церулоплазмина

всеобщность

Церулоплазмин является основным белком транспорта меди в крови.

Следовательно, все, что мешает снабжению этим минералом или способности организма усваивать его, может влиять на концентрацию церулоплазмина и самой меди в крови.

Плазменная доза церулоплазмина подтверждает диагноз болезни Вильсона, при которой он полностью отсутствует или значительно снижается.

какие

Церулоплазмин является белком, ответственным за транспортировку меди в крови . Большая часть циркулирующего металла связана с ним, в то время как оставшаяся часть связана с альбумином, транс-купреином и минимально с аминокислотами.

Синтезированный главным образом печенью церулоплазмин перераспределяет печеночную медь в ткани. Не случайно его название происходит от coeruleus, что означает синий, то есть цвет, присуждаемый медью, которая связывается из расчета шесть атомов на молекулу.

В дополнение к вмешательству в транспортировку меди, церулоплазмин выполняет многочисленные биологические действия; сначала он обладает окислительной активностью на различных субстратах. Что касается железа, например, оно окисляет ион двухвалентного железа (Fe2 +) до формы иона трехвалентного железа (Fe3 +); таким образом, он позволяет связывать металл с трансферрином (который может транспортировать железо только в форме Fe3 +), позволяя переносить его из тканей отложения к тем, которые используются. По той же причине он защищает центральную нервную систему (ЦНС) от отложения железа.

Церулоплазмин обладает антиоксидантным действием, поскольку благодаря прямому окислению Fe2 + и Cu2 + он предотвращает перекисное окисление липидов, вызванное этими катионами. Он также действует как белок острой фазы в воспалительном процессе, повышая его сывороточные уровни во время воспалительных процессов, тяжелых инфекций, повреждения тканей и некоторых видов рака.

Почему вы измеряете

Церулоплазмин измеряется для оценки метаболизма меди и облегчения выявления некоторых состояний, связанных с недостатками этого минерала.

Количество церулоплазмина в плазме значительно снижается при болезни Вильсона . Это наследственное состояние на самом деле характеризуется накоплением меди в печени, в центральной нервной системе и в других органах.

В некоторых случаях дозировка церулоплазмина может быть назначена, чтобы помочь диагностировать или поставить дифференциальный диагноз между различными патологиями, связанными с дефицитом меди.

Следует отметить, что обнаружение низких уровней церулоплазмина не является диагностическим признаком для конкретной патологии, поэтому концентрацию в крови обычно оценивают вместе с другими анализами меди.

Когда указан экзамен?

Церулоплазмин дозировка не является обычным тестом.

Обследование назначается при наличии признаков и симптомов, которые, по мнению врача, могут быть связаны с болезнью Вильсона или, редко, с дефицитом меди, в том числе:

• Желтуха;
• Усталость;
• Боль в животе;
• Изменения в поведении;
• Толчки;
• Тошнота;
• дистонии;
• Трудности при ходьбе и / или глотании.

Нормальные значения

Контрольные значения для церулоплазмина в крови находятся в диапазоне 20 - 60 мг / дл.

Примечание: референтный интервал экзамена может меняться в зависимости от возраста, пола и инструментов, используемых в аналитической лаборатории. По этой причине желательно обратиться к диапазонам, перечисленным непосредственно в отчете. Следует также помнить, что результаты анализов должны оцениваться в целом врачом общей практики, который знает историю болезни пациента.

Высокий церулоплазмин - причины

В дополнение к медной интоксикации, высокий уровень церулоплазмина в сыворотке крови наблюдается во время беременности и у женщин, принимающих эстрогены или комбинированные оральные контрацептивы (эстроген плюс прогестерон).

Что касается патологических состояний, высокий уровень церулоплазмина обычно обнаруживается в случаях:

• Опухолевые заболевания;
• Острые и хронические воспалительные состояния;
• лейкоз;
• Лимфомы Ходжкина;
• Первичный билиарный цирроз;
• холестаз;
• Болезнь Альцгеймера;
• Системная красная волчанка;
• Ревматоидный артрит.

Низкий уровень церулоплазмина - причины

Болезнь Вильсона

Хотя следы меди являются жизненно важным минералом для жизни, в избытке она становится сильно токсичной.

Наиболее очевидный случай - это болезнь Вильсона, при которой медь откладывается в мозге, печени, почках и роговице. Это редкое наследственное заболевание диагностируется на основании ряда лабораторных данных: низкий уровень церулоплазмина, снижение содержания меди в сыворотке крови, повышение концентрации металла в моче и изменение показателей функции печени.

Окончательный диагноз получают путем демонстрации невозможности включения меченой меди в церулоплазмин.

Симптомы болезни Вильсона включают анемию, тошноту, боль в животе, желтуху, астению, расстройства личности, тремор, трудности при ходьбе и / или глотании и дистонию.

Другие причины

Низкие значения этого белка также отмечены при синдромах Менкеса (очень редкое заболевание), при ацерулоплазминемии, при чрезмерном введении цинка, при недоедании и при всех тех состояниях, которые определяют снижение синтеза или повышенную потерю белков (заболевания печени в продвинутая стадия, которая нарушает синтез белка, синдром мальабсорбции, заболевания почек, такие как нефротический синдром).

Как измерить это

Для измерения уровня церулоплазмина пациент должен иметь кровь, взятую из вены на руке. Дозировка может выполняться через регулярные промежутки времени, когда рекомендуется мониторинг.

подготовка

Перед прохождением теста на церулоплазмин необходимо соблюдать пост не менее 8 часов. В этот период можно взять небольшое количество воды.

Интерпретация результатов

Результаты теста с церулоплазмином могут зависеть от нескольких патологических состояний:

• Когда концентрации церулоплазмина и меди в крови снижаются, а уровень минеральных веществ в моче повышается, пациент может страдать от болезни Вильсона ;
• Если уровни церулоплазмина и меди в крови и моче низкие, у субъекта может быть дефицит меди .