Печеночная недостаточность

всеобщность

Печеночная недостаточность - серьезный дискомфорт, который поражает печень.

«Недостаточность» является синонимом «неспособности» и относится к неисправности органа.

В частности, мы говорим о печеночной недостаточности, когда печень больше не в состоянии повернуть метаболические функции, для которых она предназначена.

Этот дискомфорт нарушает гомеостаз всего организма и вызывает очень серьезные осложнения, даже смертельные.

Печеночная недостаточность делится на два типа: острая и хроническая.

Острая печеночная недостаточность характеризуется очень быстрым развитием и в некоторых случаях может быть обратимой. Хронический, с другой стороны, является прогрессирующим и связан, в наиболее распространенной форме, с циррозом и карциномой; редко эти два осложнения хронической формы могут быть полностью изменены.

Возможных причин печеночной недостаточности множество: патогенные, фармакологические или токсические, наследственные, аутоиммунные и др.

Симптомы, клинические признаки и осложнения печеночной недостаточности могут быть различного рода; некоторые факторы присутствуют как в острых, так и в хронических формах, тогда как другие более специфичны.

Лечение связано с возбудителем и может значительно варьироваться в зависимости от связанных с этим осложнений, таких как: портальная гипертензия, асцит, энцефалопатия, кровотечения и т. Д.

Острая печеночная недостаточность

Острая печеночная недостаточность характеризуется очень быстрым развитием. В этом случае дисфункция затрагивает до 80-90% клеток, присутствующих в печени.

Это обычно происходит без каких-либо ранее существующих заболеваний.

Эволюционный ритм острой печеночной недостаточности влияет на прогноз; чем быстрее, тем больше вероятность летального исхода.

подразделение

Точно определить частоту возникновения острой печеночной недостаточности непросто.

Есть много подразделений, которые основаны на появлении первых гепатоспецифических симптомов и / или энцефалопатии.

Классификация определяет острую печеночную недостаточность как «развитие энцефалопатии в течение 26 недель после появления симптомов печени». Затем он осуществляет дальнейшее подразделение на:

Молниеносная недостаточность: предвидение возникновения энцефалопатии в течение 8 недель;
Субфульминант: предвидение возникновения энцефалопатии через 8 недель МА не позднее 25.

Другое подразделение определяет:

Гиперострая печеночная недостаточность: предвидение наступления в течение 7 дней;
Острая печеночная недостаточность: от 7 до 28 дней;
Подострая печеночная недостаточность: предвидение наступления от 28 дней до 24 недель.

причины

Наиболее распространенными причинами острой печеночной недостаточности являются:

Передозировка парацетамола : это обезболивающее и против лихорадки (например, тахипирина).
Идиосинкразическая реакция на лекарства: это неблагоприятный ответ на нормально переносимые препараты (например, тетрациклины и троглитазон).
Злоупотребление алкоголем: сверх приемлемой дозы 1-3 единиц в день (12-36 г / день), но истинный патогенетический порог не известен.
Вирусная инфекция: вызванная ВГА (гепатит А) и ВГВ (гепатит В); очень редко от ВГС (гепатит С), чаще всего причиной хронической печеночной недостаточности.
Острый гравидный стеатоз: возникает в терминальной фазе беременности; это редко и малоизвестно.
Идиопатический: это неизвестная причина.
Синдром Рейе: возникает у ребенка. Это вызвано инфекциями, которые обычно не наносят вред печени (например, опоясывающий лишай ветряной оспы). Использование аспирина может играть значительную роль в повреждении печени.
Синдром Вильсона: это наследственное заболевание, которое вызывает накопление меди и может повредить печень.

Клинические признаки, симптомы и осложнения

Острая печеночная недостаточность может быть выявлена благодаря ранним и поздним клиническим симптомам и признакам.

Наиболее важными являются:

