всеобщность
Нейробластома - это редкая злокачественная опухоль, которая происходит из незрелых нервных клеток, называемых нейробластами. Обычно (в 70% случаев) он развивается в брюшной полости - в частности, за надпочечниками - но он также может быть расположен на уровне груди (19% случаев), на шее или в точке позвоночника.
Симптоматология - которая в значительной степени зависит от места нейробластомы - изначально несколько расплывчата; становится очевидным со временем, когда опухолевая масса растет.
Наиболее опасным осложнением является распространение метастазов из опухоли.
Только с помощью точной диагностической процедуры можно установить наиболее подходящую терапию.
Доступные сегодня процедуры состоят из операции по удалению опухолевой массы, химиотерапии и лучевой терапии.
Краткий обзор того, что опухоль
В медицине термин опухоль обозначает массу очень активных клеток, способных неконтролируемо делиться и расти.
Существует два типа опухолей: доброкачественные формы и злокачественные формы.
Доброкачественные опухоли представляют собой клеточные массы, рост которых не инфильтрирующий (то есть он не проникает в окружающие ткани) и даже метастазирует.
Злокачественные опухоли, с другой стороны, представляют собой скопления клеток, способных очень быстро расти и распространяться на окружающие ткани и на остальную часть тела (через кровь и / или лимфатическую циркуляцию).
Слова злокачественная опухоль, рак и злокачественное новообразование следует считать синонимами.
Что такое нейробластома?
Нейробластома - это злокачественная опухоль (и, следовательно, рак), которая развивается из нейробластов и может быть расположена в различных частях тела.
Нейробласты - это особые незрелые нервные клетки, которые еще не дифференцированы. В целом, своим присутствием они характеризуют плод и неонатальную фазу жизни; после чего они созревают и становятся, например, настоящими нервными клетками.
Значение слова neuroblastoma
Слово нейробластома состоит из трех частей:
- Нейро, что относится к вовлечению нервов.
- Бласто, что означает «клетка на ранней стадии развития» или «недифференцированная клетка».
- Ома, которая указывает на характерное присутствие группы клеток или опухоли.
ЛОКАЛИЗАЦИЯ НЕЙРОБЛАСТОМЫ
Нейробластомы обычно образуются в брюшной полости, на уровне надпочечников (также называемых надпочечниками ) или тканей, окружающих последние.
Кроме того, поскольку они являются злокачественными и, следовательно, метастазирующими опухолями, они могут распространяться в других местах, например, «перемещаясь» из брюшной полости в кости, печень или слои кожи.
эпидемиология
Поскольку она происходит из клеток, присутствующих прежде всего в первые годы жизни, нейробластома является злокачественным новообразованием, типичным для раннего детства. Фактически это соответствует 6-10% всех опухолей, поражающих детей, и 15% всех злокачественных опухолей молодого возраста.
Люди в течение 2-го года жизни страдают больше всего.
С возрастом заболеваемость нейробластомой постепенно уменьшается. Более того, по некоторым оценкам, только 10% пациентов старше 5 лет.
Нейробластома - довольно редкий рак: в такой стране, как Соединенные Штаты, ежегодно регистрируется 650 случаев, а в Великобритании - около ста.
Недавнее исследование, проведенное в Европе, выявило, что из 4000 зарегистрированных случаев нейробластомы менее 2% были связаны с людьми старше 18 лет.
причины
Опухоли обычно являются результатом ряда генетических мутаций, затрагивающих клеточную ДНК.
Эти мутации, которые обычно вовлекают одну клетку, из которой другие мутированные клетки происходят через митоз, ответственны за неконтролируемый процесс деления и роста клеток, типичный для массы опухоли.
Нейробластома не является исключением из этого правила: она появляется после генетической мутации ДНК, содержащейся в нейробласте, который после вышеупомянутой мутации начинает делиться непрерывно и без возможности ареста.
ПРОИСХОЖДЕНИЕ МУТАЦИЙ
Несмотря на многочисленные исследования, проведенные в этой связи, исследователям пока не удалось установить точные причины нейробластомы.
ФАКТОРЫ РИСКА
Обнаружив, что у некоторых пациентов с нейробластомой были кровные родственники с тем же заболеванием, ученые сформулировали тезис о том, что для некоторых существует определенная предрасположенность семьи к нейробластоме.
Согласно некоторым гипотезам, эта семейная предрасположенность может быть результатом наследственной передачи, в момент зачатия, мутации, благоприятствующей рассматриваемому злокачественному новообразованию.
Симптомы и осложнения
Чтобы узнать больше: симптомы нейробластомы
Симптомы и признаки нейробластомы варьируются в зависимости от того, где она возникает и где распространяются ее метастазы.
