

Обучение пациентов имеет важное значение. Проказу можно вылечить, но для ее эффективности важно принимать препарат в течение всего срока терапевтического протокола. Антибиотики могут оказывать свое действие на микобактерии лепры из организма-хозяина, но они не могут обратить вспять неврологические повреждения (анестезия и паралич) или деформации, вызванные проказой. Иногда хирургию можно использовать для удаления любых абсцессов и улучшения эстетического или функционального вида пораженных участков.

Чтобы узнать больше: Препараты для лечения проказы »

профилактика

Даже если риск заражения проказой низок, все еще возможно уменьшить вероятность заражения этой болезнью. Лучший способ предотвратить заражение - избегать тесного физического контакта с нелеченными людьми .

Проказа сегодня

Заболеваемость проказой значительно снизилась благодаря реализации глобальных программ ВОЗ.

В настоящее время высокоэндемичные регионы по-прежнему сохраняются в некоторых районах Бразилии, Индонезии, Филиппин, Демократической Республики Конго, Индии, Мадагаскара, Мозамбика, Непала и Объединенной Республики Танзании.

Все эндемичные страны твердо привержены делу ликвидации этой болезни и продолжают активизировать деятельность по борьбе с лепрой.