Желтуха: желтоватая пигментация кожи, глаз и слизистых оболочек. Это вызвано накоплением билирубина в крови. Это самый ранний клинический признак и определяет зуд симптоматики.
Отек головного мозга: это связано с чрезмерной концентрацией жидкости во внутри- и внеклеточных пространствах мозга. Это вызвано изменением онкотического кровяного давления и избытком токсических веществ, обычно метаболизируемых печенью. Остаточные соединения азота из белкового обмена (например, аммиак), по-видимому, участвуют. Снижение онкотического давления вызвано недостатком белка в крови (из-за нарушения синтеза в печени).
Энцефалопатия: это церебральное страдание, которое, если его не лечить, от очень легкой начальной фазы может усугубиться до комы и смерти. Это вызвано отеком и интоксикацией головного мозга.
Коагулопатия: изменение свертывающей функции крови. Он измеряется с помощью некоторых лабораторных тестов, которые показывают: уровни сывороточных белков, протромбиновое время и дефицит тромбоцитов. Последний, называемый тромбоцитопенией, является наиболее распространенным дефектом коагуляции.
Кровоизлияния: разливы, гематомы и петехии, вызванные коагулопатиями. Это могут быть обычные синяки или сильные выпоты (например, в желудке).
Почечная недостаточность: в основном это вызвано фармакологическим повреждением (например, парацетамолом) или нарушением кровообращения. Вызывает так называемый гепаторенальный синдром или функциональную почечную недостаточность. При острой печеночной недостаточности это происходит в 50% случаев. Диагноз можно спутать с нормальным уровнем мочевины в крови (должен быть высоким).
Воспаление и инфекция: системное воспаление присутствует в 60% случаев. Это постепенно вызывает полиорганную недостаточность и увеличивает риск сепсиса. Сепсис, или системная инфекция, встречается у 30-60% пациентов.
Нарушения обмена веществ: гипонатриемия (снижение содержания натрия в крови), гипогликемия (глюкозы), гипокалиемия (калия), гипофосфатемия (фосфора) и метаболический алкалоз. Они не зависят от функции почек. Иногда лактоацидоз (избыток молочной кислоты) возникает из-за периферической гипоксии (недостаток кислорода в тканях).
Гемодинамические и кардиореспираторные нарушения: определяют снижение артериального давления (гипотония) и гипоксию тканей (недостаток кислорода на периферии). В 60% случаев возникает надпочечниковая недостаточность, а в 50% возникают легочные осложнения.

Клиническая картина острого стеатоза определяет: нарушение гемодинамики, снижение аппетита, темную мочу, желтуху, тошноту, рвоту и вздутие живота.

патофизиология

Острая печеночная недостаточность обычно развивается при центральном клеточном некрозе, который распространяется на портальные отделы.

Степень воспаления является переменной и пропорциональной продолжительности заболевания.

Оценка и Диагностика

Все пациенты с клиническими данными, указывающими на умеренно-тяжелый уровень острой печеночной недостаточности, должны быть оценены на протромбиновое время и психическое состояние.

Цели исследований:

Контролировать психические страдания
Оценить эффективность коагуляции
Оцените скорость глобального начала
Чтобы убедиться в отсутствии ранее существовавших заболеваний.

В целом, диагноз острой печеночной недостаточности основан на:

Физическое обследование
Лабораторные испытания
История пациента
Прошлая история болезни.

Всегда необходимо исследовать возможное воздействие вирусов, лекарств или других токсинов, которые могут вызвать заболевание.

Кроме того, история болезни пациента и клинические осмотры должны исключать наличие хронических заболеваний, которые могут потребовать другого лечения, чем острая печеночная недостаточность.

лечение

Пациенты с острой печеночной недостаточностью должны проходить интенсивную терапию как можно быстрее.

Заболевание связано с внезапным ухудшением психического состояния и множественной недостаточностью различных органов.

Смерть от острой печеночной недостаточности возможна и вероятна. Иногда, чтобы избежать смерти, необходимо прибегнуть к пересадке печени. Внедрение этой практики увеличило выживаемость до 60% (против 15%, которые уже существовали).

Раннее применение антидотов, специальных методов лечения и терапии способствует предотвращению этих зловещих возможностей.

Лечение острой печеночной недостаточности должно учитывать патологические состояния и различные сопутствующие заболевания. В частности:

Неврологические осложнения: необходимо избегать гипергидратации и, как следствие, повышения давления в черепе и невропатии; Кроме того, необходимо избегать интоксикации ионами аммония. Иногда выделению избыточных азотистых групп и жидкостей способствует лактулоза (слабительное средство, вызывающее водянистую диарею); иногда даже мочегонные средства используются. Неконтролируемое состояние возбуждения невропатии борется с седативными средствами.
Легочные осложнения: отек и легочные инфекции распространены и могут потребовать применения искусственной вентиляции легких. NB . Иногда использование машины ухудшает отек мозга.
Коагулопатии и желудочно-кишечные кровотечения: часто требуются добавки с витамином К и введение факторов коагуляции или заместительной терапии. Чтобы избежать желудочного кровотечения, необходимы ингибиторы протонов или аналогичные препараты.
Питание: иногда необходимо рано установить систему энтерального питания (с помощью назогастрального зонда). Следует избегать парентерального, который подвергает пациента больше риск системной инфекции. Чрезмерное ограничение белка не так выгодно, как предполагалось в прошлом. Сегодня рекомендуется потребление белка около 60 г / день. Коллоидные растворы (на основе альбумина) с глюкозой (для поддержания сахара в крови) и минеральными солями против нарушений электролитов должны быть предпочтительными.
Инфекции: они встречаются в 80% случаев и связаны с нарушением работы иммунной системы. Диффузное грибковое заболевание (микоз в крови) является очень серьезным показателем. Профилактическая лекарственная терапия не особенно эффективна.

