волчья пасть

всеобщность

Расщелина неба - это врожденная аномалия, которая затрагивает мягкое небо и / или твердое небо, вызывая, в последнем случае, появление трещин переменного размера.

Как правило, это связано с другим врожденным пороком развития лица: так называемой расщелиной губы (или расщелиной губы или расщелиной губы).

Точные причины расщелины неба неизвестны. По мнению большинства врачей и исследователей, его начало будет связано с сочетанием генетических факторов и факторов окружающей среды.

Наличие расщелины нёба может привести к трудностям при сосании материнского молока и еде, проблемам с речью, зубным проблемам и предрасположенности к отиту среднего уха.

Расщелина неба - это порок развития, который трудно определить до рождения. С другой стороны, его диагноз при рождении является практически немедленным и требует простого физического обследования.

В настоящее время расщелина неба является излечимым состоянием с отличными результатами. Основное лечение является хирургическим и заключается в закрытии трещины на небе.

Что такое волчья пасть?

Расщелина нёба представляет собой врожденный порок развития, относящийся к разряду орофациальных расщелин, который характеризуется наличием расщелины во вкусе (или крыше рта).

Распространенная на нос, эта трещина на небе может охватывать твердое небо, то есть костную часть верхней части рта, и / или мягкое небо, то есть мышечно-мембранную часть верхней части рта.

Медицинское значение расщелины лица и расщелины лица

Слово schisi является синонимом пробела . В медицине этот термин указывает на наличие на анатомическом органе трещины ткани вдоль срединной линии, что является следствием ошибки сварки.

Как правило, расщелина является врожденным состоянием (то есть присутствует с рождения). Таким образом, ошибка сварки, которая приводит к появлению растрескивания ткани, имеет место во время эмбрионального развития.

Ровно-лицевые расщелины представляют собой группу пороков развития, которые связаны с наличием на рту или на лице трещины или разрыва ткани различной амплитуды.

Явления ротовой расщелины могут поражать небо (волчья пасть), верхнюю губу (волчья губа), уши, глаза, нос и лоб.

PALATOSCHISI, LEPORINO LIPS И LABIOPALATOSCHISI

Расщелина нёба может проявляться сама по себе или в сочетании с другой довольно распространенной и известной орофациальной расщелиной: так называемой расщелиной губы . У страдающих расщелиной губы есть одна или две прорези на верхней губе, которые могут достигать дна ноздрей носа.

Ассоциация между расщелиной неба и расщелиной губы является довольно распространенным заболеванием, которое называется расщелиной губы и неба .

эпидемиология

В так называемом Западном мире расщелина неба, связанная с расщелиной губы, поражает 1-2 новорожденных на 1000 новорожденных.

В таких важных странах, как Соединенное Королевство или Соединенные Штаты, это, по-видимому, один из самых распространенных физических пороков развития врожденного характера.

Одна волчья пасть чаще встречается у женского населения; согласно некоторым статистическим исследованиям, новорожденных женщин с расщелиной неба будет примерно в два раза больше, чем мужчин с той же аномалией.

Небо расщелины - и, в более общем смысле, все формы орофациальной расщелины - более широко распространено среди азиатского населения, белых кавказцев и так называемых коренных американцев, хотя они не распространены среди африканцев и афроамериканцев.

причины

У людей небо формируется между шестой и девятой неделями развития плода ; в частности, его формирование происходит в результате процесса, в котором ткани будущего нацелены на то, чтобы расти от боковых сторон лица к центру последних и соединяться друг с другом при достижении друг друга.

Таким образом, формирование неба - как и других структур, присутствующих в центре лица (нос, губы и т. Д.), - представляет собой заключительную стадию эмбрионального процесса создания лица.

У людей с расщелиной неба сварка тканей, которые, приходя со стороны головы, должны вызывать появление неба, не происходит или происходит неправильно. Отказ от сварки вышеупомянутых тканей оставляет трещину, которая является характерной трещиной на небе у людей с расщелиной неба.

ЧТО ОПРЕДЕЛЯЕТ ПАЛАТОЩИСТЕР?

Точные причины расщелины неба пока неизвестны.

Согласно наиболее надежным гипотезам исследователей, рассматриваемый порок развития может быть вызван сочетанием генетических факторов и факторов окружающей среды .