Нейробластомы с домашними участками в брюшной полости, которые составляют около 70% случаев, вызывают:
- Боль в животе и вздутие живота.
- Внешний вид подкожной массы жесткой консистенции (не мягкой). Это опухоль.
- Кишечные проблемы, такие как склонность к диарее и / или проблемам с мочевым пузырем.
- Вздутый живот.
- Отек ног.
Нейробластомы, возникающие в груди (19% случаев) и шее, могут быть ответственны за:
- Хрипы и хрипы во время дыхания.
- Боль в груди.
- Проблемы с глазами, включая так называемые убывающие веки, разный размер двух зрачков (анизокория), появление черных пятен, похожих на гематомы вокруг глаз, и проптоз.
- Отек лица, рук или верхней части груди.
- Наличие жесткой массы на ощупь, в месте груди или шеи. Это опухоль.
- Головная боль, головокружение и изменения в состоянии сознания.
- Невозможность двигать верхними и / или нижними конечностями. Это потому, что опухолевая масса сжимает нервные пути, которые контролируют руки и кисти.
Нейробластомы, сформированные около позвоночного столба, вызывают сжатие против самого столба. Такое сжатие связано с появлением проблем при ходьбе, на четвереньках или стоя.
ДРУГИЕ СИМПТОМЫ
Находятся ли они в области живота или в других частях тела, почти все нейробластомы имеют тенденцию вызывать потерю аппетита, лихорадку, усталость и недомогание .
Кроме того, очень часто они также характеризуются увеличением производства катехоламинов . Катехоламины - это химические молекулы, обычно с гормональной функцией, которые происходят из аминокислоты тирозина. Они участвуют во многих физиологических процессах: например, два из самых известных катехоламинов, адреналин и норадреналин, участвуют в реакциях, определяемых термином «сражайся и беги».
Некоторые симптомы, связанные с увеличением циркулирующих катехоламинов:
- Потеря веса
- Необычная потливость
- Приливы и покраснение кожи
- понос
- Увеличение сердечного ритма и артериального давления
ЭВОЛЮЦИЯ СИМПТОМОВ
На ранних стадиях нейробластома представляет собой лишь намек на симптомы и незначительную значимость. Фактически, те, кто страдает от этого, имеют тенденцию страдать от небольшой лихорадки и казаться усталыми и не очень голодными.
На самых поздних стадиях заболевания ситуация заметно меняется, и у пациента проявляются симптомы, сообщаемые для опухолей, расположенных в области живота, грудной клетки и т. Д.
Внимание : точный анализ многочисленных клинических случаев показал, что многие нейробластомы, когда симптомы становятся очевидными, уже вызывают метастазы (то есть они загрязняют другие органы или ткани организма своими раковыми клетками).
ОСЛОЖНЕНИЯ
Наиболее важным и опасным осложнением нейробластомы является распространение метастазов опухолью и кровотоком или лимфатической системой. Последнее может повлиять на:
- Кости, вызывающие появление боли и затруднения при ходьбе
- Костный мозг, вызывающий анемию, склонность к кровоизлияниям, гематомам и инфекциям (из-за отсутствия белых кровяных клеток в кровотоке)
- Кожа, вызывающая кровотечение и кровоподтеки.
Другим важным осложнением, о котором стоит упомянуть, является так называемый паранеопластический синдром . Это совокупность нарушений, связанных с наличием рака, который возникает независимо от наличия метастатических элементов.
Те, кто страдает от паранеопластического синдрома, также могут сообщать о проблемах в органах, которые находятся очень далеко от места возникновения опухоли.
КОГДА ОТНОСИТЬСЯ К ВРАЧУ?
Было бы желательно идентифицировать нейробластому в начале, так как это означало бы, что опухоль, скорее всего, все еще ограничена ограниченным участком.
К сожалению, однако, это осложняется тем фактом, что начальные симптомы незначительны и их трудно обнаружить.
диагностика
Диагностическая процедура для обнаружения нейробластомы включает в себя:
- Тщательный медицинский осмотр
- Анализы крови и мочи
- Диагностические диагностические тесты
- Биопсия опухоли
- Сбор образца костного мозга и его последующий анализ в лаборатории.
ЦЕЛЬ ЭКСПЕРТИЗЫ
Тщательное физическое обследование состоит из тщательного анализа симптомов и признаков, показанных пациентом.
Поскольку больные, как правило, очень маленькие дети, врачу очень часто нужно задавать вопросы родителям: только таким образом он может получить полную картину симптомов.
ЭКСПЕРТИЗА КРОВИ И МОЧИ
С помощью анализов крови и мочи врач может определить, не является ли предполагаемая опухоль причиной изменения некоторых физиологических параметров.
