определение
Болезнь Уиппла, также называемая кишечной липодистрофией, является редким хроническим системным заболеванием, вызываемым бактерией Tropheryma whippelii .
Инфекция ответственна за накопление липидного и гликопротеинового материала в кишечных лимфатических сосудах и в лимфатических узлах. Наиболее пораженным участком является слизистая тонкой кишки, но поражаются и другие органы, включая селезенку, сердце, легкие, печень, почки, глаза и органы центральной нервной системы, в дополнение к суставам.
Условия, которые способствуют инфекции, еще не известны, но есть подозрение на приобретенную или генетическую иммунную предрасположенность. Болезнь Уиппла поражает преимущественно мужчин в возрасте 30-60 лет.
Tropheryma whipplei был обнаружен, в частности, на очистных сооружениях
,
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- анемия
- анорексия
- кахексия
- конъюнктивит
- слабоумие
- понос
- Желтая диарея
- Изменение цвета кожи
- Боль в животе
- Боль в груди
- Боли в суставах
- Мышечные боли
- отек
- лихорадка
- глоссит
- недоедание
- Раздутые лимфатические узлы
- Офтальмоплегия
- Темная кожа
- Потеря веса
- Совместная жесткость
- стеаторея
- кашель
Дальнейшие показания
Симптоматология болезни Уиппла варьируется в зависимости от пораженного аппарата.
Обычно первыми проявлениями являются повышение температуры тела, боль в суставах (полиартралгия) и артрит. Впоследствии болезнь Уиппла проявляется в виде симптомов, связанных с нарушением всасывания в кишечнике: стеаторея, потеря аппетита, водянистая диарея, боль в животе и прогрессирующая потеря массы тела. Другие проявления включают анемию, лимфаденопатию, периферические отеки, повышенную пигментацию кожи, хронический кашель и плевритную боль.
Иногда также возможны сердечные симптомы (например, эндокардит и перикардит), печеночные и нервно-психические расстройства (когнитивная дисфункция, офтальмоплегия и клонические сокращения мускулатуры лица).
Если не лечить, болезнь Уиппла прогрессирует и приводит к инвалидности из-за поражения центральной нервной системы и / или смерти от распада.
Диагноз формулируется гистологическим исследованием (биопсия лимфатического узла или кишечника), которое показывает наличие причинной бактерии в тканях и специфические изменения. Культурные тесты и молекулярно-генетические анализы, такие как ПЦР (полимеразная цепная реакция), на образцах кишечной ткани, спинномозговой жидкости, лимфатических узлов или синовиальной жидкости, могут быть полезны для подтверждения.
Лечение включает использование антибиотиков, таких как тетрациклин, хлорамфеникол, хлортетрациклин, сульфасалазин, ампициллин и пенициллин, или комбинация триметроприм / сульфаметоксазол в течение не менее 1 года. Обычно антибиотикотерапия связана с хорошими результатами. Клиническое улучшение быстро, с жаром и болью в суставах через несколько дней. Кишечные симптомы, как правило, исчезают в течение 1-4 недель, хотя гистологическое заживление может наступить через 2 года. Резервы не исключены.
