Статьи по теме: Расщелина позвоночника
определение
Расщелина позвоночника - это порок развития центральной нервной системы, присутствующий с рождения, вследствие неполного закрытия одного или нескольких позвонков во время развития скелета.
Этот дефект состоит, в частности, в отсутствии слияния по срединной линии двух ядер окостенения нервной дуги; этот процесс, как правило, происходит в течение первых месяцев жизни эндоатерина.
Наиболее часто поражаемым участком расщелины позвоночника является нижний грудной тракт в поясничной или крестцовой области. Дефект обычно распространяется на 3-6 позвоночных метамеров.
Причины расщелины позвоночника неизвестны, но этиология представляется многофакторной. Дефицит фолиевой кислоты во время беременности является значительным фактором риска. Другие предрасполагающие условия включают использование матерью некоторых лекарств (например, вальпроат) и материнский диабет.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- Мышечная атрофия и паралич
- Мышечная атрофия
- Изменение цвета кожи
- дисфагия
- Дисфункция мочевого пузыря
- Дисплазия тазобедренного сустава
- диспноэ
- гидроцефалия
- Недержание кала
- hyperkyphosis
- Внутричерепная гипертония
- Hypoaesthesia
- Мышечная гипотрофия
- менингит
- менингоцеле
- параплегия
- сколиоз
- визг
Дальнейшие показания
Расщелина позвоночника является одним из наиболее распространенных врожденных пороков развития. Гравитация переходит от отсутствия явных аномалий (некоторые незначительные пороки развития протекают бессимптомно, другие формы скрыты или закрыты) к серьезным неврологическим дисфункциям, вплоть до смерти в открытых формах с наружным менингеальным мешком (spina bifida cistica) или с полностью открытой колонкой (mielorachischisi) ).
Когда вовлечены спинной мозг или пояснично-крестцовые нервные корешки, под поражением возникают сенсорные нарушения и различные степени паралича. Последнее может быть связано с ортопедическими проблемами, такими как конские ноги, врожденный вывих бедра, кифоз и сколиоз. Недостаток мышечной иннервации приводит к атрофии ног. Паралич также повреждает функцию мочевого пузыря, приводя к неврологическому мочевому пузырю. Отсюда вытекает пузырно-мочеточниковый рефлюкс, который может вызвать, в свою очередь, гидронефроз, частые инфекции мочевыводящих путей и, наконец, повреждение почек. Тонус прямой кишки, как правило, снижен.
В оккультных формах могут присутствовать изменения вышележащей кожи, такие как свищи, гиперпигментированные участки и наличие пучков волос. Часто у этих детей обнаруживаются липомы или другие нарушения в нижележащем спинном мозге, которые могут вызвать его растяжение.
При spina bifida cyistica может происходить грыжа менингов (менингоцеле) или менингов, костного мозга и корней (миеломенингоцеле).
Позвоночная щель может сопровождаться другими врожденными аномалиями, такими как гидроцефалия и сирингомиелия. Поражение ствола мозга может вызывать такие проявления, как стридор, затруднения при глотании и периодическое апноэ.
Расщелина позвоночника может быть диагностирована в утробе матери при помощи УЗИ плода и подозревается в случаях повышенных уровней белка плода в материнской сыворотке и околоплодных водах. После родов поражение обычно видно на спине новорожденного, но порок развития можно оценить с помощью стандартной рентгенографии позвоночника, УЗИ или МРТ.
Терапия обычно хирургическая и включает операцию по восстановлению поражения позвоночника. Кроме того, могут быть предусмотрены различные меры для коррекции ортопедических и урологических осложнений (например, с ортезом и катетеризацией).
Прогноз зависит от медуллярного уровня поражения и от количества и тяжести связанных изменений. Большинству детей при надлежащем уходе удается вести как можно более нормальную жизнь. Наиболее тяжелые формы обычно присутствуют с повреждениями грудной клетки, кифозом, гидроцефалией, ранним гидронефрозом и другими ассоциированными врожденными пороками развития.
Чтобы снизить риск врожденных пороков развития, таких как расщелина позвоночника, женщинам, планирующим беременность, рекомендуется дополнить диету фолиевой кислотой в периконцептуальном периоде (по крайней мере за 1 месяц до зачатия), продолжая до третьего месяца беременности.