Что касается генетических факторов, исследователи полагают, что расщелина неба может зависеть, по крайней мере частично, от одной или нескольких мутаций / аномалий ДНК, происходящих вскоре после зачатия (т.е. в первые моменты эмбрионального развития). Исследования, проведенные в этом отношении, показали, что в геноме человека есть гены (короткие, но значимые последовательности ДНК), изменение которых (например, из-за мутации) ответственно за неправильное развитие черт лица (включая небо),

Что касается факторов окружающей среды, ученые считают, что некоторые виды поведения или состояния матери в период беременности могут нарушать нормальное развитие процессов формирования неба. Среди поведения и состояний матери во время беременности, которые могут играть ключевую роль в появлении расщелины неба, отметим:

• Курение В этом отношении цифры говорят сами за себя: дети с расщелиной губы или другой расщелиной лица, которые родились у курящих женщин, - это больше, чем дети с такими же пороками развития, рожденные от некурящих женщин. На основании этого наблюдения эксперты пришли к выводу, что женщины, которые курят во время беременности, имеют большую склонность рожать детей с расщелиной неба, чем женщины, не курящие;
• Используйте определенные наркотики . Среди инкриминируемых лекарств отметим: противоэпилептические / противосудорожные препараты (вальпроевая кислота, тапирамат и т. Д.), Лекарственные средства от прыщей на основе аккутана и метотрексата.

  В отношении противоэпилептических / противосудорожных препаратов стоит добавить, что наиболее опасными являются предположения, которые возникают в первом триместре беременности;

• Диабет Статистические исследования показали, что женщины с диабетом чаще, чем женщины без диабета, рожают детей с расщелиной губы;
• Пить алкоголь . То же относится и к курению;
• Ожирение У тучных женщин во время беременности исследователи наблюдали большую склонность давать детям с заячьей губой;
• Пожилой возраст . Пожилой возраст беременной женщины - это состояние, связанное с большей вероятностью генетических дефектов, затрагивающих плод;
• Дефицит фолиевой кислоты .

ЭТО НАСЛЕДСТВЕННОЕ СОСТОЯНИЕ?

В прошлом некоторые исследователи выдвигали гипотезу о том, что волчья пасть может иметь, в некоторых случаях, наследственное происхождение. В поддержку этой гипотезы они сообщили о случае нескольких семейных ядер, в которых рассматриваемый порок развития произошел между различными поколениями.

Однако последующие исследования, направленные на доказательство вышесказанного, провалились; поэтому эксперты постановили, что некоторые наследственные компоненты могут влиять на развитие расщелины неба.

Симптомы, признаки и осложнения

Типичные симптомы расщелины неба включают в себя:

• Трудность сосать материнское молоко и есть . Для человека правильная анатомия рта необходима для того, чтобы сосать молоко у матери в первые годы жизни и принимать пищу на более поздней стадии.

  Деформация щеки, такая как волчья пасть, затрудняет всасывание молока из материнской груди у детей грудного возраста и прием пищи у самых крупных необработанных субъектов.

• Проблемы с речью . Люди с расщелиной неба имеют тенденцию выражать себя неясно и по этой причине испытывают различные трудности в отношениях с другими.

  Кроме того, с возрастом у них появляется тенденция к развитию носового голоса.

• Проблемы с зубами . Расщелина неба часто развивает аномальный зубной ряд, смещенный и легко подверженный кариесу.
• Рецидивирующие ушные инфекции ( отит ). Трещина, присутствующая на небе у тех, кто страдает расщелиной неба, ответственна за более или менее серьезную деформацию евстахиевой трубы. Эта деформация евстахиевой трубы предрасполагает среднее ухо расщелины неба к накоплению жидкости внутри нее.

  Ненормальное накопление жидкости в среднем ухе способствует размножению бактерий и последующему появлению отита.

  Неспособность лечить отит в конечном итоге приводит к потере слуха, иногда даже очень очевидной.

диагностика

В общем, диагноз расщелины нёба происходит вскоре после рождения посредством простого физического осмотра . Кроме того, расщелина неба, которая характеризует рассматриваемый порок развития, очевидна с первых мгновений жизни.

ДЕТСКАЯ ДИАГНОСТИКА: ВОЗМОЖНО ЛИ?