прогноз

Смертность от острой печеночной недостаточности высокая. До технологического открытия трансплантации печени она превышала 80% случаев. В настоящее время кратковременная общая выживаемость с трансплантацией составляет более 65%.

Хроническая печеночная недостаточность

Хроническая печеночная недостаточность возникает из-за длительного повреждения печени. Он часто развивается при циррозе печени и, наконец, при раке печени.

причины

Причины хронической печеночной недостаточности могут быть различными, иногда сопутствующими.

Например:

Злоупотребление алкоголем и алкогольный стеатоз печени (в некоторых случаях это связано с неалкогольным стеатогепатитом): хроническая печеночная недостаточность встречается у 10-20% субъектов, страдающих хроническим злоупотреблением алкоголем. Повреждение вызвано изменением клеточного метаболизма, из-за чрезмерного производства ацетальдегида и накопления других веществ. Избыток может внести: углеводы, особенно рафинированные, и жиры, особенно насыщенные или гидрогенизированные; в принципе вся нездоровая пища.
Гепатит B или C: вызван вирусной инфекцией. В случае гепатита С у 20-30% пациентов развивается хроническая печеночная недостаточность. Гепатит B менее серьезен, но может привести к той же самой судьбе, особенно в присутствии HDV (тесно связанный гепатит D).
Первичный билиарный цирроз: он вызван проблемой желчного протока, который вторично повреждает печень.
Первичный склерозирующий холангит: это холестатическая болезнь (желчного пузыря), связанная с воспалительными патологиями кишечника (особенно язвенный колит прямой кишки).
Аутоиммунный гепатит: вызывается иммунной реакцией против клеток печени.
Наследственный гемохроматоз: он вызван накоплением железа. Это сопровождается семейной историей хронической печеночной недостаточности.
Болезнь Вильсона: как уже упоминалось при острой печеночной недостаточности, это наследственное заболевание, которое вызывает накопление меди и может повредить печень.
Неалкогольный стеатогепатит: он вызван нарушением обмена веществ. Это вызывает воспаление и накопление в печени жира, который впоследствии замещается рубцовой тканью. Это связано с ожирением, диабетом, недоеданием белков, ишемической болезнью сердца и лечением кортикостероидными препаратами. Это похоже на алкогольный стеатоз печени, с которым он иногда сопровождается.

Другими менее частыми формами являются: индийский детский цирроз печени (холестаз у новорожденных с накоплением меди в печени), дефицит альфа-1-антитрипсина, цирроз сердца, галактоземия, болезнь накопления гликогена IV типа, муковисцидоз и применение гепатотоксических лекарств или других токсинов.

Во всем мире 57% случаев связаны с вирусным гепатитом (тип B в 30% случаев и тип C в 27%). Злоупотребление алкоголем составляет 20% случаев. Хроническая печеночная недостаточность НЕ вызвана инфекцией HAV, которая, хотя и редко, ответственна за острую форму.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы хронической печеночной недостаточности часто связаны с некрозом (смертью) клеток печени. Во-вторых, они связываются с портальной гипертензией (повышением артериального давления в воротной вене).

Единственные симптомы и ранние клинические признаки: слабость и потеря веса.

Поздние являются наиболее серьезными и связаны с дисфункцией печени или прогрессирующим заболеванием. Это:

Желтуха: это желтоватая окраска кожи, глаз и слизистых оболочек, вызванная увеличением билирубина. Иногда это связано с потемнением мочи.
Паутинная ангиома: это сосудистые поражения, вызванные повышением уровня эстрадиола (обычно женского гормона).
Эритема ладоней: показывает, как покраснение ладоней вызвано увеличением эстрогенов.
Гинекомастия: это увеличение молочной железы у мужчин. Это также вызвано увеличением эстрогена (иногда от ожирения).
Гипогонадизм: это снижение половых гормонов; может возникнуть в результате первичного поражения гонад или подавления функции гипоталамуса (часть мозга) или гипофиза (гипофиза).
Изменение размера печени: варьируется в зависимости от случая. При циррозе орган сжимается.
Печеночный фетор: дыхание пахнет плесенью из-за гематического увеличения диметилсульфида.
Синяки и кровотечения: вызваны снижением печеночного синтеза факторов свертывания.
Портальная гипертензия: предотвращается с помощью препарата пропранолол. Это может вызвать начало:

Кровотечение варикозно расширенных вен пищевода; в наиболее серьезных случаях они должны быть оперированы.
Асцит: скопление жидкости в брюшной полости. Это выявляется при увеличении окружности живота.
Гиперспленизм: увеличение размеров селезенки и снижение уровня тромбоцитов.

