Статьи по теме: синдром Рейе
определение
Синдром Рейе является редкой формой острой энцефалопатии, связанной с дисфункцией печени. Это происходит почти исключительно у детей и молодых людей в возрасте до 18 лет.
Во многих случаях это состояние возникает после некоторых острых вирусных инфекций (например, гриппа A или B, ветряной оспы и т. Д.), Особенно при использовании салицилатов.
На основании этих данных, начиная с 1980-х годов, заметное снижение приема лекарств, содержащих ацетилсалициловую кислоту, в детстве привело к соответствующему снижению частоты синдрома Рейе.
Заболевание влияет на функцию митохондрий, вызывая изменение метаболизма жирных кислот и карнитина.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- аритмия
- астения
- Мышечная атрофия и паралич
- Мышечная атрофия
- Увеличение трансаминаз
- кома
- конвульсии
- Сложность концентрации
- обезвоживание
- Временная и пространственная дезориентация
- диспноэ
- дизентерия
- Расстройства настроения
- Желудочно-кишечные кровотечения
- гепатомегалия
- Внутричерепная гипертония
- гипервентиляция
- потеря слуха
- гипогликемия
- Гипокалиемия
- гипотония
- желтуха
- вялость
- мидриаз
- тошнота
- нервность
- Потеря памяти
- Полиурия
- протеинурия
- Сете
- сонливость
- Спутанность сознания
- Затуманенное зрение
- рвота
Дальнейшие показания
Синдром Рейе сильно различается по степени тяжести, но характерно двухфазный.
Первоначальные признаки, связанные с инфекционными заболеваниями (грипп, простуда или ветряная оспа), сопровождаются примерно через 5-7 дней неконтролируемой тошнотой и рвотой и внезапным ухудшением психического состояния. Последние могут проявляться легкой амнезией, слабостью, зрительными и слуховыми изменениями, периодическими эпизодами дезориентации, возбуждением и летаргией.
Синдром Рейе может быстро прогрессировать до состояния комы, что проявляется прогрессирующим отсутствием реакции, вялостью, признаками декортикации и децеребрации, судорогами, фиксированным мидриазом и остановкой дыхания. Обычно очаговых неврологических признаков нет.
Гепатомегалия вследствие жировой инфильтрации печени встречается примерно в 40% случаев синдрома Рейе, но желтуха обычно отсутствует.
Возможные осложнения включают нарушения гидроэлектролита (высокий уровень аминокислот в сыворотке, нарушения кислотно-щелочного баланса, гипераммонемия, гипернатриемия, гипокалиемия и гипофосфатемия), повышение внутричерепного давления, гипотензия, аритмии и панкреатит.
Кроме того, могут возникнуть несахарный диабет, дыхательная недостаточность, ингаляционная пневмония и кровотечение из диатеза (особенно желудочно-кишечного тракта).
Синдром Рейе может привести к смерти пациента.
Диагноз основывается на анамнезе и обнаружении типичных клинических данных (включая повышение уровня трансаминаз, нормальную билирубинемию, гипераммонемию и увеличение протромбинового времени) и предусматривает исключение инфекционных, токсических и метаболических заболеваний, возникающих подобным образом.
Синдром Рейе следует заподозрить у любого ребенка с острой энцефалопатией (без предшествующего воздействия тяжелых металлов или токсинов) и неконтролируемой рвотой, связанной с гепатопатией.
КТ или МРТ головного мозга и биопсия печени помогают подтвердить диагностическое подозрение.
Лечение является поддерживающим и включает, в частности, меры по снижению внутричерепного давления и контролю гликемии, так как часто происходит истощение гликогена.
Результат зависит от продолжительности мозговой дисфункции, тяжести и скорости развития комы и степени увеличения внутричерепного давления. В смертельных случаях между поступлением и смертью в среднем проходит 4 дня.
Прогноз для выживших пациентов, как правило, хороший, однако возможны неврологические осложнения (например, умственная отсталость, судороги, паралич черепных нервов и двигательные расстройства).