Различные УЗИ плода во внутриутробном периоде, которым обычно подвергаются беременные в течение 9 месяцев беременности, почти никогда не показывают каких-либо пороков развития неба. Поэтому пренатальная диагностика расщелины неба с помощью пренатальных ультразвуковых исследований невозможна или, по крайней мере, маловероятна.

Тем не менее, у врачей все еще могут быть подозрения перед пренатальным ультразвуковым сканированием, когда последнее показывает наличие расщелины губы. Как упоминалось ранее, на самом деле заячья губа и волчья пасть очень часто являются сопутствующими пороками развития.

терапия

Лечение расщелины нёба включает в себя ряд хирургических вмешательств и медикаментозную терапию, направленную на улучшение симптоматики (следовательно, трудности с речью, рецидивирующий отит и т. Д.).

ХИРУРГИЯ

Первая операция обычно назначается между 6-м и 12-м месяцем жизни - поэтому довольно рано - и включает в себя закрытие трещины на небе .

Что касается первой операции с расщелиной неба, важно отметить, что:

• Чем раньше трещина будет закрыта, тем лучше будут долгосрочные результаты;
• Небо должно быть закрыто, в любом случае, в течение первых 18 месяцев жизни. Отсрочка операции за этим пределом может иметь негативные последствия для конечного результата.

Последующие хирургические процедуры имеют место, когда пациент старше (подростковый и поздний подростковый возраст) и предназначены для дальнейшего улучшения внешнего вида неба и смежных анатомических структур.

Количество операций, которым должен подвергаться расщелина нёба, зависит, прежде всего, от тяжести и локализации порока развития. Это означает, что чем тяжелее аномалия неба, тем больше вероятность того, что потребуется длительная серия операций.

МЕДИЦИНСКИЕ ТЕРАПИИ

Медицинская терапия, применяемая в случае расщелины неба, включает уход за зубами, лечение и профилактику отита, терапию, направленную на улучшение речевых и языковых навыков и т. Д.

ЧЕМ СПЕЦИАЛИСТАМ ЛЕЧИТЬ ПАЛАТОЩИЗ?

Лечение расщелины нёба вовлекает команду специалистов, которые работают в тесном сотрудничестве для достижения общей цели: на благо пациента.

Среди профессиональных фигур, которые обычно имеют дело с людьми с расщелиной неба, являются:

• Пластический хирург. Он является специалистом, отвечающим за оценку пороков развития неба и определение наиболее подходящего хирургического лечения.
• Отоларинголог. Именно эта цифра отвечает за оценку проблем с ушами, поиск решения проблемы накопления жидкости в среднем ухе и планирование наиболее адекватной терапии при отите.
• Хирург полости рта (или одонтостоматолог). Это специалист, который вместе с косметическим хирургом обеспечивает восстановление аномального неба с конечной целью устранения или, по крайней мере, значительного уменьшения трудностей при приеме пищи.
• Ортодонт. Он специалист по приданию зубам нормального, выровненного вида.
• Стоматолог Это профессионал, который заботится о кариесе, чтобы сохранить зубы.
• Простодонтолог. Это специалист, который создает зубные протезы для пациентов с расщелиной неба, у которых очень серьезные проблемы с зубами.
• Логопед. Он является экспертом, который имеет задачу улучшения языковых навыков.
• Психолог. Именно эта фигура имеет задачу относиться к семье пациента, чтобы понять, каково настроение всей семьи.

прогноз

Благодаря современным хирургическим методам сегодня расщелина неба дает прогноз, в большинстве случаев, благоприятный.

На самом деле, хотя лечение длится несколько лет, оно гарантирует отличные результаты, поэтому многие пациенты в конце курса лечения имеют нормально выглядящее лицо, говорят ясно и правильно питаются и без проблем.

профилактика

Пока его причины запуска не ясны, расщелина неба останется невозможным состоянием, которое можно предотвратить.

Что вы можете сделать?

Чтобы снизить риск рождения ребенка с расщелиной неба, врачи советуют беременным женщинам контролировать предполагаемые факторы, благоприятные для окружающей среды, поэтому они рекомендуют: не курить, контролировать массу тела, контролировать уровень сахара в крови и избегать потребления. из этих лекарств, связанных с появлением расщелины неба (противосудорожные препараты, акутан на основе против угрей и т. д.).