Пемфигоид Боллозо Дж. Бертелли

всеобщность

Буллезный пемфигоид - это аутоиммунное заболевание, характеризующееся появлением волдырей на коже .

Это кожное заболевание подтверждается наличием аутоантител, ошибочно направленных против базальной мембраны эпидермиса . Результатом этого взаимодействия является отделение последней от основной дермы, из которой следует буллезное извержение.

Пузырьки буллезного пемфигоида широкие и напряженные (т. Е. Фиксированные и не вялые) с четким содержимым и сопровождаются сильным зудом ; часто эти поражения могут возникать на нормальной коже или на краю эритематозных бляшек. Вовлечение слизистых оболочек, однако, довольно редко.

Буллезный пемфигоид имеет относительно доброкачественное хроническое течение с периодами спонтанных ремиссий, чередующимися с рецидивами. Лишь в некоторых случаях заболевание коррелирует с неблагоприятным прогнозом, приводящим больного к смерти.

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и биопсии кожи, поддерживаемой иммунофлюоресценцией кожи и сыворотки.

Лечение выбора буллезного пемфигоида включает использование системных и местных кортикостероидов . Большинству пациентов требуется длительная поддерживающая терапия, для которой могут быть использованы различные иммунодепрессанты .

какие

Буллезный пемфигоид - это хроническое аутоиммунное заболевание, которое вызывает появление волдырей на нормальной или эритематозно выглядящей коже. Эти серозные или сывороточно-гематические поражения вызывают сильный зуд.

Буллезный пемфигоид иммунологически характеризуется наличием аутоантител, ошибочно направленных против двух здоровых и нормальных структурных белков организма, которые интерпретируются как опасные антигены, поэтому считаются достойными иммунной атаки.

Причины и факторы риска

Буллезный пемфигоид является наиболее распространенной формой аутоиммунного буллезного дерматоза . Заболевание поражает в основном в пожилом возрасте.

Пемфигоид Боллозо: каковы причины?

Буллезный пемфигоид характеризуется наличием аутоантител IgG, направленных на антигены (представленные двумя структурными белками, называемыми BPAg1 и BPAg2 ), присутствующими в базальной мембране, то есть структурой, которая отделяет эпидермис от подлежащей дермы.

Это взаимодействие вызывает образование пузырей через сложный механизм:

После запуска аутоиммунная реакция вызывает высвобождение ряда протеолитических ферментов на уровне гемидесмосом (т. Е. В зонах адгезии базальной мембраны);
Протеолитические ферменты вызывают отрыв соединительных мостов между клетками на уровне самой поверхностной части (блестящая пластинка);
Следствием этого является повреждение тканей, которое приводит к образованию пузырей и пузырей.

Пусковые или усугубляющие факторы

Буллезный пемфигоид преимущественно поражает пожилых людей, но болезнь также была описана у детей.
Как и при других аутоиммунных заболеваниях, точные факторы, которые запускают или усугубляют буллезный пемфигоид, до сих пор не совсем ясны. В этиологии, по-видимому, вносят свой вклад как генетический компонент, так и приобретенный компонент окружающей среды, такой как, например, воздействие ультрафиолетовых лучей или прием определенных лекарств .
Буллезный пемфигоид может быть связан с другими заболеваниями с иммунологическим патогенезом, такими как лишайник, тимома, системная красная волчанка (SLE), ревматоидный артрит и миастения.

Пемфигоид Боллозо: это заразно?

Буллезный пемфигоид не является заразным, поэтому он не передается ни при случайном контакте с поражениями, ни при переливании крови.

Симптомы и осложнения

Буллезный пемфигоид может встречаться во многих клинических разновидностях, в зависимости от места образования пузырьков, их морфологии и клинического течения.

Основными формами являются ограниченная (локализованный буллезный пемфигоид) и генерализованная .

