Определение саркоидоза
Саркоидоз - системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием клеточных агломератов (гранулем) в одном или нескольких органах. Саркоидоз может представлять собой самоограничивающуюся патологию и исчезнуть в течение нескольких месяцев, или он может стать хроническим.
В самых тяжелых формах саркоидоз может быть смертельным: это случай сердечного варианта, при котором жертва может умереть от сердечной недостаточности.
Учитывая, что симптоматический саркоидоз должен лечиться фармакологически, в целом, болезнь имеет хороший / отличный прогноз.
симптомы
Не все формы саркоидоза являются симптоматическими: некоторые пациенты, на самом деле, не знают о болезни, если она не диагностируется простым обычным анализом.
Подсчитано, что саркоидоз возникает бессимптомно у 5% больных.
Когда они возникают, симптомы могут затрагивать одну или несколько тканей / органов, в зависимости от пораженного анатомического участка.
Прежде чем перечислить признаки и симптомы различных вариантов саркоидоза, мы увидим продромы, которые разделяют большинство симптоматических форм заболевания:
- усталость
- Артралгия или боль в суставах *
- Сельская капля
- Fever / Лихорадка *
- Гранулемы: отличительный признак саркоидоза, всегда присутствует (за исключением бессимптомных форм)
- Общее недомогание
- Потеря аппетита *
Симптомы, отмеченные (*), имеют тенденцию появляться одновременно; Замечено, что 45% пациентов с саркоидозом жалуются на эту триаду симптомов.
В таблице приведены наиболее повторяющиеся симптомы при различных формах саркоидоза.
Таблица симптомов
| Затронутый анатомический сайт | симптомы |
| Саркоидоз суставов и мышц | Артралгия (боль + воспаление суставов) |
| Сердечный саркоидоз | кардиомиопатия Сердечная недостаточность, блокада сердца и внезапная смерть Нарушения сердечной деятельности (например, брадикардия) обморок |
| Саркоидоз кожи | Эритема узловатая (особенно на уровне ног): фиолетовые и болезненные узелки сыпь Макулопапулезные поражения Панникулит нижних конечностей, связанный с болезненными узлами Выпадение волос Кожные раны и шрамы Возможное вовлечение кости Rush skin (фиолетовые папулы) |
| Саркоидоз эндокринной системы | Изменения щитовидной железы Несахарный диабет |
| Саркоидоз центральной нервной системы | Изменения в зрении и слухе анемия конвульсии Эпитаксия (кровотечение из носа) Слабость на части лица Трудность глотания Дисфункция гипофиза лейкопения увеличение лимфатических узлов Головные боли Лимфоцитарный менингит (очень часто) Паралич черепных нервов / лицевой паралич (обратимый при специфической терапии) тромбоцитопения Сухость во рту |
| Саркоидоз лимфатических желез | Ферментативные изменения Увеличенные и опухшие лимфатические узлы на шее, руках, груди Печеночная недостаточность |
| Саркоидоз печени и селезенки | Гепатомегалия (увеличение печени) Спленомегалия (увеличенная селезенка) |
| Глазной саркоидоз | Изменение зрения Горящие глаза Глазная боль глаукома увеит Слеза / сухость глаз Конъюнктивальные поражения Зудящие глаза Синдром Шегрена |
| Легочный саркоидоз | диспноэ кровохарканье Одышка / одышка Снижение терпимости к усилиям Сухой кашель |
| Почечный саркоидоз | Камни в почках гиперкальциемия |
диагностика
Чтобы установить подозрение на саркоидоз, необходимо выполнить три важных критерия:
- наличие характерной гранулемы (с гигантскими клетками и эпителиоидами)
- кожа / глубокие поражения, совместимые с болезнью
- исключение других подобных заболеваний: лимфомы, болезнь Крона, системные микозы, рак легких и туберкулез
Какие диагностические тесты доступны для саркоидоза?
Саркоидоз подтверждается следующими диагностическими тестами:
- Клиническое наблюдение за симптомами и поиск признаков заболевания: пальпация живота и лимфатических узлов, оценка сердцебиения, поражений кожи и припухлости суставов
- Трансбронхиальная / эндобронхиальная / кожная или лимфатическая биопсия легкого с относительным лабораторным анализом
- Бронхоскопия с бронхоальвеолярным лаважем: при саркоидозе жидкость бронхоальвеолярного лаважа богата Т-хелпером или Т-лимфоцитами, что наносит ущерб Т-супрессору или Ц-лимфоцитам (соотношение 5: 1). Кратко напомним, что Ц-лимфоциты блокируют активность Т-лимфоцитов и цитотоксических лимфоцитов.
- Рентгенологическое исследование (TAC): оно может обнаружить суггестивные изменения, вызванные саркоидозом, особенно в легких
- КТ для оценки размеров печени и селезенки
- Сцинтиграфия: метод визуализации, при котором возможно обнаружить излучение, излучаемое организмом после введения радиоактивных препаратов
- Оценка дыхательной способности: важна для регистрации любого легочного компромисса
- Анализ крови и анализ сывороточного АПФ (ангиотензинпревращающего фермента): повышенная активность АПФ увеличивает подозрение на саркоидоз у пациентов с жалобами на типичные признаки и симптомы. Похоже, что на самом деле активность АПФ поддерживается и усиливается самими гранулемами.
- Проверка функции печени
Наркотики и терапия
В некоторых случаях саркоидоз спонтанно регрессирует без необходимости вмешательства с особой осторожностью: в подобных ситуациях, однако, необходимо, чтобы пациент постоянно проходил рутинные проверки, чтобы при необходимости оперативно вмешиваться.
С другой стороны, в наиболее серьезных случаях лекарственные средства являются единственным спасением для пациента: как было проанализировано, на самом деле, некоторые варианты заболевания могут вырождаться вплоть до сердечной недостаточности или могут вызывать смерть от дыхательной недостаточности.
Глазные, легочные, сердечные и ЦНС формы требуют специальной терапии:
- Кортикостероиды: особенно эффективны при уменьшении воспаления и боли
- НПВП: показан для контроля легкой / умеренной боли и воспаления в контексте саркоидоза
- Препараты против отторжения: показаны для подавления иммунной системы и уменьшения воспаления. Использовать только тогда, когда пациент не отвечает положительно на лечение кортикостероидными препаратами
- Противомалярийные препараты: показаны для лечения саркоидоза, связанного с серьезными поражениями кожи, возможно с участием ЦНС
- Препараты, ингибирующие фактор некроза альфа-ткани: для лечения саркоидоза у пациентов, страдающих ревматоидным артритом
В некоторых вариантах саркоидоза лечение должно продолжаться в течение нескольких месяцев, в то время как другим формам требуется несколько лет, чтобы полностью регрессировать. В случаях крайней деликатности постоянное лечение - единственный путь выживания от саркоидоза.