Фармакологическая гиперчувствительность: это вызвано снижением печеночной способности метаболизировать лекарства.
Портальная гипертоническая гастропатия: относится к изменениям слизистой оболочки желудка. Встречается у людей с портальной гипертензией. Это связано с обострением цирроза.
Печеночная энцефалопатия, повреждение почек и склонность к инфекциям: они такие же, как описано в главе «Клинические признаки, симптомы и осложнения» острой печеночной недостаточности.
Гепатоцеллюлярная карцинома: это наиболее распространенный первичный рак печени у людей с циррозом печени.

патофизиология

Хронической печеночной недостаточности часто предшествует гепатит или стеатоз печени.

Если причины устранены своевременно, условие обратимо. В противном случае урон становится постоянным и может только ухудшиться.

Хроническая печеночная недостаточность характерна для цирроза; это характеризуется развитием рубцовой ткани (фиброз), которая заменяет нормальную.

Таким образом происходит изменение кровотока; кроме того, происходит гиперактивация звездчатых клеток и фибробластов, что ухудшает фиброз. Параллельно увеличивается секреция различных химических медиаторов, которые способствуют синтезу волокнистой ткани и препятствуют ее разрушению.

Селезенка остается застойной и вызывает гиперспленизм с большей секвестрацией тромбоцитов, циркулирующих в крови.

Также появляется портальная гипертензия, которая является основным осложнением, ответственным за очень тяжелые патологические состояния.

Оценка и Диагностика

Методы диагностики хронической печеночной недостаточности такие же, как и при острой. Однако для цирроза печени необходима биопсия печени.

Наиболее прогностическими факторами цирроза являются: асцит, очень низкие значения тромбоцитов, ангиома паука и оценка выше 7 по тесту Боначини (диагностический инструмент).

профилактика

Профилактика крупномасштабной хронической печеночной недостаточности включает в себя:

Снижение потребления этилового спирта.
Уменьшение передачи вирусного гепатита.
Скрининг родственников людей с наследственными заболеваниями печени.

Мало информации о модуляторах риска и прогрессии цирроза печени.

Управление и лечение

Печеночная недостаточность и распространенный цирроз НЕ обратимы.

Лечение может остановить или отсрочить патологическое развитие и уменьшить осложнения или возможность рака. Каждое осложнение может потребовать специального лечения.

Необходимо придерживаться здоровой и сбалансированной диеты с правильным вкладом: калорий (при циррозе может потребоваться больше энергии), питательных веществ (особенно необходимых) и антиоксидантов.

Чтобы узнать больше: Диета при печеночной недостаточности »

С фармакологической точки зрения, различные лекарства могут использоваться для уменьшения зуда и некоторые антибиотики для бактериальных инфекций.

Слабительные снижают риск запоров; лактулоза используется для предотвращения накопления ионов аммония и гипергидратации.

Всегда необходимо исключить этиловый спирт.

В случае вирусного гепатита может быть полезным введение интерферона. В аутоиммунном они помогают кортикостероидам. Чтобы узнать больше: лекарства для лечения гепатита

Печеночную недостаточность, вызванную болезнью Вильсона, лечат хелатной терапией для удаления меди Чтобы узнать больше: лекарства для лечения болезни Вильсона

Осложнения и лечение

Есть типичные осложнения хронической печеночной недостаточности, которые требуют особых мер предосторожности.

Это:

Асцит: требуется ограничение пищевой соли. Администрация диуретиков, антагонистов альдостерона и осмотических слабительных (мало используется) может иметь решающее значение. В случае крайней необходимости применяется парацентез (дренаж).
Варикозное расширение вен пищевода: из-за портальной гипертензии их предотвращают с помощью пропранолола. В самых серьезных случаях операция выполняется.
Печеночная энцефалопатия: вызванная избытком азотемии и отеков, ее можно предотвратить путем частичного сокращения общего количества белков или использования разветвленных аминокислот для замены ароматических. Сокращение потребления белка не может быть чрезмерным или существует риск дальнейшего усложнения способности синтеза белка в печени.
Портальная гипертоническая гастропатия: относится к изменениям слизистой оболочки желудка у людей с портальной гипертензией; связано с обострением цирроза.
Гепатоцеллюлярная карцинома: это первичная опухоль печени, которая чаще всего встречается у людей с циррозом печени. Чтобы узнать больше: лекарства для лечения рака печени