Они являются идеальными тестами для выявления отклонений в уровне катехоламинов.
ЭКЗАМЕНЫ ДИАГНОСТИКИ ДЛЯ ИЗОБРАЖЕНИЙ
Диагностические диагностические обследования очень полезны, потому что они позволяют идентифицировать массу опухоли и некоторые ее характеристики (например, место и размер).
В целом, процедуры диагностической визуализации:
- Рентген Что касается области, где предполагается присутствие нейробластомы, они представляют собой безболезненный метод диагностики, который, тем не менее, подвергает пациента воздействию (очень маленькой) дозы ионизирующего излучения.
- УЗИ . Он состоит из использования ультразвукового зонда, который при контакте с кожей проецирует появление подлежащих тканей на подключенный монитор. Это безболезненная процедура без побочных эффектов.
- КТ (компьютерная осевая томография) . Это метод, который использует ионизирующее излучение для создания высокодетализированного трехмерного изображения данного телесного поведения. Это совершенно безболезненно, но доза рентгеновского излучения, которой подвергаются пациенты, замечательна.
- Ядерный магнитный резонанс (ЯМР) . Он основан на использовании инструмента, который генерирует магнитные поля и, благодаря последнему, способен создавать точное изображение внутренних частей человеческого тела. Это безболезненно и, в отличие от TAC, не предусматривает опасных воздействий. Фактически, магнитные поля, создаваемые оборудованием, не являются вредными.
- Сканирование с мета-йодо-бензил-гуанидином (MIBG) . MIBG - это вещество, которое легко усваивается клетками, которые составляют нейробластомы. Поэтому предполагалось использовать его в качестве диагностического инструмента. Для этого он обогащается радиоактивным йодом, видимым с помощью соответствующего инструмента, и вводится непосредственно в кровь пациента.
Опухолевая биопсия
Биопсия опухоли заключается в сборе и гистологическом анализе в лаборатории образца клеток опухоли.
В диагностических целях именно экзамен предоставляет наиболее полезную информацию. Фактически это позволяет установить, на какой стадии тяжести наступила нейробластома.
Изъятие костного мозга
Сбор и анализ в лаборатории образца костного мозга позволяют нам обнаружить, распространила ли нейробластома некоторые из ее метастазов в этой области.
Сбор материала для анализа происходит после общей анестезии и включает использование специальной иглы, вставленной в гребни подвздошной кости или в нижней части спины.
ГРАВИТАЦИЯ НЕЙРОБЛАСТОМЫ: ЭТАПЫ ОПУХОЛИ
Тяжесть опухоли зависит от размера опухолевой массы и способности опухолевых клеток распространяться. Существует 4 основных этапа гравитации:
- Этап I (или этап 1 ).
Нейробластомы на этой стадии расположены в определенной точке и имеют четко очерченные контуры. Представляя менее тяжелую форму заболевания, они поддаются достаточно хорошо, чтобы завершить хирургическое удаление.
Единственные лимфатические узлы, которые могут представлять некоторые опухолевые клетки, - это те, которые тесно связаны с опухолью. Все остальные абсолютно здоровы.
- Этап II (или этап 2 ).
Существует два подтипа этапа II: этап IIA и этап IIB.
В обоих случаях нейробластомы локализованы и не очень распространены. Единственное различие между двумя стадиями заключается в возможности хирургического удаления: нейробластома IIA не полностью удаляется, а нейробластома IIB также может быть удалена полностью.
На втором этапе раковые клетки, несомненно, проникают в лимфатические узлы, связанные с опухолью, а иногда даже в те, которые находятся на небольшом расстоянии.
- Стадия III (или стадия 3 ).
Нейробластома III стадии - это довольно распространенная, большая и невозможная хирургическая операция по удалению злокачественной опухоли.
Тем не менее, не сказано, что он распространил некоторые метастазы в другие части тела.
Единственные лимфатические узлы, которые обязательно содержат раковые клетки, это те, которые связаны непосредственно с опухолью.
- Стадия IV (или стадия 4 ).
Как и в случае стадии II, есть два подтипа стадии IV: стадия IVM и стадия IVS.
Нейробластомы на стадии IVM представляют собой наиболее тяжелую форму заболевания. На самом деле это крупные злокачественные опухоли, характеризующиеся метастазами в разных частях тела. На этой стадии как лимфатические узлы, связанные с опухолями, так и лимфатические узлы, более удаленные от места опухоли, показывают следы опухолевых клеток.
Очевидно, что возможности лечения нейробластомы на стадии IVM действительно очень ограничены.