Пемфигоид Боллозо: характеристика поражений кожи

Буллезный пемфигоид характеризуется постепенным появлением пузырей и напряженных пузырьков разных размеров. Эти поражения возникают на нормально выглядящей коже или на краю эритематозных бляшек . Содержимое пузыря прозрачное или сывороточно-кровяное .
В течение болезни разрыв пузырчатой пузырчатой кровли пузыря приводит к поверхностным эрозиям с острыми краями, которые превращаются в коричнево-черноватые корочки . Эти поражения подвергаются прогрессивной реэпителизации, поэтому они обычно заживают без образования рубцов или атрофии.
Повреждения кожи буллезного пемфигоида сопровождаются зудом, который может проявлять различные степени интенсивности (в большинстве случаев зуд ощущается от слабого до умеренного).
У буллезного пемфигоида появлению напряженных пузырьков может предшествовать продромальная фаза, характеризующаяся одновременным присутствием множества различных эритематозно-отечных поражений (эритема, помфи, папулы, везикулы и воспалительные бляшки), сходных с экзематозными или крапивными реакциями.

Пемфигоид Боллозо: какие места поражены?

Области, наиболее часто поражаемые буллезным пемфигоидом, - это туловище и конечности (особенно поверхности сгибателей нижних конечностей).

Примерно у трети пациентов наблюдается сопутствующее наличие поражений слизистых оболочек . В большинстве случаев буллезный пемфигоид имеет десквамативные эрозии и / или гингивит в полости рта. Поражения также могут возникать на уровне глотки, глазной конъюнктивы, носа и половых органов.

Курс Пемфигоида Боллозо

Буллезный пемфигоид имеет хронически рецидивирующее течение и относительно благоприятный прогноз .

Обострения заболевания, как правило, менее серьезны, чем первоначальный эпизод, и сопровождаются длительными клиническими ремиссиями.

Ход буллезного пемфигоида можно выделить в два этапа:

Начальная фаза или крапивница : она характеризуется появлением сильно зудящих эритематозных пятен; этот аспект затрудняет диагностику буллезного пузыря, поскольку патология имеет тенденцию к появлению поражений, подобных крапивнице, эритеме или экземе.
Открытая или тупая фаза : она может длиться много месяцев и характеризуется появлением крупных напряженных пузырьков. Впоследствии эти поражения превращаются в эрозии или корки в местах, где пузырьки разбиваются и подвергаются спонтанному заживлению, без колебаний в рубцах.

Общее состояние не нарушено: хотя госпитализация обычно необходима для выявления осложнений, у пациента нет других проблем.

Пемфигоид Боллозо: возможные осложнения

У пожилых людей буллезный пемфигоид может вызывать ряд осложнений, связанных, в основном, с длительным применением кортикостероидов .

Этот класс лекарств может, по сути, отвечать за ряд побочных эффектов, начиная от диабета до гипертонии и остеопороза. По этой причине важно, чтобы пациенты с буллезным пемфигоидом в терапии высокими дозами кортикостероидов тщательно контролировались.

диагностика

Клиническое проявление буллезного пемфигоида обычно характерно, но всегда проводится подтверждение биопсии кожи . Гистологическое исследование после взятия биоптического образца позволяет установить или исключить гистологические аспекты заболевания, выявляя наличие субэпидермальных пузырьков.

Кроме того, в диагностической процедуре полезно искать тканевые и циркулирующие аутоантитела, направленные против специфических антигенов дермоэпидермального соединения ( прямая и непрямая иммунофлюоресценция ): у всех пациентов с буллезным пемфигоидом обнаруживаются антитела IgG и отложения С3 (доля система комплемента, которая активируется при наличии воспаления, хронических инфекций или аутоиммунных заболеваний) на уровне базальной мембраны эпидермиса.

В некоторых случаях эозинофилия может возникнуть в результате анализов крови.

