Синдром антифосфолипидного антитела

Синдром антифосфолипидного антитела

Синдром «Антифосфолипидные антитела» (APA Syndrome) представляет собой клиническое состояние, связанное с предрасположенностью к артериальному и венозному тромбозу и рецидивирующим самопроизвольным абортам, характеризующимся тромбоцитопенией и наличием в циркуляции определенных антител, называемых антифосфолипидами.

Синдром антифосфолипидных антител может возникать изолированно (примитивная форма, следовательно, без клинических доказательств связи с другими аутоиммунными заболеваниями) или поражать пациентов с системными аутоиммунными заболеваниями (вторичная форма); например, он довольно широко распространен при наличии системной красной волчанки (примерно в 30-50% случаев) и в значительно меньшей степени у пациентов с системным склерозом, ревматоидным артритом, болезнью Бехчета, болезнью Крона, злокачественными опухолями и инфекции (например, ВИЧ-инфекция). Кроме того, это может произойти после приема некоторых лекарств.

Антифосфолипидные антитела

Антифосфолипидные антитела (aPL) представляют собой гетерогенную группу аутоантител, направленных против отрицательно заряженных молекул и к комбинации фосфолипидов и белков плазмы. Они подразделяются на три класса: антикардиолипин (aCL), антибета2-гликопротеин1 (antiβ2GPI) и антикоагулянт волчанки (LAC). Их действие антител направлено против различных комбинаций фосфолипидов, белков с высоким сродством к фосфолипидам или комплексов фосфолипид-белок. In vitro Lac действует как ингибитор коагуляции (антикоагулянт), факт, продемонстрированный удлинением времени коагуляции в тестах с фосфолипид-зависимой гемокоагуляцией, но как это ни парадоксально in vivo, он способствует смещению коагуляционного равновесия в протромботическом смысле (большая склонность к коагуляции ). Следует подчеркнуть, что точный механизм, с помощью которого эти антитела предрасполагают к тромбозу, все еще остается неопределенным.

ПРИМЕЧАНИЕ: распространенность антифосфолипидных антител в здоровой популяции варьируется от одного до 5% и считается большей у пожилых людей. Пока не ясно, подвержены ли эти субъекты большему риску развития тромботических явлений или осложнений беременности. Однако считается, что случайное обнаружение антифосфолипидных антител с низким титром влечет за собой минимальный риск тромбоза, в то время как вероятность возрастает, если эти антитела присутствуют при высоком титре. Известно, что у субъектов, которые имеют положительный результат на АПЛ, у которых был тромбоз, риск рецидива выше, чем у пациентов с отрицательным результатом; То же самое относится и к абортам. Другие исследования показали, что от 50 до 70% пациентов с системной красной волчанкой и антифосфолипидными антителами испытывают тромботический синдром в течение 20-летнего периода наблюдения. Эти эпидемиологические исследования очень важны, поскольку они позволяют снизить риск тромбообразования в профилактических целях; этот результат достигается за счет постоянного применения антикоагулянтов и / или антиагрегантов, избегания использования эстрогенов (включая противозачаточные таблетки), высоких доз стероидов, алкоголя и курения, а также борьбы с гиперлипидемией с помощью диеты, физическая активность или, возможно, с помощью специальных лекарств, таких как статины, фибраты и мегадозы ниацина.

Клинические проявления

Тромботические явления, которые характеризуют синдром антифосфолипидных антител, могут поражать артерии, вены или капилляры и затрагивать любой орган или аппарат. Давайте кратко напомним, как тромб представляет собой ком, кровяной сгусток, который образуется в кровеносной системе и может расти до точки использования кровеносного сосуда, в котором он возникает; кроме того, тромб может фрагментироваться, вызывая эмболы меньшего размера, которые - выталкиваемые кровью к периферии - могут полностью или полностью перекрывать сосуды меньшего калибра, уменьшая кровоснабжение нижележащих тканей. При антифосфолипидном синдроме окклюзия сосудов в основном обусловлена ​​последним аспектом (тромбооболизм).

Основным проявлением артериального типа является ишемический церебральный инсульт, которому часто предшествуют преходящие церебральные ишемические приступы; в других случаях наблюдается окклюзия висцеральных или периферических артерий и инфаркт миокарда.

Основным проявлением венозного типа является тромбоз глубоких вен; иногда возникает тромбоз мозговых, почечных и печеночных вен, а также тромбоэмболия легочной артерии. Венозные тромбозы, связанные с синдромом aPL, встречаются чаще и менее тяжелы, чем артериальные.

Особенностями синдрома антифосфолипидных антител являются также осложнения беременности, с периодическими самопроизвольными абортами, задержкой роста плода и преждевременными родами из-за тяжелой преэклампсии или тяжелой эклампсии или тяжелой плацентарной недостаточности.

симптомы

Клиническая картина синдрома антифосфолипидных антител очень разнообразна и зависит от возможного начала ассоциированных клинических проявлений, симптомы которых связаны с локализацией и степенью тромбоза. Фактически, поскольку тромбозы могут возникать где угодно, симптомы и признаки, которые в результате могут быть самыми разными, практически затрагивают все медицинские специальности: в этом отношении можно ознакомиться со следующими статьями: симптомы инсульта; симптомы инфаркта миокарда; симптомы венозного тромбоза; симптомы легочной эмболии. Клинические картины могут варьироваться от легких проявлений, характеризующихся поверхностным тромбофлебитом, до более серьезных, таких как так называемый катастрофический синдром, вызванный антифосфолипидными антителами, при котором множественное районное распространение тромбов серьезно угрожает жизни пациента.

диагностика

В настоящее время принятыми диагностическими критериями для определения синдрома являются так называемые «критерии Саппоро», установленные международной группой экспертов в 1999 году. Диагноз синдрома АПА требует наличия по крайней мере одного из следующих клинических критериев и лаборатории, независимо от временной интервал между клиническим событием и лабораторными данными:

терапия

Чтобы узнать больше: препараты для лечения синдрома антифосфолипидных антител

Лечение синдрома антифосфолипидных антител не отличается от перечисленного для профилактики тромботических явлений у пациентов с высоким уровнем этих антител в крови. Поэтому он в основном основан на хроническом использовании дикумароловых антикоагулянтов, таких как синтром или кумадин, чтобы довести МНО времени протромбина между 2, 5 и 3, 5, или антиагрегатов тромбоцитов, таких как ацетилсалициловая кислота и клопидогреля. В острой фазе элективные антикоагулянты представлены гепаринами различной молекулярной массы. В случае катастрофического синдрома, вызванного антифосфолипидными антителами, ожидается обмен плазмы и совместное использование инсуспрессорных препаратов и болюсов иммуноглобулина.