В медицине термин «протеопатия» (протео [белок. Преф.] - патиа [болезнь достаточная.]) Относится к классу заболеваний, при которых некоторые белки становятся структурно аномальными и, следовательно, нарушают клеточное действие тканей и органов, которые содержать их.
Часто белки не могут вернуться в свою нормальную конфигурацию; в этом развернутом состоянии они могут как-то стать токсичными или могут просто потерять свою функцию.
Протеопатии (также известные как протеинопатии, конформационные нарушения белков или заболевания, связанные с развертыванием белка) также включают определенные патологии, такие как: болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, прионовая болезнь (например, BSE), сахарный диабет типа 2, амилоидоз и многие другие.
Открытие протеопатий
Концепция протеопатии берет свое начало в середине девятнадцатого века, когда в 1854 году Рудольф Вирхов ввел термин «амилоид» для обозначения связи химической реакции, наблюдаемой в «corpora amilacea», с растительной целлюлозой. В 1859 году Фридрейх и Кекуле показали, что вместо целлюлозы амилоид состоит из белка.
Последующие исследования показали, что амилоид состоит из множества различных и комбинированных белков. Более того, все амилоиды имеют одинаковое двойное лучепреломление (оптическое свойство) при кросс-поляризации света после окраски «Россо Конго»; амилоиды также используют фибриллярную ультраструктуру (при наблюдении с помощью электронного микроскопа).
Тем не менее, некоторые белковые поражения (протеопатии) лишены двулучепреломления и содержат мало или совсем не имеют амилоидных фибрилл; очень показательный пример представлен отложениями белка А-бета в мозге пациентов с болезнью Альцгеймера.
Кроме того, выяснилось, что небольшие нефибриллярные белковые агрегаты, известные как «олигомеры», токсичны для клеток любого пораженного органа. Более того, амилоидогенные белки, если они находятся в фибриллярной (нормальной) форме, могут быть относительно доброкачественными.