В случае буллезного пемфигоида знак Никольского отрицательный, поэтому небольшое боковое давление на здоровую перилезную кожу не вызывает отслоения эпидермиса. Этот маневр позволяет подтвердить наличие акантолиза, который обнаруживается, например, в пузырчатке обыкновенной.

Различия с пузырчаткой

Во время исследований, направленных на установление диагноза, важно не путать буллезный пемфигоид с пузырчаткой обыкновенной, другим аутоиммунным заболеванием кожи с аналогичными клиническими проявлениями.

В отличие от пузырчатки, которая также намного реже, буллезный пемфигоид типичен для старческого возраста и имеет существенно доброкачественное течение с периодами спонтанных ремиссий, чередующимися с рецидивами.
Благодаря своим характеристикам пузырчатка имеет тенденцию поражать в основном слизистые оболочки, а также кожу; это происходит только в одной трети случаев буллезного пемфигоида.
Кроме того, в пузырчатке поражения пузырей тоньше и, следовательно, более склонны к поломке. Разрыв пузырьков, помимо подверженности пациента риску инфекций, также определяет потерю жидкости. Это делает пузырчатку гораздо более серьезным патологическим состоянием.

Лечение и средства правовой защиты

Лечение выбора буллезного пемфигоида основано на назначении кортикостероидов с учетом клинической тяжести заболевания:

В случаях с диффузным вовлечением показана системная терапия (например, преднизон);
Для локализованных форм с небольшим количеством пузырьков и / или медленной эволюцией может быть показана местная терапия дерматокортикостероидами.

Если буллезный пемфигоид не реагирует на кортикостероиды или если поражения особенно велики, врач может рассмотреть возможность применения иммунодепрессантов (таких как метотрексат, микофенолат, мофетил, азиатоприн и циклофосфамид) для контроля заболевания и профилактики побочные эффекты, связанные с длительным применением кортикостероидов. Однако иммуносупрессивная терапия может также определять ряд побочных эффектов, начиная от гепатотоксичности и заканчивая алопецией, от тошноты до повышенной подверженности инфекциям.

Недавние научные исследования показали определенную эффективность альтернативных методов лечения по сравнению с традиционно указанными. В частности, буллезный пемфигоид, по-видимому, выигрывает от введения:

Ритуксимаб : это моноклональное антитело, специфичное для антигена CD20 В-лимфоцитов, то есть потенциальных продуцентов аутоантител, связывание которых запускает серию реакций, включающих разрушение этих клеток. Ритуксимаб, по-видимому, был эффективен в вызывании ремиссии у некоторых пациентов с пузырчаткой обыкновенной и рубцовым пемфигоидом, невосприимчивым к традиционной терапии.
Внутривенные иммуноглобулины (IVIg) : было обнаружено, что эта терапия способна вызывать длительное снижение титров аутоантител при параллельном контроле активности заболевания.

Однако следует отметить, что для подтверждения эффективности этих новых методов лечения и оценки их терапевтического эффекта с течением времени необходимы дальнейшие клинические исследования.

В некоторых случаях ваш врач также может порекомендовать принимать добавки кальция или витаминов.

Пемфигоид Боллозо: диетические меры

Потребление высоких доз кортикостероидных препаратов, таких как преднизон, особенно в начале терапии, когда требуется шоковый эффект, должно быть связано с высокобелковой диетой с низким содержанием жиров, соли и углеводов . Это поддерживает постоянный уровень кальция и, в то же время, смягчает некоторые побочные эффекты лекарств.

прогноз

Время заживления буллезного пемфигоида обычно длительное: только после нескольких месяцев медикаментозной терапии около половины пациентов испытывают полную ремиссию; однако, режим поддержания часто необходим, чтобы держать болезнь под контролем.

Без лечения буллезный пемфигоид имеет тенденцию рассасываться через 3-6 лет от появления первых поражений. В некоторых случаях прогноз не является благоприятным: заболевание может привести к летальному исходу примерно у трети пожилых и особенно ослабленных пациентов.