Если обратиться к нейробластомам IVS стадии, то это менее тяжелые злокачественные опухоли, чем можно подумать. Типичные для детей в возрасте до 1 года, они ответственны за метастазы в коже, печени и костном мозге, но, тем не менее, их можно лечить удовлетворительно.
На данный момент исследователи пытаются понять причину такого ненормального поведения.
Знание стадии нейробластомы необходимо для наиболее подходящего планирования лечения.
Другая классификация нейробластом
В 2005 году представители крупнейших центров детской онкологии мира встретились, чтобы обсудить также новый метод классификации нейробластом (альтернативный только что описанному 4 этапам).
В конце встречи они решили, что нейробластому можно различить по трем уровням риска: низкий, средний и высокий.
лечение
Терапия нейробластомы зависит от:
- Стадия опухоли . При раке I стадии шансы на лечение выше, чем при раке III или IV стадии.
- Степень опухоли . Под степенью опухоли мы понимаем скорость роста опухоли. Нейробластомы с не очень высокой скоростью роста легче поддаются лечению, чем нейробластомы с очень быстрым ростом.
Приемлемые методы лечения: хирургия, химиотерапия и лучевая терапия .
Редко они применяются индивидуально; фактически, для лучшего результата можно прибегнуть, например, к хирургии и нескольким курсам химиотерапии.
Особый случай
Нейробластомы на стадии IVS могут в некоторых случаях лечить самостоятельно. Фактически возможно, что опухоль рассасывается самопроизвольно, не прибегая к какой-либо хирургической, химиотерапевтической или радиотерапевтической терапии.
ХИРУРГИЯ
Цель операции - удалить всю нейробластому или большую ее часть, если полное удаление невозможно.
Точный метод вмешательства во многом зависит от локализации и размера опухоли.
К сожалению, есть нейробластомы, которые достигли такой стадии, что они негибкие (стадия III и IVM). В этих ситуациях единственным выходом является исключительно химиотерапия и лучевая терапия.
Очевидно, что когда мы говорим об операции по удалению нейробластомы, мы также имеем в виду удаление лимфатических узлов, содержащих опухолевые клетки. Если бы они не были удалены, риск рецидивов (или рецидивов) был бы очень высоким.
Наиболее трудно удаляемыми нейробластомами являются те, которые расположены рядом с некоторыми жизненно важными органами, такими как легкие (грудная нейробластома) или спинной мозг (нейробластома позвоночника).
ХИМИОТЕРАПИЯ
Химиотерапия состоит из введения лекарств, способных убить все быстро растущие клетки, включая раковые.
В случае нейробластомы она применяется в следующих ситуациях:
- Перед операцией, если ваш врач считает, что химиотерапия может способствовать удалению опухоли.
- Независимо от того, проникла ли нейробластома в окружающие участки ткани и / или распространилась метастазирование в другие части тела.
- Если хирургическое удаление было частичным.
- При наличии рецидива опухоли или когда риск такого события очень высок.
- Вместо операции, если это невозможно. В общем, химиотерапия сочетается с лучевой терапией.
Высокие дозы химиотерапевтических препаратов могут серьезно повредить костный мозг, тем самым нарушая нормальное производство клеток крови. Чтобы справиться с этой проблемой, в конце химиотерапии врачи планируют лечение, чтобы восстановить нормальную функцию костного мозга.
радиотерапия
Опухолевая радиотерапия - это метод лечения, основанный на использовании высокоэнергетического ионизирующего излучения с целью уничтожения опухолевых клеток.
В случае нейробластомы, лучевая терапия может использоваться в следующих случаях:
- До операции, если лечащий врач считает, что лучевая терапия может упростить операцию удаления.
- При наличии рецидива опухоли.
- Если хирургическое удаление было частичным.
- Вместо операции, если это невозможно. В этих ситуациях важно сочетать лучевую терапию с химиотерапией.
Основные побочные эффекты лучевой терапии | Основные побочные эффекты химиотерапии |
утомление зудящий Выпадение волос | Периодическая усталость и чувство усталости Недомогание характеризуется тошнотой и рвотой Выпадение волос Уязвимость к инфекциям |
прогноз
Прогноз в случае нейробластомы зависит как минимум от трех факторов:
- Возраст больного . Очень маленькие дети с нейробластомой, более вероятно, выживут.
- Стадия и степень, характеризующие опухоль . Причины те, которые уже обсуждались выше: нейробластома I стадии также может быть полностью удалена, поэтому у носителей такой опухоли больше надежд на полное выздоровление.
- Отсутствие мутированного гена MYCN . Исследователи отметили, что клетки нейробластомы, которые мутируют в гене MYCN, очень злокачественные.
